Хирургия на сарком на меките тъкани

Безплатна консултация

Изпратете първо изследването, както и стъклата, ако вече е правена биопсия

ЯМР на засегнатата област с контраст е това, което екипът по саркоми всъщност разчита, а писменото заключение само по себе си пропуска повечето от нужното на екипа, затова изпратете самите образи. Изпратете изследването на диск или чрез файлов трансфер, заедно с евентуалния резултат от биопсия, точната формулировка на диагнозата и бележка дали бучката вече е оперирана и кога. Кажете ни колко е голяма, колко дълбока се усеща, откога я има и дали се е променила наскоро. Ако вече е отстранявана тъкан където и да било, кажете го ясно, защото този единствен факт преначертава целия план. Когато има поставена диагноза, нашите патолози ще искат оригиналните стъклени препарати пред себе си, а обобщение на това, което някой друг е видял, не върши работа. Прегледът не струва нищо и не ви обвързва с нищо.

Операцията, която решава всичко останало

Саркомите на меките тъкани са достатъчно редки, че общ хирург в районна болница може да види един на няколко години, а личният лекар може никога съзнателно да не види нито един, което е точно причината те да бъдат отстранявани по случайност. В началото туморът се държи любезно. Седи в бедрото, рамото или седалището, расте без болка, при опипване изглежда сравнително добре отграничен и за всеки изглежда точно като липома, какъвто са се оказали стотици други бучки на това място. Затова се отстранява както се отстранява липом, тоест излющва се по онази плоскост, която оказва най-малко съпротивление, а тази плоскост минава право през псевдокапсулата, която саркомите изтласкват пред себе си, докато нарастват. Тази псевдокапсула не е капсула. Тя е притисната нормална тъкан с туморни израстъци, които навлизат в нея, и срязването по нея оставя тези израстъци на място, като същевременно размазва клетки по всеки слой, който дисекцията е отворила. После раната се затваря, хематомът се разпространява през същите слоеве през следващата седмица и замърсеното поле вече е значително по-голямо, отколкото туморът някога е бил. Всичко това може да бъде избегнато.

Това, което следва, е ре-ексцизия, а ре-ексцизията след непланирано отстраняване е по-трудна операция от правилната. Няма останало нищо, към което да се цели. Хирургът не резецира тумор с видим ръб и измерим ресекционен ръб, а изрязва белег, ход на дрен, място на биопсия и всеки тъканен слой, в който е влязла първата операция, като предполага докъде е стигнало замърсяването въз основа на оперативния протокол и вида на полето. Излиза повече тъкан, отколкото би излязла първоначално. Реконструкция, която не би била необходима, става необходима. Лъчевите полета се разширяват, защото рисковият обем се е разширил, а по-широкото поле ви носи повече скованост по-късно.

Всичко това е цената на диагноза, която никой не е поставил навреме. Никой не си е поставил за цел да я причини.

Честният прочит на тези данни сочи едновременно в две посоки и всяко звено, което ви дава само едната от тях, продава нещо. При малка, повърхностна, нискостепенна лезия, при която първата операция е била сравнително чиста, незабавната радикална ре-ексцизия не е автоматично правилният отговор и авторите на това проучване се застъпват за по-консервативен подход точно в такива случаи. При дълбок, голям или високостепенен тумор, излющен по псевдокапсулата си, аргументът върви в обратната посока и то доста убедително. Решаващото е специализирана оценка с оригиналните образни изследвания, оригиналните стъкла и оригиналния оперативен протокол пред една и съща група хора, което е именно нещото, което не се е случило първия път.

Кои бучки заслужават образно изследване

Никой не предлага ЯМР за всяка бучка и повечето бучки в меките тъкани при възрастни са доброкачествени с огромно преимущество. Вместо това службите по саркоми искат кратък списък от белези, които преместват една бучка от рутинната купчина в купчината за образно изследване, и причината тези белези да си струва да се запомнят е, че всички те са неща, които можете да забележите сами, без скенер и без специалист, за около петнадесет секунди. Пет белега, без апаратура.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.

