Операция при малформация на Киари

Образното изследване измерва милиметри. Операцията отговаря на симптомите.

Повечето хора, на които е казано, че имат малформация на Киари, никога няма да се нуждаят от операция. Тази страница обяснява кой се нуждае, какво премахва операцията, къде хирурзите все още не са единодушни и как да различите внимателната препоръка от рефлексната.

Какво представлява малформацията на Киари

От долната страна на малкия мозък висят два заоблени дяла, които неврохирурзите наричат малкомозъчни тонзили. При малформация на Киари тип I те са разположени по-ниско, отколкото трябва, и се спускат през форамен магнум, големият отвор, където черепът завършва и започва гръбначният канал. Самият мозък няма никакъв проблем. Просто пространството, създадено да го побира, е по-малко от съдържанието му.

Струпването е целият проблем.

Гръбначномозъчната течност, бистрата течност, която омекотява мозъка и гръбначния мозък, трябва да преминава свободно през този отвор при всеки сърдечен удар и при всяка кашлица, а когато тонзилите го запушват, течността се изтласква настрани, вместо да тече, което поражда типичния за това състояние набор от симптоми. Класическият е главоболие в задната част на главата, което се появява в рамките на секунди след кашляне, смях, напъване или вдигане на тежест и отшумява отново в рамките на минути. Някои хора развиват и кухина с течност в самия гръбначен мозък, наречена сиринкс, която бавно уврежда преминаващите през нея нервни влакна и води до изтръпване, слабост и загуба на температурна чувствителност в разпределение, което не следва нито един отделен нерв. Други имат затруднено преглъщане, дрезгав глас, нестабилност или сънна апнея. А много голям брой хора имат анатомията и нито едно от последствията. Точно в тази разлика започва по-голямата част от объркването в тази област.

Милиметрите не решават

Рентгенологът говори за малформация на Киари тип I, когато тонзилите се спускат повече от пет милиметра под форамен магнум. Това число произлиза от една условност и се е разпространило далеч отвъд онова, което може да носи, защото пациентите днес идват с разпечатано заключение, с удебелена стойност в него и с убеждението, че тази стойност определя дали ще стигнат до операция.

Тя не го определя.

Проспективно проучване проследява 52 деца с находка за Киари и без сиринкс в продължение на до седем години, с ежегодно образно изследване и ежегоден преглед, и установява, че позицията на тонзилите е подвижна, а не фиксирана. При половината от децата позицията остава там, където е била в началото, при 38 процента тя се връща нагоре, а при 12 процента се спуска по-надолу. При дванадесет процента находката изчезва напълно. Образните изследвания се променят. Децата не. Нито една от рентгенологичните промени не съвпада с това как се чувстват децата и нито едно дете не е оперирано заради промяна в изследване. Три деца в крайна сметка са оперирани и трите са оперирани заради това, което са описвали при прегледа. Авторите заключават, че рутинното контролно образно изследване на дете без оплаквания не променя нищо и може да бъде прекратено.

Нашата позиция следва от това. Разчитаме внимателно изследването, измерваме онова, което трябва да бъде измерено, и след това оставяме числото настрана и изслушваме историята, защото именно в историята се намира решението.

За кого всъщност е операцията

На този въпрос отговарят две групи доказателства и те сочат в една и съща посока. Едната проследява какво се случва с хората, които не се оперират, а другата проследява колко често едно безсимптомно Киари се превръща в оперирано.

Какво накланя везните към операция

Най-общо три неща. Главоболие при кашляне, което е достатъчно силно и достатъчно често, за да определя седмицата на човека, е най-честата причина и е също симптомът, който най-надеждно се повлиява от операция. Нарастващ сиринкс или такъв, който вече е предизвикал изтръпване или слабост, е на второ място, защото увреждането, което сиринксът нанася на гръбначния мозък, се натрупва и не се връща обратно, след като вече е настъпило. На трето място са симптомите от мозъчния ствол, тоест затруднено преглъщане, дрезгав глас, задавяне с течности или сънна апнея, свързана със същото струпване, а извън тези три изчакването с наблюдение е реален и често по-добър план, така че човекът, който ви казва друго, сочейки стойност в милиметри, е прескочил една стъпка.

