Невроендокринен тумор - хирургия на NET

Безплатна консултация

Две числа променят целия план, степента и Ki-67

Изпратете патологичния резултат със записани в него степен и индекс Ki-67, тъй като тези две стойности решават повече за операцията, отколкото размерът на тумора. Заедно с тях искаме образните изследвания в напречен срез на диск, всяко сканиране на соматостатинови рецептори, което сте правили, както и резултатите за хромогранин А и 5-HIAA в урината, ако са били измервани. Кажете ни дали имате зачервяване с прилив, диария, свиркащо дишане, ниска кръвна захар или язви, които не се повлияват, защото тумор, който секретира нещо, означава различна операция от тумор, който не секретира. Споменете откога се знае за тумора и дали има по-ранни образни изследвания, тъй като лезия, която не се е променила от три години, ви казва нещо, което едно изолирано изследване не може. Прегледът не струва нищо и не ви обвързва с нищо.

Две правила, които работят обратно

Невроендокринните тумори произхождат от хормонопроизвеждащи клетки, разпръснати в червата, панкреаса и белите дробове, и тяхната определяща характеристика е, че повечето от тях растат достатъчно бавно, за да променят това, което хирургът трябва да направи с тях. Панкреасният аденокарцином удвоява обема си за седмици и не ви оставя време за размисъл. Високодиференциран невроендокринен тумор със същия размер може да не се е променил измеримо в продължение на три години и именно тази разлика в темпото е причината хирургичната логика, която управлява всеки друг коремен рак, да не се пренася просто така. Това е и причината толкова много от съветите, които пациентите намират онлайн, да са фино погрешни за тях, тъй като са писани за бързите заболявания. Това заболяване е бавно. Думата невроендокринен обхваща огромен диапазон, от лезия от пет милиметра в стомаха, която никога няма да направи нищо, до нискодиференциран карцином, който се държи като дребноклетъчен рак на белия дроб и изобщо не се лекува хирургично. Между тези крайности стои заболяването, за което е тази страница, високодиференцираният тумор от степен едно или степен две, възникващ в панкреаса, тънкото черво, апендикса, стомаха, ректума или белия дроб. При тях операцията остава единственото лечение, което премахва заболяването, а въпросите, които си струва да бъдат обсъждани, са кои пациенти се нуждаят от нея, колко обширна да бъде и кога. Три въпроса, един спор.

Когато правилната операция е никаква

Образната диагностика в напречен срез стана толкова добра и толкова широко използвана, че много панкреасни невроендокринни тумори сега се откриват случайно, при човек, сниман заради бъбречни камъни или болки в гърба, който няма никакви оплаквания.

Инстинктът е те да бъдат отстранени.

Панкреасната хирургия обаче не е малко начинание, а операцията, която отстранява лезия от един сантиметър от опашката на панкреаса, носи реален риск от изтичане, от диабет, от спленектомия и от ваксинациите и инфекциозния риск, които следват след нея. Претеглянето на това спрямо тумор, който може да е биологично инертен, изисква доказателства, а не инстинкт.

Доказателствата съществуват.

Тази находка не е разрешение всеки малък тумор да бъде пренебрегван, а съпътстващите доказателства имат също толкова значение. Изследователи анализират 612 пациенти от национален регистър, чиито нефункциониращи панкреасни тумори са с размер два сантиметра или по-малко и които всички са оперирани. Разпространение в лимфните възли е налице при 72 от тях, което е 11,7 процента, а далечни метастази при 35, което е 5,7 процента, тоест приблизително един на всеки девет от тези уж безобидни лезии вече е достигнал лимфните възли.

Три фактора го предсказват.

Тумор в тялото или опашката вместо в главата, степен три или четири и по-млада възраст при поставяне на диагнозата. Авторите тълкуват собствените си данни като подкрепа за изчаквателно наблюдение при повечето пациенти, като същевременно настояват за индивидуализирана оценка на риска при групата с тези характеристики, което е точно правилното заключение и точно разговорът, който трябва да водите. Повдигнете и трите.

Активното наблюдение означава нещо конкретно и то не е занемаряване. То означава образно изследване през определени интервали, обикновено на всеки шест до дванадесет месеца в началото и с удължаване, ако нищо не се променя, с договорен праг, който задейства операция. Растеж над два сантиметра, растеж с повече от половин сантиметър между две изследвания, повишаване на степента при повторна биопсия, канал, който се запушва, или поява на съмнителен лимфен възел, всяко от тях премества пациента от колоната на наблюдението в колоната на операцията.