Всеки един от тях е достатъчен.

Магнитният резонанс с контраст е образното изследване, което отговаря на въпроса, като обхваща целия компартмент, а не прозорец около бучката, и отнема половин час. Ехографията е разумен първи поглед в опитни ръце и лош заместител в неопитни, защото сарком, който е кървял в себе си, може да изглежда кистичен, а високодиференцираният липосарком може да изглежда точно като мастна тъкан, от каквато е изграден. Ако изследването е описано като липом, но бучката е дълбока, голяма или расте, разумният отговор е да се попита рентгенолог с опит в саркомите, преди някой да насрочи отстраняване. Образните изследвания са евтини. Вторите операции не са.

Иглата и къде влиза

След като образното изследване е повдигнало въпроса, отговорът идва от дебелоиглена биопсия под ехографски или компютърнотомографски контрол, а разположението на тази игла е хирургично решение, а не рентгенологично удобство. Какъвто и ход да поеме иглата, той се приема за замърсен и трябва да бъде изрязан заедно с тумора при окончателната операция, което означава, че ходът трябва да минава през тъкан, която хирургът така или иначе е щял да отстрани, през един компартмент, като избягва нервно-съдовите снопове и всяка плоскост, която би превърнала операция със запазване на крайника в ампутация. Игла, поставена от някой, който не е обсъдил предстоящата операция, може с едно непремерено движение да струва на пациента крайник. Ето защо звената по саркоми настояват сами да правят биопсиите си и затова така последователно са недоволни, когато някой пристигне с вече направена биопсия. Пътят има същото значение като тъканта.

Самата техника се представя добре.

Японски онкологичен център преглежда 284 образно насочени дебелоиглени биопсии от 1899 последователни мускулно-скелетни биопсични процедури и установява, че 252 от тях, или 88,7 процента, са клинично ефективни. Чувствителността за откриване на малигненост е 94,0 процента, а специфичността 95,3 процента, което дава точност от 94,4 процента за въпроса злокачествено срещу доброкачествено и 92,3 процента за определянето на хистологичния подтип. Това, което варира, е пътят. Ефективността корелира значимо с това колко сложен е трябвало да бъде достъпът, а транспедикуларният, трансретроперитонеалният достъп и достъпът през седалищния отвор обикновено дават неинформативни резултати, което е учтив начин да се каже, че неудобно разположените лезии в гръбначния стълб и таза са мястото, където това се проваля. Повтарянето на биопсията не подобрява значимо нещата. Правилното ѝ извършване от първия път подобрява. Разположението е всичко.

На практика биопсията е двадесетминутна амбулаторна процедура под местна упойка. Лежите на масата на скенера, кожата се обезболява, през малък срез се вземат няколко тъканни цилиндъра с дебелина горе-долу колкото графит на молив и се прибирате вкъщи с превръзка. Болезнеността трае ден или два. По-дълго отнема лабораторията, защото съвременната диагноза на сарком рядко се поставя само чрез оглед на тъканта. Имунохистохимията и при много подтипове молекулярното изследване за специфични генни сливания или амплификации са това, което отличава един сарком от друг, и тези изследвания решават дали изобщо си струва да се прилага химиотерапия.

Да очаквате отговор след една седмица е реалистично. Да очаквате такъв за един ден не е. Молекулярната работа отнема време.

Кой разчита стъклото

Саркомът на меките тъкани обхваща над седемдесет назовани подтипа, а общият патолог може да срещне само няколко от тях през цялата си кариера, така че диагнозата, с която пристигате, не е непременно диагнозата, с която си тръгвате. Това не е критика към никого. То е прост резултат от рядкостта и е причината всеки сериозен център за саркоми да препрочита външни стъкла като стандартна практика винаги когато те пристигнат. Рядкостта прави това.

Преминаването от доброкачествено към злокачествено променя всичко в операцията.