Симптоми, които насочват към операция

Неврохирурзите се вслушват в петте точки по-долу. Симптомите извън този списък също могат да са реални и също заслужават изследване, но те тежат далеч по-малко при решението за декомпресия, а лекуването им с операция разочарова всички участници.

• Главоболие в задната част на главата, което се появява в рамките на секунди при кашляне, кихане, смях, напъване или навеждане и отшумява в рамките на минути след това.
• Изтръпване, парене, слабост или загуба на температурна чувствителност в ръцете или през раменете, особено когато не съответства на областта на един нерв.
• Затруднено преглъщане, дрезгав или слаб глас, задавяне с редки течности или повтарящи се белодробни инфекции от аспирация.
• Нестабилност при ходене, тромави ръце, изпускане на предмети или промяна в почерка, настъпила през последните няколко месеца.
• Сънна апнея, особено централна апнея, при човек, който не отговаря на обичайната картина за нея.

Мигрената е извън списъка. Такъв е и световъртежът сам по себе си, и болката във врата сама по себе си, а изследване, показващо спускане на тонзилите при човек, чийто истински проблем е мигрена, е един от най-честите капани в цялата тази област. Този капан оставя белег след себе си.

Сиринксът променя отговора

Сиринксът е кухина с течност, която се образува в гръбначния мозък, когато гръбначномозъчната течност вече не може да се движи свободно през краниоцервикалната граница, а на МРТ изследване той изглежда като тъмен канал, преминаващ през средата на гръбначния мозък, понякога през две или три прешленни нива, а понякога през десет. Около една трета от хората с малформация на Киари имат сиринкс.

Това, което го отличава от главоболието, е сметката на възстановяването. Главоболие при кашляне, което е измъчвало човек шест години, може да изчезне през първите две седмици след успешна декомпресия, защото механизмът, който го е предизвиквал, е бил налягане, а налягането е премахнато. Сиринкс, който вече е разрушил влакна в средата на гръбначния мозък, е различен случай, тъй като самата кухина обикновено се свива, след като течността отново се движи, и въпреки това изтръпването и слабостта, които е предизвикала, може да се възстановят само частично или изобщо да не се възстановят. Точно тази асиметрия е причината сиринксът да придвижва случая напред в опашката, вместо да го оставя под наблюдение, защото изчакването не струва нищо, когато единственият симптом е главоболие, а изчакването струва гръбначен мозък, когато кухината расте. Разликата е необратима.

Какво премахва операцията

Официалното име е декомпресия на задната черепна ямка, а целта е вратата да стане по-широка. Нищо не се премахва от мозъка и нищо не се поставя в него.

Трите слоя, които хирургът може да отвори

Кост, лента, твърда мозъчна обвивка. Първият слой е костта. Отстранява се малък участък от тилната кост в задната част на черепа, около три сантиметра в диаметър, а заедно с него и задната дъга на първия шиен прешлен при пациентите, чиито тонзили са достатъчно ниско, за да наложат това. Вторият слой е здрава фиброзна лента по вътрешната повърхност на костта, която при това състояние често е удебелена и може да бъде разделена, без да се отваря каквото и да било под нея. Третият слой е самата твърда мозъчна обвивка, кожестата мембрана, обвиваща мозъка и гръбначния мозък, и отварянето ѝ е стъпката, която превръща една сравнително проста операция в по-мощна и по-рискована. Докъде от тези три слоя ще стигне хирургът е истинското решение в хирургията на Киари и то принадлежи на консултацията, а не на операционната зала. Попитайте за това предварително. Хирург, който не може да каже предварително кои слоеве възнамерява да отвори и какво би го накарало да промени решението си, след като вече е вътре, е оставил най-важната преценка в цялата операция на това, което изглежда разумно в два следобед, когато главата ви вече е фиксирана в скоба.

