Корекция на спина бифида - хирургия при вродени аномалии на гръбначния стълб

Затварянето на гърба отнема два часа. Бъбреците поемат следващите петдесет години.

Семействата идват с въпроси за операцията. Операцията, частта, за която сме най-сигурни, е и най-малката от трите неща, които ще определят как ще живее това дете. Преди нея е профилактиката, а след нея е пикочният мехур, и тази страница дава на трите подобаващата им тежест, без да се задълбочава в часовете в операционната зала.

Какво представлява корекцията и какво не е тя

Около третата или четвъртата седмица от бременността, преди повечето жени да разберат, че са бременни, един плосък слой клетки се навива в тръбичка, която става мозъкът и гръбначният мозък. Там, където тази тръбичка не успее да се затвори в долния си край, гръбначният мозък остава открит навън. Кожа, мускул и кост никога не се образуват над него. Нищо не израства по-късно. Докато бебето се роди, нервите, които трябва да контролират краката, пикочния мехур и червата, са прекарали пет месеца изложени на околоплодна течност и в триене в стената на матката, и голяма част от увреждането вече е настъпило. Корекцията означава покриване на този отвор. Хирургът отделя сплескната нервна тъкан от кожата, с която тя е срасла, връща я обратно в гръбначния канал и възстановява слоевете над нея един по един, херметично. Направено добре, това защитава останалото и спира инфекцията да достигне мозъка през отворена рана. Направено лошо, има изтичане, а изтичането в първите дни от живота е сериозен проблем. Операцията отнема приблизително два часа и е най-предвидимата част от цялото това състояние, което е точно причината толкова голяма част от тази страница да е посветена на друго.

Формите и къде се намира дефектът

Едно име покрива няколко доста различни състояния, а разликите определят почти всичко, което следва.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или издърпайте, за да видите всички колони.

Защо нивото е по-важно от размера

Родителите гледат отвора и го преценяват по това колко голям изглежда. Хирурзите гледат колко високо по гръбначния стълб започва той, защото всеки нерв, излизащ от гръбначния мозък под тази точка, е засегнат, а всеки нерв над нея е пощаден. Дефект в долната част на лумбалния отдел оставя силата в ханша и коляното запазена и засяга стъпалата и пикочния мехур, така че повечето от тези деца ходят. Дефект на нивото на гръдния кош засяга краката изцяло. Размерът ви казва колко кожа трябва да бъде заета, за да се затвори раната. Това е въпрос на пластична хирургия. Нивото ви казва какво ще може да прави детето на десет години, и двете имат много малко общо помежду си, което е първото, което обясняваме, когато семейство ни изпрати снимки вместо образни изследвания. Има и втора причина нивото да доминира всеки разговор, а именно че то предсказва и пикочния мехур, червата, вероятността за изкривен гръбнак и количеството ортези, които детето ще носи, така че едно-единствено число в едно заключение тихо определя дневния ред на двадесет години прегледи. Поискайте го в писмен вид.

Витаминът, който предотвратява по-голямата част от това

Ето го най-ефективното лечение за това състояние, и никой не го прилага в операционна зала.

Канада направи обогатяването на брашното и зърнените продукти с фолиева киселина задължително през 1998 г., след което изследователи преброиха дефектите на невралната тръба в седем провинции, обхващайки 1,9 милиона раждания между 1993 и 2002 г. Преди обогатяването честотата беше 1,58 на хиляда раждания. След пълното обогатяване беше 0,86, спад от 46 процента за всички дефекти на невралната тръба и 53 процента конкретно за спина бифида. Провинциите, които бяха започнали с най-лошите стойности, се подобриха най-много, а дългогодишната разлика между източна и западна Канада почти изчезна. Половината от тези деца просто никога не бяха заченати с това състояние, а намесата беше брашното. Обогатяването сега е задължително в около осемдесет държави и отсъства в повечето останали, включително в голяма част от Европа и голяма част от Азия, което е единствената най-ясна причина честотата на това състояние да варира толкова силно от една държава до друга, без генетиката да варира дори приблизително толкова. Географията върши голяма част от работата тук.