Смяната на подтипа променя дали се предлага химиотерапия, тъй като миксоидният липосарком, лейомиосаркомът и синовиалният сарком отговарят на съвсем различни неща, и променя накъде се насочва проследяващото образно изследване, защото миксоидният липосарком метастазира в меките тъкани и гръбначния стълб, вместо послушно в белите дробове. Смяната на степента променя дали изобщо се провежда лъчетерапия. Нищо от това не изисква нова тъкан или нова процедура. Изисква стъклените препарати и парафиновите блокчета, които вашата първоначална болница съхранява и ще предостави при поискване, и които всяко звено, което ви лекува, трябва да поиска, без да му се напомня. Поискайте ги поименно.

Какво включва операцията

Операцията е широка локална ексцизия, което означава, че туморът се отстранява вътре в непрекъсната обвивка от нормална тъкан, без изобщо да бъде видян. Нищо не се излющва, в нищо не се влиза и ако хирургът е видял тумора по време на операцията, нещо се е объркало. При крайник това обикновено е процедура от два до четири часа под обща анестезия. Когато е засегнат голям нерв, съд или кост, или когато получилият се дефект няма да се затвори сам, реконструктивен екип работи заедно с резециращия екип и денят става значително по-дълъг. Два екипа, един план.

Ампутацията вече е изключение, а не очакване.

При приблизително девет от всеки десет саркома на крайник туморът се отстранява, без да се маха крайникът, а случаите, в които това не става, са тези, при които туморът е обхванал в пръстен едновременно главната артерия, нерв и кост, при които предишна операция е замърсила множество компартменти отвъд спасяване, или при които оставащият крайник би бил по-скоро бреме, отколкото протеза. Това последно съображение е истинско и заслужава честен разговор, вместо да се приема за поражение, защото спасен крайник, който е болезнен, безчувствен и не работи, не е по-добър резултат от функционална протеза. Този разговор е редно да се води предварително.

Какво означава чист ресекционен ръб тук

Ресекционният ръб при хирургията на саркоми не се свежда до едно число и всеки, който ви дава такова, опростява. Значение има качеството на тъканта в края, а не нейната дебелина. Един милиметър плътна фасция е по-добра бариера от три сантиметра мастна тъкан, защото саркомите се разпространяват по пътя на най-малкото съпротивление, а фасцията оказва съпротивление, докато мастната тъкан не. Затова заключение, което казва, че ръбът е бил един милиметър на фасциалната повърхност и четири сантиметра в мускула, може да описва отлична операция, а заключение, което дава удобно звучащ ръб навсякъде в мека мастна тъкан, може да описва по-лоша. Описанието на хирурга за това каква структура е била в най-близката точка е частта, която си струва да се прочете. Качеството тук надделява над дебелината.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.

Лъчетерапия, лекарства и последователност

Лъчетерапията при сарком на крайник може да се проведе преди или след операцията и изборът между двете е истински компромис.

Проведена предварително, тя използва по-малко поле и по-ниска доза, защото мишената е туморът с ръб, а не цялото оперативно легло, и може да уплътни псевдокапсулата, така че дисекцията да е по-чиста. Цената е заздравяването на раната. Оперирането на облъчена тъкан приблизително удвоява честотата на раневите усложнения през първите месеци. Проведена след това, раната зараства в нелекувана тъкан, но полето е по-голямо, дозата по-висока, а дългосрочната скованост, отокът и фиброзата съответно по-тежки. Повечето звена днес предпочитат да я дадат първо при големи, дълбоки, високостепенни тумори на крайниците и да приемат раневите проблеми, защото раневите проблеми отшумяват в рамките на година, а фиброзата не. Това е компромисът.