Защо спирането при костта е сериозна възможност

Оставянето на твърдата мозъчна обвивка затворена задържа операцията извън пространството, в което се намира гръбначномозъчната течност, а почти всяко сериозно усложнение на тази операция произтича от отварянето на това пространство. Декомпресията само на костта отнема по-малко време, болничният престой е по-кратък, а честотата на изтичане на течност, псевдоменингоцеле и менингит спада рязко. Цената се плаща от пациентите, при които само костната декомпресия не освобождава течността, и те се връщат за втора операция, което е компромисът, който този подход открито приема. Балансът между по-нисък риск днес и по-голяма вероятност за връщане е целият спор и той продължава вече тридесет години.

Въпросът за твърдата мозъчна обвивка

Когато твърдата мозъчна обвивка бъде отворена, тя не може просто да бъде зашита обратно, защото стегнатото ѝ затваряне би обезсмислило току-що направената декомпресия. Вшива се платно от материал, което я разширява, и тази стъпка се нарича дуропластика. Така двете операции, които ще срещнете назовани във всяка публикация по темата, са декомпресия с незасегната твърда мозъчна обвивка и декомпресия с вшито платно.

Нито една от двете не решава всеки случай, а хирург, който твърди друго, е описал собствените си навици.

Този спор е необичаен с това, че никога не е бил решен от рандомизирано проучване при възрастни, така че цялата литература е изградена от кохорти, сравняващи онова, което различни хирурзи са правили, което означава, че пациентите в двете групи никога не са били напълно сходни в началото. Няколко големи обобщени анализа извлякоха каквото можаха от този материал и макар да се различават в детайлите, те са единодушни за формата на компромиса. Формата се потвърждава. Отварянето на твърдата мозъчна обвивка купува по-голям шанс симптомите да отшумят и сиринксът да се свие, на цената на значително по-висок риск от изтичане на течност, възпаление на обвивките, подуване под раната или повторна хоспитализация, и всяко проучване, което е разглеждало въпроса от различен ъгъл, се е връщало с вариант на същото изречение.

Какво установиха обобщените проучвания

Основната тежест тук пада върху два метаанализа, единият обобщаващ 3618 пациенти от 17 проучвания, а другият 3666 пациенти от 14. Прочетени заедно, те казват четири неща.

Четири находки, които хирургът трябва да може да цитира

1. Облекчаването на симптомите е в полза на платното. Клиничното подобрение е по-вероятно при дуропластика, с относителен риск 1,24 и доверителен интервал от 1,07 до 1,44.
2. Усложненията са в полза на затворената твърда мозъчна обвивка. Общата честота на усложненията е с относителен риск 4,51 при дуропластика, а интервалът се простира от 2,01 до 10,11.
3. Сиринксът се повлиява по-добре с платно. Свиването на сиринкса е по-вероятно след дуропластика с относителен риск 1,57, а пациентите със сиринкс се подобряват повече като цяло.
4. Възрастните се връщат по-често след операция само на костта. Повторната операция при възрастни е по-рядка при дуропластика, с относителен риск 0,17, докато при децата двата подхода се изравняват.

Тези конкретни усложнения заслужават да бъдат назовани, тъй като те са онези, които пациентът усеща. Изтичането на гръбначномозъчна течност през раната е с относителен риск 5,23 след дуропластика, а асептичният менингит, тоест възпаление на обвивките без инфекция, с 4,02. Практическият превод звучи така. Възрастен със сиринкс има най-силни основания за платно, дете без сиринкс има най-силни основания твърдата мозъчна обвивка да бъде оставена непокътната, а всички останали попадат в средна зона, в която хирургът трябва да обясни на глас накъде клони и защо.