Защо съветът жените да приемат таблетка не работи толкова добре

Времето побеждава съвета. Невралната тръба се затваря до четвъртата седмица от бременността, което за много жени е преди пропуснат цикъл и много преди първия преглед, така че добавка, започната когато тестът стане положителен, вече е закъсняла за това, за което е предназначена. Жена, която планира бременността си и започва фолиева киселина три месеца по-рано, получава пълната полза. Приблизително половината от бременностите по света не се планират така. Обогатяването работи, защото не изисква от никого да планира каквото и да било. Хлябът стига до всички. За всяко семейство, което вече е имало едно засегнато дете, рискът от повторение нараства, а с него нараства и препоръчваната доза, до много по-високо дневно количество, започнато доста преди зачеването и продължено през първото тримесечие. Този разговор принадлежи на акушер-гинеколога, а не на нас. Ние въпреки това го повдигаме на първата консултация, защото семейството пред нас често обмисля нова бременност и никой не го е споменал.

Откриване преди раждането

Повечето случаи се откриват при ултразвука в средата на бременността, някъде между 18 и 22 седмица, и често по признаците в главата, а не по дефекта в гърба. Череп, който е придобил формата на лимон, малък мозък, изтеглен в извивка като банан, малки вентрикули, които са започнали да се разширяват, и всеки един от тези признаци е по-лесен за виждане от самия дефект, затова сонографистите са обучени да ги разпознават, преди да започнат да търсят по гръбначния стълб, тъй като гърбът на движещ се плод е по-труден за виждане от черепа. Щом веднъж възникне подозрение, три неща го изясняват. Подробен ултразвук от някой, който върши тази работа всяка седмица, за да се установи горното ниво на дефекта и дали краката се движат. Фетален магнитен резонанс, който показва задния мозък и вентрикулите много по-добре и отговаря на въпроси, които ултразвукът оставя отворени. Също и генетично изследване, защото малка част от тези бебета имат хромозомна аномалия, която променя цялата картина, цялата прогноза и целия разговор, който едно семейство предстои да проведе.

Семействата, които стигат до нас на този етап, обикновено искат отговор на два въпроса преди всичко останало. Ще ходи ли бебето ми и ще се нуждае ли бебето ми от устройство за течността. Честните отговори са, че нивото на дефекта дава прилична оценка за първия, но не и обещание, и че вторият зависи от задния мозък и от това къде се прави корекцията, което следващите два раздела разглеждат. Това, което няма да направим на този етап, е да предложим число, което образните изследвания не могат да подкрепят, защото семейство, което планира раждане в чужбина, заслужава диапазон и разсъжденията зад него, а не успокояваща цифра, която по-късно се оказва измислена, за да направи разговора по-лесен.

Самото затваряне, час по час

Бебе, родено с отворен гръб, се полага по корем или настрани още от родилната зала, като дефектът е покрит със стерилна превръзка с физиологичен разтвор и нищо не се оставя да изсъхне върху него. Латексът се държи далеч от детето от първата минута, тъй като голяма част от тези деца развиват алергия към латекс през годините и ранното избягване я намалява. Антибиотиците започват веднага. Нищо не чака до сутринта. Главата се измерва и ултразвук оглежда вентрикулите. Затварянето се случва в рамките на първия ден или два. Под микроскоп хирургът освобождава сплескната пластинка нервна тъкан от кожата, сраснала с краищата ѝ, навива я в нещо по-близко до тръбичка и я връща в гръбначния канал. След това покривният слой се възстановява и затваря херметично, мускулът и фасцията се събират над него, а кожата се затваря последна, понякога с нужда от ротирани ламба от двете страни, когато дефектът е широк. Нервите се мониторират през цялото време. Нищо тук не се прибързва, защото единственото нещо, което най-често връща тези бебета в операционната зала през първите две седмици, е изтичане през затваряне, което не е било съвсем плътно.