Това, което прави активното наблюдение безопасно, е че прагът е записан предварително. Това, което го прави опасно, е да се изпадне в него, защото никой не е взел решение. Запишете прага.

Степента и дали туморът секретира

Само две характеристики на тумора вършат по-голямата част от работата при решението какво следва, и нито една от тях не е размерът. Първата е степента, която произлиза от индекса Ki-67, мярка за това каква част от туморните клетки активно се делят в момента, в който тъканта е фиксирана. Втората е дали туморът произвежда хормон в количества, които достигат кръвообращението и причиняват симптоми.

Тумор, който прави това, се нарича функциониращ, а функциониращите тумори се оперират по причина, която няма нищо общо с рака, а именно че самият хормон разболява пациента. Ракът не е причината.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.

Едно предупреждение за степента си струва да носите със себе си. Ki-67, измерен върху иглена биопсия, идва от няколко цилиндъра тъкан от тумор, който не е еднороден, и той обикновено подценява истинската степен на цялата лезия, понякога значително. Стойност от 2 процента в биопсията не гарантира, че резецираният препарат ще покаже 2 процента. Това е една от причините решенията за активно наблюдение да се вземат въз основа на цялостната картина от размер, локализация, растеж във времето и симптоми, а никога въз основа на една-единствена лабораторна стойност, и е причина да попитате от колко тъкан е изчислена степента. Един цилиндър не е туморът.

Къде е започнал променя всичко

Локализацията променя тази операция повече от всичко друго. Тумори с еднаква степен и еднакъв размер се държат различно в зависимост от това в кой орган са възникнали, а операциите почти не си приличат. Пациент, който чете за хирургията на невроендокринните тумори изобщо, ще намери съвети, които се отнасят за съвсем друг човек, затова първият въпрос, който трябва да се изясни, е локализацията. Всичко останало следва от нея.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.

Защо образното изследване не е огледът

Невроендокринните тумори на тънкото черво имат особеност, която ги прави различни от почти всичко останало в коремната хирургия. Те често са множествени, разпръснати по няколко метра черво като отделни първични тумори, а не като разпространение от един, а допълнителните лезии често са само няколко милиметра. Образната диагностика на соматостатиновите рецептори, обикновено позитронно-емисионна томография с галий DOTATATE, е най-чувствителният инструмент, с който онкологията разполага за откриване на това заболяване навсякъде в тялото, и тя е наистина отлична. Въпреки това не е достатъчно добра, за да ѝ се доверим точно по този въпрос. Ръцете все още я превъзхождат.

Тези числа заслужават да бъдат изречени ясно, защото противоречат на посоката, в която сочи по-голямата част от хирургичния маркетинг. Когато образното изследване казва, че има повече от един тумор, то обикновено е право. Когато образното изследване казва, че има само един, то греши в повече от една трета от случаите.

А отрицателна предсказваща стойност от 29 процента за лимфните възли означава, че чисто изглеждащо изследване не ви казва почти нищо за това дали възлите са засегнати. При заболяване на тънкото черво това е аргумент за отворена операция, при която хирургът прекарва цялото тънко черво през пръстите си от лигамента на Трайц до цекума, и аргумент срещу лапароскопски подход, избран заради по-малък белег. Пропуснат втори първичен тумор се превръща в рецидив няколко години по-късно, а втората операция се извършва през сраствания.

Никой не иска точно тази операция.

Какво включва операцията

Подробностите се различават изключително според локализацията. Последователността при лапаротомия за тумор на тънкото черво или на панкреаса следва разпознаваема схема.

Лапароскопските и роботизираните подходи имат реално място при това заболяване, особено при дистална панкреатектомия, където намаляват усложненията и съкращават престоя в сравнение с отворения вариант. Доводите за лапароскопска хирургия са най-слаби точно там, където доказателствата за палпацията са най-силни, а това е тънкото черво. Хирург, който ви предлага миниинвазивна резекция на тънко черво, трябва да може да обясни как смята да открие втория и третия тумор, а ако отговорът е, че образното изследване е било чисто, вече знаете колко струва това изследване. Попитайте въпреки това.