Химиотерапията е истински спорният въпрос и тук данните възнаграждават четенето отвъд резюмето. Мрежов мета-анализ, публикуван през 2021 г., обединява 25 рандомизирани проучвания, обхващащи 3453 пациенти с резектабилен сарком на меките тъкани, и сравнява всяка последователност спрямо операция със или без лъчетерапия. Адювантната химиотерапия след операция подобрява общата преживяемост. Съотношението на риска е 0,86, доверителен интервал 0,75 до 0,97, при p стойност 0,017. Неоадювантната химиотерапия в комбинация с регионална хипертермия се представя най-добре от всички, със съотношение на риска 0,45, макар доверителният ѝ интервал да достига 1,00, а p стойността да е 0,049. Неоадювантната химиотерапия сама по себе си не подобрява преживяемостта, със съотношение на риска 0,61 и p стойност 0,195. Нито пък периоперативната химиотерапия, с 0,66 и 0,317. Нито химиотерапията, съобразена с хистологията, която излиза с 1,08.

Това, което от всичко това се получава на практика, е че химиотерапията при сарком на меките тъкани е разговор, а не протокол. Абсолютната полза от адювантното лечение е умерена, токсичността не е, а размерът на ползата зависи силно от подтипа, степента, размера и възрастта. При голям високостепенен синовиален сарком при млад пациент аргументът е силен. При нискостепенен тумор при по-възрастен пациент с други здравословни проблеми той често е достатъчно слаб, че да не се прилага е по-добрата медицина.

Всеки, който я предлага като автоматична, в която и да е посока, не ви дава действителното състояние на доказателствата.

Когато саркомът е в корема

Ретроперитонеалните саркоми, които растат в пространството зад коремните органи, се държат като отделно заболяване и си струва да бъдат разбирани отделно. Обикновено са големи, преди изобщо да се забележи нещо, защото там отзад има място туморът да достигне размера на топка за ръгби, без да създава повече от неясно усещане за пълнота. Имат неясни граници, ограничени са от гръбначния стълб, големите съдове и коремната стена и са покрити от перитонеален слой, достатъчно тънък, че истински широк ресекционен ръб често е геометрично невъзможен. Затова локалният рецидив, който е овладяем проблем при крайник, се превръща във водеща причина за смърт при нискостепенния ретроперитонеален сарком. Високостепенните тумори в същото пространство е по-вероятно да убият чрез далечно разпространение.

Хирурзите отговарят на това с разширената компартментна резекция, при която първата операция отстранява не само тумора, но и цялата мастна тъкан от тази страна на ретроперитонеума заедно със съседните органи, които опират до него, най-често бъбрек и сегмент от дебелото черво. Това е изискваща операция и не е универсално правилната. Данните сочат, че тя подобрява локалния контрол при нискостепенен сарком и при липосарком, но не и при лейомиосарком, при който пълното отстраняване на целия видим тумор изглежда достатъчно. Предоперативната лъчетерапия следва подобно разделена схема, като изглежда полезна при високодиференциран липосарком и при дедиференциран липосарком първа и втора степен, а вероятно и при солитарен фиброзен тумор, без да е показана повсеместно.

Ползата от химиотерапия преди операция при високостепенно ретроперитонеално заболяване остава неизяснена, докато специално рандомизирано проучване даде резултати.

Това, което всичко това означава за пациента, е че подтипът трябва да бъде установен, преди коремът да бъде отворен, тъй като една и съща операция е правилна при една хистология и прекомерна при друга. Означава също, че първият опит е с голяма разлика най-добрият шанс, тук повече отколкото където и да било другаде в хирургията на саркомите, защото рецидивиралият ретроперитонеален сарком расте обратно в поле, в което не са останали плоскости. Първи опит, най-добър опит.

