Хронична лимфоцитна левкемия, симптоми и лечение

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е вид рак, който засяга кръвта и костния мозък. Тя се развива, когато определен вид бели кръвни клетки, наречени лимфоцити, започнат да растат необичайно и да се натрупват с течение на времето.

Лимфоцитите играят важна роля в имунната система, защото помагат на организма да се бори с инфекциите. При ХЛЛ тези клетки стават ракови и се размножават по неконтролиран начин. За разлика от агресивните левкемии обаче, ХЛЛ обикновено напредва бавно.

ХЛЛ се смята за хронично заболяване, защото се развива постепенно и в някои случаи може да не изисква незабавно лечение. Много пациенти живеят със заболяването години наред, като остават под наблюдение от медицински специалисти.

Симптоми на хроничната лимфоцитна левкемия

В ранните стадии ХЛЛ често не предизвиква забележими симптоми. Някои хора я откриват случайно при рутинни кръвни изследвания.

Когато се появят симптоми, те може да включват следното.

• Постоянна умора или слабост
• Увеличени лимфни възли на шията, в подмишниците или в слабините
• Необяснима загуба на тегло
• Чести инфекции
• Повишена температура без очевидна инфекция
• Нощно изпотяване
• Увеличена слезка, която може да причини дискомфорт или усещане за пълнота в корема
• Лесно образуване на синини или кървене
• Задух в по-напредналите стадии

Тези симптоми се появяват, защото необичайните лимфоцити се натрупват в кръвта, костния мозък и лимфната система и пречат на нормалното производство на кръвни клетки и на имунната функция.

Важно е да се консултирате с лекар, ако симптомите продължават или се влошават с времето.

Причини и рискови фактори

Точната причина за ХЛЛ не е напълно изяснена. Заболяването възниква, когато в лимфоцитите настъпят генетични промени, които ги карат да се размножават необичайно и да избягват нормалната клетъчна смърт.

Изследователите смятат, че за развитието му може да допринася съчетание от генетични фактори и фактори на околната среда.

Рискови фактори

• Възраст. ХЛЛ се среща по-често при хора над 60 години.
• Фамилна обремененост. Наличието на близък роднина с ХЛЛ или друго кръвно онкологично заболяване повишава риска.
• Пол. Мъжете развиват ХЛЛ малко по-често от жените.
• Излагане на определени химикали. Дългосрочното излагане на определени промишлени химикали може да повиши риска.
• Генетични мутации. Промените в ДНК на лимфоцитите имат ключова роля за развитието на заболяването.

При много хора с диагноза ХЛЛ обаче не се открива ясен рисков фактор.

Диагностика на хроничната лимфоцитна левкемия

ХЛЛ обикновено се диагностицира чрез кръвни изследвания и специализирани лабораторни анализи.

Кръвни изследвания

Пълната кръвна картина (ПКК) често е първото изследване, което показва отклонения. Лекарите може да установят следното.

• Висок брой лимфоцити
• Необичаен брой на белите кръвни клетки

Ако нивата на лимфоцитите са повишени, са необходими допълнителни изследвания, за да се потвърди диагнозата.

Поточна цитометрия

Поточната цитометрия е лабораторно изследване, което анализира кръвните клетки, за да се определи дали лимфоцитите са ракови, и за да се установят специфичните им характеристики. Това изследване помага да се потвърди ХЛЛ.

Изследване на костния мозък

В някои случаи лекарите може да извършат биопсия на костния мозък, за да преценят доколко заболяването е засегнало производството на кръвни клетки.

Образни изследвания

Образни изследвания като ултразвук, компютърна томография (CT) или PET изследване може да се използват за следните цели.

• Оценка на увеличените лимфни възли
• Проверка за увеличена слезка
• Оценка на разпространението на заболяването

Генетични изследвания

Лекарите може да извършат и генетични и молекулярни изследвания, за да установят специфични мутации. Тези резултати помагат при вземането на решения за лечението и при прогнозиране на това как заболяването може да протече.

Диагнозата обикновено се поставя чрез съчетаване на резултатите от кръвните изследвания, лабораторните анализи и клиничната оценка.

Стадиране на хроничната лимфоцитна левкемия

След поставянето на диагнозата лекарите определят стадия на заболяването. Стадирането помага да се прецени колко е напреднал ракът и дали е необходимо лечение.

Двете основни системи за стадиране са следните.

• Системата Rai
• Системата Binet

Тези системи оценяват фактори като изброените по-долу.

• Увеличение на лимфните възли
• Увеличение на слезката
• Анемия (нисък брой червени кръвни клетки)
• Нисък брой тромбоцити

ХЛЛ в ранен стадий може да не изисква незабавно лечение и често се проследява редовно. Напредналите стадии обикновено изискват активно лечение.

Лечение на хроничната лимфоцитна левкемия

Лечението на ХЛЛ зависи от няколко фактора.

• Стадий на заболяването
• Симптоми
• Резултати от кръвните изследвания, генетични маркери
• Възраст на пациента и общо здравословно състояние

Някои пациенти нямат нужда от лечение в момента на диагностицирането и се нуждаят само от редовно проследяване.

Активно наблюдение

Ако ХЛЛ е стабилна и не причинява значими симптоми, лекарите може да препоръчат наблюдение вместо незабавно лечение.

През този период се прилага следното.

• Извършват се редовни кръвни изследвания
• Физикалните прегледи проследяват лимфните възли и слезката
• Симптомите се следят внимателно

Лечението започва, ако заболяването прогресира или симптомите се влошат.

Възможности за активно лечение

Лечението на хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) не винаги е необходимо веднага след поставянето на диагнозата. Когато обаче заболяването прогресира, причинява симптоми или показва признаци на агресивно поведение, активното лечение става необходимо.