След това започва чакането. Бебето лежи по корем няколко дни, докато раната се запечата, храненето се установява и обиколката на главата се отбелязва всеки ден, тъй като приблизително четири от всеки пет от тези бебета впоследствие се нуждаят от нещо за течността, а нуждата се проявява през първите седмици. Гръб, който е зараснал прекрасно, и глава, която е започнала да се изкачва извън графиката, е най-честата история на втората седмица от живота, и това се очаква, а не е знак, че нещо се е объркало. На родителите трябва да се каже това, преди да се случи. Да чуеш на първия ден, че четири от пет бебета ще се нуждаят от втора процедура, се приема много различно от това да го откриеш на дванадесетия ден, когато то идва и изглежда като усложнение, за което никой не те е предупредил.

Изписването идва, когато раната е суха, храненето върви и въпросът с течността има отговор. Две до четири седмици покриват повечето бебета.

Преди раждането или след него, едно до друго

Някога всички приемаха, че увреждането е завършено в момента, в който тръбичката не успее да се затвори. Проучване, проведено в три центъра, провери това допускане, като разпредели на случаен принцип жени, носещи засегнати бебета, или към затваряне преди 26 седмица от бременността, или към стандартно затваряне след раждането, и то беше спряно предсрочно, защото бебетата, оперирани преди раждането, се справяха по-добре.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или издърпайте, за да видите всички колони.

Прочетете първите четири реда и случаят изглежда безспорен. Прочетете последните два и той се превръща в въпрос на преценка. Което всъщност и е.

Дали предимството се задържа

Ранните резултати в хирургията имат навика да се смаляват. Проучването докладва двигателните си находки на 30 месеца, което е достатъчно рано, за да може един скептик основателно да очаква разликата да се заличи, щом всички деца пораснат и изискванията към ходенето се повишат. Затова изследователите се върнаха и ги прегледаха между петгодишна и десетгодишна възраст.

Как изглеждаха 154 деца в училищна възраст

Изследователи, които не знаеха коя операция е получило дадено дете, оцениха самообслужването, мобилността и ходенето. Децата с корекция преди раждането се справяха по-добре със самообслужването, изминаваха 10 метра с една секунда по-бързо, движеха се с по-добро качество на походката и можеха да изпълняват по-трудни двигателни задачи. Половината от тях се водеха ходещи в общността срещу една четвърт от другата група. Най-впечатляващо от всичко, при тях беше значително по-малко вероятно да функционират под нивото, предсказано от анатомията им, което означава, че по-малко от тях бяха загубили позиции, които самият дефект не обяснява. Предимството, наблюдавано на две години и половина, не беше избледняло до десет.

Това е необичайно траен резултат и заслужава да бъде казан ясно. Ползата от операция преди раждането, за децата, които я получават, е реална, измерима години по-късно и не е артефакт на ранния ентусиазъм.

Какво плаща майката

Сега другата страна. Тя получава по-малко внимание, отколкото е заслужила.

Операция на плод означава отваряне на матката на жена, която самата не е болна. Тя преминава през обща анестезия, хистеротомия и месеци ограничена активност, и приема ясно повишен шанс за преждевременно раждане и измерим шанс маточният белег да изтънее или да се разтвори при раждането. Това последно нещо има значение отвъд тази бременност. То ограничава как тя може да ражда в бъдеще и за някои жени колко още деца може безопасно да има. Ползата отива при бебето. Рискът отива при нея. Медицината съдържа много малко ситуации с такава форма, и тази форма е причината това решение да не може да се сведе до таблицата от предишния раздел. Разговор за консултиране, който не отделя толкова време на майката, колкото на бебето, не е проведен както трябва, и когато една жена реши, че този размен не е такъв, какъвто тя желае да направи, това е легитимно решение и никой не бива да я кара да се чувства иначе.