Възстановяване и раната

При сарком на крайник, отстранен без сложна реконструкция, болничният престой обикновено е от три до шест дни и голяма част от него минава в изчакване отделянето през дрена да намалее. Когато е използвано ламбо, е по-дълго, от седем до дванадесет дни, защото ламбото се нуждае от наблюдение. Ретроперитонеалната хирургия, засягаща други органи, стига до седем до четиринадесет дни с период без хранене в началото. Болката след операция на крайник е умерена и се овладява с таблетки след първия ден или два, а това, което повечето пациенти намират за по-трудно от болката, е сковаността, която зависи от това колко мускул е отстранен и колко белег се образува. Раневите проблеми са характерното усложнение на тази операция и да се твърди друго не помага на никого. В сериите от широки локални ексцизии със запазване на крайника раневите усложнения, включително инфекция, течни колекции и загуба на кожа, са около една трета от случаите, докато тежките, които налагат повторен прием или връщане в операционната, остават под един на всеки десет. Тези стойности нарастват, когато лъчетерапията е проведена преди това. Те имат значение отвъд дискомфорта, защото раневият проблем забавя началото на адювантната лъчетерапия, а забавено поле е по-лошо поле. На практика това означава, че дренът остава, докато наистина е готов, превръзката се проверява по-често, отколкото изглежда необходимо, а компресията и повдигането си струва да се приемат сериозно, а не като съвет.

Физиотерапията започва в рамките на ден или два и продължава месеци. Функцията след това зависи от това какво е отстранено. Загубата на един мускул от група от четири оставя много малко доловим дефицит в рамките на няколко месеца. Загубата на цял компартмент или на голям нерв не оставя, и честният разговор за това е редно да се проведе в предварителната консултация. Повечето хора с отстранен и реконструиран сарком на крайник се връщат към офис работа на четвъртата до шестата седмица, към шофиране щом могат да направят аварийно спиране без колебание, и към спорт на третия до шестия месец, ако изобщо.

Отокът на крайника под мястото на операцията е често срещан в продължение на шест месеца и се подобрява бавно. Компресията помага.

Идването в Истанбул

Времето, което трябва да останете в Истанбул, е от две седмици и половина до четири при сарком на крайник и от три до пет при ретроперитонеален, включително нощувките в хотел. Първите няколко дни отиват за оценка, а не за лечение, което е нарочно. Образните изследвания се повтарят или преглеждат, оригиналните стъкла се препрочитат от собствените ни патолози, завършват се стадиращите изследвания на гръдния кош и случаят се представя на мултидисциплинарна среща, която включва хирурга по саркоми, реконструктивния хирург, рентгенолога, патолога, лъчетерапевта и медицинския онколог, преди да се фиксира план. Ако не е правена биопсия или е направена безполезно, тя се прави първо тук и изчакването на молекулярните резултати е вградено в графика. Когато предоперативната лъчетерапия е част от плана, сметката се променя значително, защото пет седмици ежедневно лечение, последвани от пауза от четири до шест седмици преди операцията, не са едно пътуване. Повечето пациенти в това положение или провеждат лъчетерапията у дома и пътуват за операцията, което работи добре, при условие че планиращите изследвания и данните за полетата също пътуват, или правят две отделни посещения. Ще кажем кое от двете важи, преди да резервирате каквото и да било, а отговорът идва от мултидисциплинарното обсъждане и координатор не може да ви го даде. Ще го кажем рано.

Полет към дома е разумен, щом раната е суха, дрените са извадени, хистологията е обсъдена с вас лично и всяко по-нататъшно лечение е уговорено писмено с този, който ще го провежда. При повечето случаи на крайник това се пада на десетия до четиринадесетия ден след операцията. Разрешението за дълъг полет зависи и от риска от тромбоза, който е повишен след онкологична операция и особено след операция в таза, затова компресивните чорапи, антикоагулант за определен период и движението из кабината не са незадължителни добавки. Превод се организира предварително на английски, арабски, руски, френски и немски, а писмено обобщение на вашия език заминава с вас у дома заедно с образните изследвания на диск, оперативния протокол и пълното хистологично заключение.

Какво движи цената

Няма единна сума, която да покрива хирургията на сарком на меките тъкани, и всяка оферта, дадена преди да са известни подтипът, степента, мястото и обхватът, е предположение в костюм. Променливите не са административни. Те са самата операция. Повърхностна нискостепенна лезия в бедрото, отстранена с просто затваряне, и лезия със същия размер, обвита около феморалните съдове, изискваща съдова реконструкция и свободно ламбо, са различни операции с различно оперативно време, различни екипи и различни изисквания за интензивни грижи и стоят в противоположните краища на всеки разумен диапазон.