Проблемът с анестезията

Манипулирането на секретиращ серотонин тумор може да освободи вълна от хормон в кръвообращението, а резултатът на операционната маса е внезапно и тежко колебание в кръвното налягане, известно като карциноидна криза. Тя има реална смъртност, провокира се точно от манипулацията, която операцията изисква, и е единствената причина тази хирургия да принадлежи на център, който я извършва редовно.

Повечето пациенти никога не чуват за нея преди операцията си. Струва си да чуете, защото начинът, по който едно отделение отговаря на въпрос за нея, ви показва колко често го прави. Обемът личи в отговора.

Френски център проучва 81 пациенти, оперирани за невроендокринни тумори на тънкото черво по стандартизиран протокол с продължителна инфузия на октреотид, започната преди операцията. Петдесет и девет са имали чернодробни метастази. Четиридесет и девет са имали предшестващ карциноиден синдром, а седем карциноидна болест на сърцето. Това не е група с нисък риск. Регистрирани са 139 епизода на интраоперативен карциноиден синдром при 45 от пациентите, от които 45 отговарят на най-строгото им определение. Деветдесет и един процента от епизодите са били хипертонични и 29 процента хипотонични. Нито един изследван от тях фактор, включително използването на вазопресори, не предсказва кой ще развие епизод. Съществено е, че нито един пациент не е получил пълна карциноидна криза, всяка операция е завършена и авторите тълкуват това като доказателство, че стандартизираният профилактичен протокол работи.

Един пациент почина от сърдечна недостатъчност четири дни по-късно.

Това има две последици. Първата е, че колебанията в кръвното налягане по време на тези операции са чести, а не изключителни, така че анестезиолог, който ги очаква и има приготвен октреотид, се справя с нещо рутинно, докато този, който не ги очаква, се справя със спешност. Втората се отнася до сърцето. Продължителното излагане на серотонин уврежда деснострадните сърдечни клапи при част от пациентите с карциноиден синдром, а неразпозната карциноидна болест на сърцето е далеч по-опасно нещо за влизане в операционната от самата криза. Ехокардиографията преди операция при всеки с функциониращ тумор на средното черво не е формалност, а единственият смъртен случай в тази серия беше сърдечен. Запишете ехокардиография.

Операция при разпространено заболяване

Ето го второто обръщане. При повечето видове рак чернодробните метастази означават, че операцията на първичния тумор няма какво повече да предложи. При високодиференцирано невроендокринно заболяване тази логика не важи, а значителен обем научна работа подкрепя операцията при метастатична болест по две отделни причини, които си струва да държите разделени в съзнанието си. Едната е контролът на симптомите, тъй като голям обем хормонопроизвеждаща тъкан причинява зачервяване с прилив, диария и в крайна сметка увреждане на клапите, а отстраняването на по-голямата част от нея намалява и трите. Другата е преживяемостта, а доказателствата там са наблюдателни, а не рандомизирани, което е ограничение, което никой не бива да крие от вас. Скорошен обзор на хирургичното лечение на невроендокринни чернодробни метастази излага докъде е стигнала областта. Предоперативното сканиране с галий DOTATATE, съчетано с магнитнорезонансно изследване на черния дроб с контраст гадоксетова киселина, подобри картографирането на това колко чернодробно заболяване всъщност има, което на свой ред подобрява доколко пълно може да бъде отстранено. Щадящите паренхима техники, при които огнищата се енуклеират или се изрязват клиновидно вместо да се премахват цели анатомични сегменти, разшириха броя на пациентите, които могат да бъдат лекувани. Прагът за това какво се счита за смислена циторедукция беше понижен спрямо по-старото изискване да се отстрани деветдесет процента от туморния обем. А отстраняването на първичния тумор се свързва с по-добра преживяемост независимо дали самите чернодробни метастази се лекуват, което е находката, която най-пряко противоречи на обичайното правило.

Казано честно, циторедукцията на чернодробни метастази рядко е лечебна и въпреки това се свързва с по-добър контрол на симптомите и по-дълга преживяемост, когато се прилага като част от пакет, който включва насочени към черния дроб лечения като емболизация и аблация наред със системна терапия със соматостатинови аналози, таргетни лекарства и пептид-рецепторна радионуклидна терапия. Операцията е един компонент от този пакет, а не целият пакет. Отделение, което представя операцията като отговора, без да назове какво идва преди и след нея и кой ще осигури тези части, описва половин план. Попитайте кой прави другата половина.