Платното и защо то има значение

Ако твърдата мозъчна обвивка ще бъде отваряна, нещо трябва да бъде вшито в нея, а изборът на материал се оказва, че променя числата повече, отколкото някой изобщо казва на пациентите.

Какво използваме ние и защо

Нашият избор по подразбиране остава собствената тъкан на пациента, взета като пласт перикраниум изпод същия разрез, тъй като тя носи най-ниската честота на инфекции и най-ниската честота на повторни операции в този анализ и получаването ѝ не струва нищо. Компромисът е малко по-дълъг разрез и няколко допълнителни минути оперативно време. Когато перикраниумът е станал твърде тънък или когато предишна операция вече го е използвала, човешката донорска тъкан е следващият избор, а всеки пациент може да попита какво ще бъде вшито в него, преди да подпише каквото и да било, тъй като отделение, което отговаря на този въпрос със свиване на рамене, ви е казало точно колко внимателно следи собствените си резултати. Попитайте въпреки това.

Какво се случва в деня на операцията

Заспивате под обща анестезия и ви обръщат по лице, като главата се задържа в триточкова скоба, за да не помръдва нищо. Разрезът минава по средната линия в задната част на главата и горната част на врата, дълъг е около седем сантиметра и половина и остава в окосмената част, където е скрит, след като косата порасне отново. Отстранява се кост, освобождава се удебелената лента под нея и след това хирургът следва плана, договорен с вас предварително. Нищо не влиза в мозъка. Повечето декомпресии отнемат от два до три часа от първия разрез до последния шев.

Първата нощ и дните след нея

При събуждане почти всеки съобщава за скованост във врата и за болезнено, стегнато усещане в задната част на главата, което идва от мускулите, а не от мозъка, и което се повлиява добре от обикновени обезболяващи. Главоболието през първите няколко дни е често и не означава нищо. Ставате и ходите още същата вечер или на следващата сутрин, храните се нормално до един ден и напускате болницата след две до четири нощи в зависимост от това дали твърдата мозъчна обвивка е била отворена и как се държи раната. Конците или скобите се свалят между десетия и четиринадесетия ден. Най-полезното нещо, което можете да направите през тези първи две седмици, е да избягвате всичко, което повишава налягането в главата, което означава без вдигане на тежест над два килограма, без напъване и с бързо съобщаване на някого, ако се появи кашлица. Последната точка звучи дребна. Силната кашлица през първата седмица притиска течността срещу прясно възстановената обвивка по-силно от всяка тежест, която бихте вдигнали, което е механизмът зад немалка част от изтичанията, които връщат хората в отделението, така че кашлицата през първите две седмици се лекува, а не се търпи.

Рискове и усложнения

Почти всяко усложнение в този списък принадлежи на групата, при която твърдата мозъчна обвивка е била отворена. Този единствен факт определя риска и обяснява защо разговорът за обвивката се води преди операцията, а не след нея.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.

Усложнението, което никой не изброява

Операцията на грешния проблем също принадлежи на тази страница. Пациент, чието главоболие през цялото време е било мигрена, който е имал случайна находка за Киари и хирург, готов да действа по нея, се събужда с белег, с месец възстановяване зад гърба си и със същото главоболие пред себе си. Нито една публикувана таблица с усложнения не отчита това. Консултацията го предотвратява напълно, когато някой снеме задълбочена анамнеза и е готов да каже, че анатомията на изследването е реална и вероятно без значение.

Възстановяване, седмица по седмица

Възстановяването от тази операция зависи най-вече от шийните мускули, които са били отместени, а графикът по-долу е обичайният. Хора, които са били болни години наред, понякога очакват да се почувстват преобразени за броени дни, а по-реалистичната картина е бавно връщане в рамките на шест седмици, при което главоболието от кашляне си отива рано, а сковаността си отива последна. Шест седмици е обичайният ход.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.