Осем неща движат сумата и всяко едно от тях е клинична променлива.

• Дали туморът е повърхностен или дълбок и дали засяга голям нерв, голям съд или кост.
• Дали е необходима реконструкция и от какъв вид, тъй като ротираното локално мускулно ламбо е нещо различно от свободно тъканно присаждане с микросъдова анастомоза.
• Дали се отстраняват други органи, което е рутинно при ретроперитонеалната хирургия и рядко при крайник.
• Колко дълго трае операцията и дали два консултантски екипа оперират заедно през част от нея.
• Дали е необходимо легло в интензивно отделение за една нощ.
• Дали хистологията изисква молекулярно изследване, което е така при доста подтипове.
• Дали лъчетерапията или химиотерапията е част от плана и дали се провежда тук или у дома.
• Дали това е първа операция или ре-ексцизия след непланирано отстраняване другаде, която трае по-дълго, взема повече тъкан и по-вероятно ще се нуждае от реконструкция.

Всяка писмена оферта трябва да казва кое от тези включва и кое не, а изключенията са мястото, където хората се хващат. Попитайте дали сумата покрива хистологията в пълен обем, включително имунохистохимия и молекулярно изследване, дали покрива втора операция, ако ресекционният ръб се окаже засегнат, дали покрива интензивни грижи, ако се окаже, че са нужни, а не само ако са били предвидени, дали покрива лечението на ранево усложнение и колко контролни прегледа и изследвания са включени в нея. Попитайте какво става с цената, ако планът се промени след мултидисциплинарната среща, защото при сарком това се случва доста често. Число, което не може да преживее тези пет въпроса, никога не е било истинско число. Задайте и петте.

Проследяване след като се приберете

Проследяването след операция за сарком е интензивно в началото и се разхлабва бавно, обикновено на всеки три до четири месеца през първите две до три години, след това на всеки шест месеца до петата година, после ежегодно. Наблюдават се две неща. Самото място, чрез преглед и чрез ЯМР, когато анатомията е достатъчно сложна, че пръстите не могат да различат белег от рецидив, и гръдният кош чрез компютърна томография, защото белите дробове са мястото, където отиват повечето саркоми на меките тъкани, ако изобщо отидат някъде. Миксоидният липосарком е забележителното изключение и изисква и образно изследване на корема и гръбначния стълб, което е още една причина подтипът в заключението да е верен. Всичко това може да се провежда от вашия онколог у дома и така и трябва. Това, с което ви изпращаме, е онова, което прави това възможно, а именно оперативният протокол, описващ точно какво е взето и какво е запазено, пълното хистологично заключение с подтипа, степента, ресекционните ръбове и молекулярните резултати, положението на клипсите, оставени в леглото, подробностите за лъчетерапията, ако е провеждана, и писмен график за проследяване с назовани конкретни изследвания и интервали. Екипът ни остава достъпен за въпроси от вас или от вашия лекар и ако нещо се появи на изследване след две години, бихме предпочели да го видим, отколкото да чуем за него по-късно.

Ако вече сте оперирани другаде

Когато бучка е била отстранена и заключението е върнало сарком, полезната следваща стъпка е преглед от екип по саркоми с оригиналните образни изследвания, оперативния протокол и стъклените препарати пред тях, преди някой да реши дали да се влиза отново. Най-ценният документ обикновено е изследването, направено преди първата операция, защото то показва как е изглеждал туморът, докато е бил още непокътнат. Донесете го заедно с всичко останало, с което разполагате, и очаквайте обсъждането да включва и възможността да се наблюдава, вместо да се оперира, когато това е разумно.

Често задавани въпроси за хирургията на сарком на меките тъкани