Възстановяване и какво се променя

Продължителността на престоя следва операцията, а не диагнозата.

Ендоскопското отстраняване на малка стомашна или ректална лезия е еднодневна процедура, докато енуклеацията на панкреасен тумор е средно под шест дни, срещу малко над седем за дистална панкреатектомия, като групата с енуклеация има и по-малка кръвозагуба и по-кратко оперативно време, макар и по-висока честота на панкреасно изтичане. Резекцията на тънко черво с отстраняване на мезентериални възли отнема шест до десет дни. Панкреатодуоденектомията е десет до четиринадесет. Чернодробната циторедукция е между седем и дванадесет в зависимост от това колко паренхим е отстранен. Възстановяването до обичайна активност следва същата подредба, от няколко дни след ендоскопска процедура до шест или осем седмици след голяма панкреасна или чернодробна резекция. Някои последици са постоянни и мястото им е в разговора преди операцията, а споменаването им след това е твърде късно. Отстраняването на терминалния илеум, което е често при заболяване на тънкото черво, означава, че жлъчните соли вече не се резорбират там, а резултатът са редки изпражнения, които се повлияват добре от свързващо жлъчни киселини средство, но не преминават сами. То спира и усвояването на витамин B12, така че са необходими доживотни инжекции. Загубата на част от панкреаса може да доведе до диабет или до лошо смилане на мазнини, което изисква заместване с ензими по време на хранене, а колко вероятно е това зависи от това колко от жлезата е отстранена и колко здрава е останалата част. Ако далакът е отстранен, следват ваксинации и разбиране на инфекциозния риск. Ако жлъчният мехур е отстранен заедно с резекцията, очаквайте по-редки изпражнения в продължение на няколко месеца. Питайте предварително.

Има една промяна, за която никой не предупреждава пациентите, и си струва да бъде назована. При функциониращ тумор, който от години причинява зачервяване с прилив и диария, тези симптоми често изчезват в рамките на дни след операцията, а разликата може да бъде поразителна. Пациентите често описват как едва след това осъзнават каква част от това, което са приемали за нормалното си състояние, е бил хормонът.

Това е аргументът за оперирането на функциониращи тумори, изказан по-добре, отколкото го изказва която и да е крива на преживяемост. Пациентите го забелязват в рамките на дни.

Пристигане в Истанбул

Колко време трябва да останете в Истанбул зависи от това коя операция е планирана, а честните диапазони са две до три седмици за ендоскопска или лапароскопска процедура и три до пет седмици за отворена операция на тънко черво, панкреас или черен дроб, с включени нощувки в хотел. Първата седмица минава в оценка. Образните изследвания се преглеждат или повтарят, организира се сканиране на соматостатинови рецептори, ако не сте правили такова или ако вашето е отпреди повече от няколко месеца, измерват се биохимичните показатели, патологията се разчита повторно от нашите патолози, когато има налични стъкла, и се прави ехокардиография на всеки с функциониращ тумор на средното черво. След това случаят отива на мултидисциплинарна среща, която включва хирурга, ендокринолога, медицинския онколог, специалиста по нуклеарна медицина, рентгенолога и патолога, преди каквото и да било да бъде окончателно решено. Лечението със соматостатинов аналог си струва да бъде планирано отделно, тъй като дългодействащата месечна инжекция обикновено се започва или продължава в периоперативния период и трябва да бъде уговорена с този, който ще я прилага, след като се приберете. Пептид-рецепторната радионуклидна терапия, когато е част от плана, се прилага на цикли в продължение на месеци и не е нещо, което да се опитва да бъде сбито в едно пътуване. Ние ще ви кажем кои части от плана са тук и кои са у дома, а този отговор идва от мултидисциплинарното обсъждане. Не от координатор.

Полет към дома е разумен, когато се храните, раната е суха, всички дренажи са извадени и патологията е обсъдена с вас лице в лице, което при отворена коремна операция обикновено се случва дванадесет до осемнадесет дни след операцията. Рискът от тромби е повишен след онкологична операция в корема, затова компресивните чорапи, определен период на антикоагулация и движението в кабината имат значение при връщането. Преводач се организира предварително на английски, арабски, руски, френски и немски.

Прибирате се у дома с оперативния протокол, пълната патология, включително степен и Ki-67, образните изследвания на диск, плана за лекарствата и писмен график за проследяване. Проверете дали нищо не липсва, преди да отлетите.