На кого може да бъде предложена корекция преди раждането

Критериите са тесни и съществуват по основателни причини. Потвърдено миеломенингоцеле с горно ниво на дефекта, попадащо в определен диапазон, който оценяващият център ще посочи точно. Заден мозък, вече изтеглен надолу, което е знакът, че идва проблем с течността. Гестационна възраст в рамките на прозореца, тъй като операцията се извършва преди 26 седмица. Единична бременност, нормални хромозоми, без друга голяма аномалия и майка, чието собствено здраве, матка и телесно тегло правят операцията разумна, и само много малък брой центрове изобщо извършват тази операция, като оценката, която решава допустимостта, отнема дни, а не следобед. Разстоянието усложнява всичко това за семействата в чужбина, тъй като оценката, операцията и раждането трябва да се случат в една и съща институция, което означава преместване за остатъка от бременността. Малко семейства могат да уредят това в двете или трите седмици, които прозорецът им оставя.

Семейства, които идват след като прозорецът се е затворил

Повечето от семействата, които ни пишат, вече са го подминали, а някои от тях идват с чувство за вина заради избор, който всъщност никога не им е бил достъпен. Затварянето след раждането в никакъв случай не е второкачествено лечение. То остава стандартната операция в целия свят, тази, с която проучването сравняваше, и тази, която огромното мнозинство деца със спина бифида са имали, така че когато прозорецът е отминал, полезните въпроси сочат напред, към течността, пикочния мехур и гръбнака. И трите носят следващите двадесет години решения, те са тези, върху които едно семейство има истинско влияние, и те са темата на всичко под тази линия.

Пикочният мехур, честно разчетен

Възрастните, живеещи със спина бифида, рядко посочват краката като нещото, което доминира ежедневния живот.

Нервите, контролиращи пикочния мехур, напускат гръбначния мозък в най-долния му край, под почти всеки дефект, така че засягането на пикочния мехур е почти универсално при отворената форма. Пикочен мехур, който не може да се изпразни и не може да се отпусне, създава високо налягане. Високото налягане избутва урината обратно нагоре към бъбреците, бъбреци, изложени на това година след година, отказват, и през по-голямата част на двадесети век именно бъбречната недостатъчност, а не гръбначният дефект, беше това, което убиваше хората с това състояние в ранна зрялост. Нищо в този процес не се обявява. Пикочен мехур, който създава опасни налягания, не причинява болка, температура или видим признак, докато бъбреците вече не са загубили функция, която няма да се върне, и затова наблюдението, описано в следващия раздел, върви по календар, а не по симптоми, и затова семействата, които пропускат едно изследване, защото детето изглежда добре, поемат риск, за чийто размер не са били информирани.

Какво установи проучването, когато разгледа пикочните мехури на седемгодишна възраст

Бяха оценени 156 деца. По-малко от тези с корекция преди раждането бяха на катетри, 62 процента срещу 87, и много повече от тях уринираха волево, 24 процента срещу 4. Приемете това като добрата новина, защото тя има значение. Останалата част от картината не се промени. Честотата на операциите за уголемяване на пикочния мехур, везикостомия и дилатация на уретрата беше еднаква в двете групи, а изследванията на налягането и образните изследвания на бъбреците и пикочния мехур не показаха никаква значима разлика. Изследователите написаха ясно, че урологичните резултати сами по себе си не бива да са причината едно семейство да избере операция преди раждането.

По-малки серии съобщават за по-окуражаващи находки относно пикочния мехур след корекция преди раждането, включително нормална функция при около половината от една малка група на две години. Тези числа заслужават наблюдение, но нямат достатъчна тежест, за да обещаят на някого каквото и да било, тъй като рандомизираните данни с най-дългото проследяване показват, че бъбреците стигат до сходно състояние и в двата случая. Това, което защитава бъбреците, е онова, което винаги ги е защитавало, и следващият раздел е за него.

Бъбреците и рутината, която промени преживяемостта

Нищо в историята на това състояние не подобри продължителността на живота толкова, колкото го направиха една пластмасова тръбичка и един график.