Една част от възстановяването заслужава да бъде казана ясно, защото изненадва хората, които са се готвили за нещо по-лошо. Главоболието при кашляне, ако то е било причината да дойдете, обикновено е първото, което изчезва, и значителна част от пациентите забелязват още през първата или втората седмица, че кашлянето вече не поражда усещането, от което са се научили да се страхуват. Сковаността във врата се държи обратно и остава месец или два, като постепенно намалява, докато отместените мускули се успокоят, а кратък курс физиотерапия помага за това повече от почивката. Изтръпването и слабостта, дошли от сиринкс, следват изцяло собствен график, като се подобряват в рамките на шест до дванадесет месеца, ако изобщо се подобрят, и това е причината изследването на третия месец и изследването на една година да се разчитат заедно, а не поотделно. Преценката на целия резултат на шестата седмица е най-честата грешка, която пациентите правят. На шестата седмица мускулите още болят, изтръпването не е помръднало и човек, на когото е било обещано преобразяване, заключава, че операцията е била неуспешна, докато всъщност онова, което изобщо е можело да се промени бързо, вече се е променило, а останалото все още е в ход.

Проследяване и какво показват изследванията

Проследяването след тази операция е по-леко от това при повечето мозъчни операции, а изследванията, които имат значение, са малко. Списъкът е кратък. Обичайната схема е следната, а хирургът ще я коригира, ако е имало сиринкс или ако раната е създала проблеми.

Как да четете тези изследвания без паника

Следоперативните изследвания тревожат пациентите с две находки, които означават много малко. Тонзилите често остават точно там, където са били, тъй като операцията е направила пространството по-голямо и никога не ги е издърпвала нагоре, така че заключение, отбелязващо персистиращо спускане на тонзилите, описва очакваното състояние. А сиринкс, който се е стеснил, без да изчезне, е успех, защото тънък остатъчен канал, който вече не е под налягане, не нанася по-нататъшни увреждания. Това, което има значение на тези изследвания, е дали течността се движи през прехода и дали сиринксът е по-малък, отколкото е бил, а и на двата въпроса се отговаря чрез сравняване на изображения, а не чрез разчитане на едно изследване изолирано.

Какво декомпресията не решава

Операцията лекува струпването при една малка врата. Всеки симптом, породен другаде, продължава точно както преди, а казването на това предварително предотвратява много разочарования по-късно.

Мигрената продължава и често става по-забележима, след като главоболието от кашляне изчезне. Хроничното ежедневно главоболие без провокация от кашляне рядко се повлиява изобщо от тази операция. Нервните увреждания, които сиринксът вече е нанесъл на гръбначния мозък, може да се възстановят частично или изобщо, тъй като операцията спира процеса и не може да възстанови разрушеното от него, а умората, мозъчната мъгла и разпространената болка, с които живеят много хора с тази диагноза и които наистина водят до нетрудоспособност, нямат установена връзка със спускането на тонзилите и няма добри доказателства, че декомпресията ги повлиява. Сколиозата при дете със сиринкс понякога се стабилизира, след като сиринксът се свие, а понякога прогресира независимо от това, затова ортопедичен екип я проследява самостоятелно, и нищо от това не говори срещу операцията при хората, които се нуждаят от нея, а всичко говори за това да знаете кой от симптомите ви се лекува, преди да се съгласите на каквото и да било. Запишете симптомите си по реда на това колко ви струват. Занесете този списък на консултацията и питайте точка по точка кои от тях хирургът очаква да се променят, защото добрият отговор ще раздели списъка ви на три групи, а лошият ще третира целия списък като едно нещо, наречено Киари.

Цена, организация и операция в Истанбул

Не публикуваме цена на тази страница, защото стойност, написана днес, ще е остаряла, докато я прочетете, и защото истинският отговор зависи от това дали твърдата мозъчна обвивка ще бъде отворена. Това, което можем да опишем, е как протича оценката, а при това състояние оценката тежи повече от обикновено, тъй като немалка част от хората, които ни пишат, изобщо не би трябвало да се оперират.