Какво влияе на цената

Хирургията на невроендокринни тумори обхваща необичайно широк диапазон от операции, от ендоскопска резекция, продължаваща четиридесет минути, до комбинирана процедура на черво, мезентериум и черен дроб, продължаваща почти цял ден, така че една-единствена цифра, прикачена към това понятие, би била безсмислена. Всеки, който дава цифра, преди да са установени локализацията, степента, функционалният статус и обхватът на чернодробното засягане, дава цена за операция, която още не е определил. По-долу са променливите, които наистина влияят на цената, и всички те са клинични. Нито една не е административна.

• Кой орган е засегнат и следователно дали става дума за ендоскопска процедура, сегментна чревна резекция, енуклеация, дистална панкреатектомия или панкреатодуоденектомия.
• Дали черният дроб е засегнат и дали се лекува в същия оперативен сеанс, което превръща една операция в две.
• Дали туморът е функциониращ, тъй като това добавя периоперативен октреотид, кардиологична оценка и по-внимателно интраоперативно наблюдение.
• Дали е необходимо сканиране на соматостатинови рецептори тук или вече е направено по приемлив стандарт другаде.
• Дали подходът е отворен, лапароскопски или роботизиран и дали втори екип от специалисти оперира заедно с първия.
• Дали след операцията е необходимо легло в интензивно отделение, което зависи от операцията и от сърдечния статус.
• Колко патологични изследвания са необходими, тъй като степенуването, рецепторното оцветяване и понякога молекулярните анализи стоят зад окончателния резултат.
• Дали медикаментозна терапия или радионуклидно лечение е част от плана и къде ще бъде проведено.

Всяка писмена оферта трябва да посочва кои от тези неща покрива. Изключенията изненадват хората, затова попитайте дали сумата включва сканирането на соматостатинови рецептори, пълната патология с Ki-67 и рецепторно оцветяване, интензивно лечение, ако се окаже необходимо, а не само ако е било предвидено, лечение на панкреасно изтичане, ако такова възникне, и колко контролни прегледи и образни изследвания са включени в нея. Попитайте какво става с цифрата, ако мултидисциплинарната среща промени плана, което при това заболяване често се случва, защото операцията, предложена въз основа на външно образно изследване, не винаги е операцията, която се оказва правилна. Цифра, която издържа на тези въпроси, струва нещо. Цифра, която не издържа, никога не е била цифра.

Проследяване след като се приберете

Проследяването след операция за невроендокринен тумор продължава по-дълго, отколкото при повечето видове рак, защото рецидив може да се появи десетилетие по-късно, а изписване след пет години тук е неуместно. Очаквайте образни изследвания в напречен срез и биохимия на всеки шест до дванадесет месеца в продължение на няколко години, с удължаващи се, но рядко спиращи интервали, като сканирането на соматостатинови рецептори се повтаря, когато нещо при конвенционалната образна диагностика е неясно. Хромогранин А и, при тумори на средното черво, 5-HIAA в урината се проследяват като тенденции, а не като отделни стойности, тъй като и двата се влияят от храненето, от инхибиторите на протонната помпа и от бъбречната функция, а единичен повишен резултат означава много по-малко от възходяща линия. Тенденциите имат значение. Единичните стойности рядко имат.

Вашият собствен онколог може да осигури всичко това и е по-лесно за всички, ако го направи. Шест документа правят това практично. Тръгнете си с всички тях.

• Оперативният протокол, който описва точно какво е отстранено и какво е оставено нарочно.
• Патологичният резултат със степента, Ki-67, състоянието на резекционните линии и броя изследвани и засегнати лимфни възли.
• Статусът на соматостатиновите рецептори, който определя дали радионуклидната терапия ще бъде достъпна за вас по-късно.
• Бележка за това дали терминалният илеум, далакът или жлъчният мехур са отстранени и какво заместване следва от всяко от тях.
• Схемата на лекарствата с дози и дати, включително кой поставя месечната инжекция и кога е следващата.
• Писмен план за проследяване с конкретните образни изследвания, кръвните тестове и интервалите.

Нашият екип остава на разположение за въпросите на вашия лекар след това, а изследване, което изглежда съмнително след три години, е нещо, което предпочитаме да разгледаме заедно с вас, вместо да научим за него по-късно. Изпратете ни го.

Често задавани въпроси за хирургията на невроендокринни тумори