• Изпразване на пикочния мехур по часовник. Чист катетър, поставян на всеки няколко часа, пази пикочния мехур да не се пълни до налягания, които увреждат бъбреците, и родителите се обучават на това в кърмаческа възраст, а децата го поемат сами, докато растат.
• Медикаменти, които поддържат пикочния мехур отпуснат. Лекарства, които спират свиването на мускула на пикочния мехур срещу затворен изход, понижават налягането между катетеризациите.
• Изследвания на налягането, повтаряни. Уродинамично изследване измерва какво всъщност прави пикочният мехур, а сравняването на тази година с миналата улавя влошаване много преди да се появи симптом.
• Операция, когато рутината престане да работи. Уголемяване на пикочния мехур с парче черво или изграждане на канал за катетеризация, за децата, при които налягането остава опасно.

Как изглежда графикът на практика

Ултразвук на бъбреците и пикочния мехур и изследване на налягането през първите месеци, след това образни изследвания на интервали през детството с повтаряне на изследванията на налягането всеки път, когато нещо се промени, независимо дали това е ново изтичане между катетеризациите, температура от урината, стъпало, което е започнало да се обръща навътре, или изкривяване, появяващо се в гръбнака. Всяко едно от тях може да означава, че гръбначният мозък е фиксиран, а пикочният мехур често е първото място, където фиксирането се проявява, преди да се види каквато и да било слабост. Самата континенция става собствена цел някъде около училищна възраст, отделно от бъбреците, тъй като дете, което изпуска, е дете, към което се отнасят различно в класната стая, а рутината с катетъра, която защитава бъбреците, е и това, което прави възможен сух учебен ден.

Семействата, които пътуват за операция, трябва да уредят това у дома, тъй като нищо от него не може да се направи от друга държава, затова ние изписваме графика, назоваваме изследванията и го адресираме до лекаря, който ще го води.

Задният мозък, течността и изкривяващият се гръбнак

Още три неща придружават отворената форма, а на семействата рядко се казват и трите наведнъж.

• Задният мозък е разположен твърде ниско. Изтичането на течност през отворения гръб издърпва малкия мозък и мозъчния ствол надолу в горната част на врата по време на бременността, и при малцинство това притиска структури, които имат значение за гълтането и дишането, най-опасно през първите месеци от живота. Затварянето на гърба преди раждането обръща това при много бебета.
• Течността се натрупва. Този изместен заден мозък запушва дренажния път, така че приблизително четири от всеки пет бебета с корекция след раждането се нуждаят или от ендоскопско отваряне, или от клапа и тръбичка. Корекцията преди раждането намалява това до около две от пет.
• Гръбнакът се изкривява. Мускули, които дърпат неравномерно гръбнак, чиито костни дъги никога не са се образували, водят до сколиоза при голяма част от децата с високи дефекти, появяваща се по време на растежни тласъци и водена с ортези, като операцията е за кривините, които продължават да прогресират.

Всяко от тези неща принадлежи на различен специалист, което е практическата причина това състояние да се нуждае от екип, а не от самотен хирург. Отделение, което не може да назове уролога, ортопеда и рехабилитатора, които ще видят вашето дете, предлага операция и я нарича услуга. Нашите са назовани в писмения план, с датите, на които ще видят детето по време на престоя, така че семейство, което отлита към дома, да се е срещнало с всички, които ще бъдат ангажирани и след десет години.

Фиксиране на гръбначния мозък и ходене

Белег се образува навсякъде, където гръбначният мозък е бил опериран, детето става по-високо, а гръбначният мозък не се удължава съответно. Напрежението се натрупва с години и после нещо се променя. Това, което се променя първо, обикновено е малко, а трите карти по-долу са нещата, за които молим семействата да следят и да съобщават, без да чакат насрочен преглед.