Изборът на лечение зависи от няколко фактора, сред които следните.

• Стадият на заболяването
• Генетичните мутации и лабораторните резултати
• Възрастта и общото здравословно състояние на пациента
• Наличието на симптоми
• Отговорът на предишни лечения (ако има такива)

Днес възможностите за лечение са по-съвременни и персонализирани в сравнение с миналото. Лекарите обикновено избират терапиите според характеристиките на заболяването и факторите, специфични за всеки пациент.

Таргетна терапия

Таргетната терапия е едно от най-важните постижения в лечението на ХЛЛ. Вместо да унищожава всички бързо делящи се клетки както традиционната химиотерапия, таргетните лекарства действат върху определени молекули или пътища, които помагат на раковите клетки да оцеляват и да се размножават.

Тези медикаменти блокират сигналите, които позволяват на левкемичните клетки да растат и да устояват на клетъчната смърт.

Често използваните групи таргетно лечение включват следните.

BTK инхибитори

Тези лекарства блокират белтък, наречен тирозин киназа на Bruton (BTK), който има ключова роля за оцеляването на клетките при ХЛЛ. Като блокира този белтък, медикаментът не позволява на раковите клетки да растат и да се разпространяват в организма.

BTK инхибиторите често се приемат като таблетки и се използват като лечение от първа линия или при рецидив на заболяването.

BCL-2 инхибитори

BCL-2 е белтък, който помага на раковите клетки да избегнат естествената клетъчна смърт. При ХЛЛ този белтък често е свръхактивен, а лечението действа чрез възстановяване на нормалния процес на клетъчна смърт, което позволява на левкемичните клетки да загиват естествено.

Тези лекарства често се комбинират с други терапии, за да се подобри ефективността.

Имунотерапия

Имунотерапията засилва или променя имунната система на организма, така че тя да може да разпознава и унищожава раковите клетки по-ефективно.

При ХЛЛ имунотерапията обикновено включва следното.

Моноклонални антитела

Това са създадени в лаборатория антитела, които се свързват с определени белтъци по повърхността на левкемичните клетки. След свързването те маркират раковите клетки за унищожаване от имунната система.

Моноклоналните антитела често се използват по следните начини.

• В комбинация с таргетна терапия
• Заедно с химиотерапия
• Като част от лечението от първа линия или при рецидив

Химиотерапия

Химиотерапията използва медикаменти, които унищожават бързо делящите се клетки, включително раковите.

При ХЛЛ химиотерапията не се използва толкова често както преди, защото таргетните терапии показват по-добра ефективност и по-малко дългосрочни нежелани реакции. Въпреки това тя все още може да се прилага в определени ситуации.

Химиотерапията често се комбинира със следното.

• Имунотерапия
• Таргетна терапия

Този комбиниран подход подобрява отговора към лечението при някои пациенти.

Честите нежелани реакции от химиотерапията включват следните.

• Изтъняване или загуба на косата
• Умора
• Гадене и повръщане
• Понижени стойности на кръвните показатели
• Повишен риск от инфекции

Комбинирана терапия

Много пациенти получават комбинирана терапия, а не едно лекарство. Комбинираното лечение може да включва следното.

• Таргетна терапия + имунотерапия
• Таргетна терапия + кратък курс химиотерапия
• Две таргетни лекарства при определени случаи с висок риск

Целта на комбинираната терапия е да се повиши ефективността на лечението, да се намали рискът от резистентност и да се подобри дългосрочният контрол над заболяването. Плановете за лечение са силно индивидуализирани според генетичните маркери и прогресията на заболяването.

Трансплантация на стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки не е често прилагано лечение при повечето хора с ХЛЛ. Тя обикновено се обсъжда само при определени случаи с висок риск или когато заболяването не се повлиява от други терапии.

Преди трансплантацията се извършва следното.

• Прилага се високодозова терапия, за да се унищожат раковите клетки
• Вливат се здрави стволови клетки, за да се възстанови костният мозък

Тази процедура носи значителни рискове, включително инфекции и имунни усложнения, затова се прилага само при подбрани пациенти.

Лечение при рецидивирала или рефрактерна ХЛЛ

При някои пациенти може да настъпи рецидив, тоест заболяването да се върне след лечението. При други може да няма достатъчен отговор към първоначалната терапия (рефрактерно заболяване).

В тези случаи лекарите може да предприемат следното.

• Преминаване към друго таргетно лекарство
• Използване на друга комбинация от лекарства
• Промяна на лечението според нови резултати от генетични изследвания

Напредъкът в съвременните терапии подобри резултатите дори при рецидивирала ХЛЛ.

Поддържащи грижи по време на лечението

Наред с активното противораково лечение поддържащите грижи имат съществена роля.

Поддържащите мерки включват следното.

• Антибиотици или антивирусни лекарства за предотвратяване или лечение на инфекции
• Ваксинации според препоръките на специалистите
• Кръвопреливания при анемия или нисък брой тромбоцити
• Растежни фактори за стимулиране на производството на кръвни клетки
• Овладяване на нежеланите реакции от лечението

Заключение

Хроничната лимфоцитна левкемия е бавно развиващ се рак на кръвта, който засяга основно хората в по-напреднала възраст. В много случаи тя прогресира постепенно и може да не изисква незабавно лечение. Разбирането на заболяването, неговите симптоми и наличните възможности за лечение помага на пациентите да се справят с него ефективно. Редовното проследяване, съвременните таргетни терапии и персонализираните медицински грижи значително подобриха преживяемостта и качеството на живот на хората, които живеят с ХЛЛ.

При ранна диагноза и правилно проследяване много хора могат да продължат ежедневието си с минимални ограничения, оставайки под медицинско наблюдение.