Какво да изпратите и какво получавате обратно

Изпратете самите МРТ изображения на диск или чрез връзка за прехвърляне, обхващащи мозъка и целия гръбначен стълб, заедно с писмено описание на симптомите ви, включително кога идва главоболието, колко дълго трае и какво го предизвиква. Неврохирург преглежда и двете и отговаря писмено на три въпроса. Дали анатомията съответства на симптомите. Дали е вероятно операцията да помогне точно на тези симптоми. Дали твърдата мозъчна обвивка би била отворена във вашия случай и на какво основание. Ако отговорът на втория въпрос е не, това ще ви бъде казано и се казва безплатно.

Служителите в отдела за международни пациенти работят на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански език, а устен превод за други езици се осигурява преди пристигането ви. Един координатор води случая ви от първото съобщение до изписването и остава на разположение в WhatsApp, след като се приберете у дома, което тук има значение, защото въпросите, възникващи през третата седмица, обикновено са въпроси за раната, а не за мозъка. Стаята ви има легло за придружител, хотелът и трансферите се организират около датите на операцията, може да бъде поискана жена лекар, а поканата за кандидатстване за виза се изпраща десет дни преди пътуването. Халал, вегетарианска и диабетична храна са стандартни, а на място има молитвена зала. Нищо от това не е украса. Пациент, долетял от четири часови зони разстояние, който не може да чете табелите, чийто придружител спи на стол и чийто единствен път обратно до хирурга минава през телефонна централа на език, който не говори, ще преживее обикновеното възстановяване като плашещо, а изброените условия съществуват, за да остане възстановяването обикновено.

Планирайте десет до четиринадесет нощи в страната. Това покрива предоперативната оценка, операцията, две до четири нощи в отделението и достатъчно време след това за преглед на раната, преди да летите, тъй като промените в налягането в самолета се посрещат най-добре с рана, която вече е прегледана. У дома местният ви лекар се грижи за конците и ранното проследяване, а ние му изпращаме оперативния протокол, подробности за това какво е отстранено и дали е използвано платно и от какво е направено, така че всеки бъдещ хирург, разчитащ изследване, да знае точно какво е направено.

Изпратете изследването и историята. И двете, защото само едното не върши много работа.

Често задавани въпроси за операцията при Киари

Повечето първи съобщения от чужбина задават въпросите по-долу.

References

1. Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari malformation type 1. A systematic review of natural history and conservative management. World Neurosurgery. 2017;104:213-219.
2. Whitson WJ, Lane JR, Bauer DF, Durham SR. A prospective natural history study of nonoperatively managed Chiari I malformation, and whether follow-up MRI surveillance alters surgical decision making. Journal of Neurosurgery Pediatrics. 2015;16(2):159-166.
3. Leon TJ, Kuhn EN, Arynchyna AA, Smith BP, Tubbs RS, Johnston JM, et al. Patients with benign Chiari I malformations require surgical decompression at a low rate. Journal of Neurosurgery Pediatrics. 2019;23(4):498-506.
4. Tam SKP, Brodbelt A, Bolognese PA, Foroughi M. Posterior fossa decompression with duraplasty in Chiari malformation type 1. A systematic review and meta-analysis. Acta Neurochirurgica. 2021;163(1):229-238.
5. Chai Z, Xue X, Fan H, Sun L, Cai H, Ma Y, et al. Efficacy of posterior fossa decompression with duraplasty for patients with Chiari malformation type I. A systematic review and meta-analysis. World Neurosurgery. 2018;113:357-365.
6. Jbarah OF, Aburayya BI, Shatnawi AR, Alkhasoneh MA, Toubasi AA, Alharahsheh SM, et al. Risk of meningitis after posterior fossa decompression with duraplasty using different graft types in patients with Chiari malformation type I and syringomyelia. A systematic review and meta-analysis. Neurosurgical Review. 2022;45(6):3537-3550.