Освобождаването на гръбначния мозък означава повторно отваряне на стария белег, отделяне на гръбначния мозък от стената, за която е залепнал, под микроскоп с мониториране на нервите, и ново херметично затваряне, и операцията спира прогресията далеч по-надеждно, отколкото обръща вече загубеното, така че стойността ѝ зависи почти изцяло от това колко рано някой е забелязал. Деца, освободени след месеци несъобщена слабост, възвръщат по-малко от деца, освободени след седмици. Самото ходене следва първо нивото и чак след това всичко останало. Децата с дефекти ниско в лумбалния отдел или в сакрума много често ходят самостоятелно. По-високите дефекти означават ортези, проходилка или инвалидна количка за разстояния, като ходенето се запазва за вкъщи, и нито един от тези изходи не е провал на операцията, тъй като физиотерапията, правилно прилягащите ортези и освободеното фиксиране помагат на детето да достигне тавана, който анатомията му позволява. Нищо не повишава този таван след раждането. Затова целта, която описваме на семействата, е най-високата функция, която анатомията допуска, задържана възможно най-дълго, което е по-малко обещание от това, което дават някои центрове, и има предимството, че е обещание, което можем да спазим. По-малките обещания се удържат.

Цена, срокове и полет към дома

Продължителността на престоя зависи от това коя операция ви води тук. Затваряне при новородено означава две до четири седмици в страната, защото раната трябва да се запечата и въпросът с течността трябва да получи отговор, преди някой да може да планира пътуване. Освобождаване на фиксиран гръбначен мозък при по-голямо дете отнема около две седмици. Процедура само за течността, било то ендоскопска или клапа, обикновено е една седмица.

Годността за полет зависи от налягането в главата и от състоянието на раната. Бебе, чиято обиколка на главата се е установила на дадена линия, чиято рана е суха, което се храни и чието образно изследване е задоволително, пътува безопасно. Бебе, чийто въпрос с течността е все още отворен, не пътува, и ние го казваме дори когато билетите са запазени, защото рискът е повече в това да си далеч от неврохирургично отделение, отколкото в самолетната кабина. Четири неща движат цената. Коя операция се извършва и колко дълго хирургът очаква да бъде в залата. Нощи в неонатално или детско интензивно отделение. Дали устройство за течността се поставя по време на същия престой. И дали урологията и ортопедията са ангажирани, докато сте тук, което при това състояние често се случва. Всичко това влиза в писмена оферта, след като образните изследвания бъдат разчетени, и не публикуваме никакви цифри на тази страница, тъй като число, прикрепено към операция, която никой не е оценил, би било предположение, облечено като цена.

Проследяването, след като сте си у дома, не струва нищо. Изпратете образните изследвания, изпратете изследванията на налягането, изпратете измерванията на главата, и ние ще ги разчетем и ще отговорим писмено, докато искате да бъдем ангажирани.

Идване тук с бебе

Престоят при новородено продължава седмици, така че уговорките по-долу имат по-голямо значение тук, отколкото при кратка процедура.

Често задавани въпроси за корекция на спина бифида

Повечето първи съобщения съдържат поне едно от следните.

Източници

1. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW, Burrows PK, Johnson MP, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. New England Journal of Medicine. 2011;364(11):993-1004.
2. Houtrow AJ, MacPherson C, Jackson-Coty J, Rivera M, Flynn L, Burrows PK, et al. Prenatal repair and physical functioning among children with myelomeningocele. A secondary analysis of a randomized clinical trial. JAMA Pediatrics. 2021;175(4):e205674.
3. Brock JW, Thomas JC, Baskin LS, Zderic SA, Thom EA, Burrows PK, et al. Effect of prenatal repair of myelomeningocele on urological outcomes at school age. Journal of Urology. 2019;202(4):812-818.
4. De Wals P, Tairou F, Van Allen MI, Uh SH, Lowry RB, Sibbald B, et al. Reduction in neural-tube defects after folic acid fortification in Canada. New England Journal of Medicine. 2007;357(2):135-142.
5. Horst M, Mazzone L, Schraner T, Bodmer C, Mohrlen U, Meuli M, Gobet R. Prenatal myelomeningocele repair. Do bladders better. Neurourology and Urodynamics. 2017;36(6):1651-1658.
6. Moldenhauer JS, Adzick NS. Fetal surgery for myelomeningocele. After the Management of Myelomeningocele Study. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 2017;22(6):360-366.