Хепатоцелуларният карцином при децата се повлиява по-слабо от химиотерапия, затова пълното отстраняване, или трансплантацията, когато отстраняването е невъзможно, носи по-голямата тежест. Доброкачествените тумори в повечето случаи изискват само операция и тя може да бъде по-малка по обем.
Какво показват международните проучвания?
Определихме и приехме четири рискови групи.
Children's Hepatic tumors International Collaboration, Lancet Oncology, 2017
- Групата по PRETEXT, тоест каква част от черния дроб заема туморът.
- Възрастта.
- Алфа-фетопротеинът, при който, неочаквано, много ниското ниво при поставяне на диагнозата говори за по-агресивен тумор, който се държи различно от типичния хепатобластом и изисква подхода при висок риск.
- Разсейки в белите дробове, нахлуване в големите вени, множество тумори или руптура.
Доксорубицин може безопасно да бъде пропуснат при лечението на хепатобластом със стандартен риск.
SIOPEL-3 trial of 255 children, New England Journal of Medicine, 2009
- Загуба на слуха от цисплатин, проверявана със слухови тестове преди всеки цикъл.
- Ниски кръвни показатели и инфекции между циклите.
- Ефекти върху бъбреците, проследявани с кръвни изследвания.
Хепатобластом със стандартен риск
При туморите със стандартен риск поне един сектор на черния дроб остава свободен и туморът произвежда много алфа-фетопротеин. SIOPEL-3 изследва дали едното от двете лекарства в обичайната комбинация може да отпадне, което да спести на децата страничните му ефекти, и разпредели на случаен принцип 255 деца на цисплатин самостоятелно или цисплатин с доксорубицин.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
SIOPEL-3, 255 деца с хепатобластом със стандартен риск
| Резултат |
Само цисплатин |
Цисплатин и доксорубицин |
| Пълна резекция |
95 процента |
93 процента |
| Без събитие на 3 години |
83 процента |
85 процента |
| Живи на 3 години |
95 процента |
93 процента |
| Тежки остри странични ефекти |
20,6 процента |
74,4 процента |
Хепатобластом с висок риск
Лечебната схема SIOPEL-4 е приложима и ефективна по отношение на пълна ремисия в края на лечението при пациенти с хепатобластом с висок риск.
SIOPEL-4 trial of 62 children, Lancet Oncology, 2013
SIOPEL-4 лекува 62 деца с тумори с висок риск, 39 от тях с белодробни метастази, с интензивна химиотерапия на базата на цисплатин и операция, включително трансплантация и отстраняване на белодробни разсейки при необходимост. Хирурзите отстраняват целия тумор при 74 процента, 79 процента достигат пълна ремисия в края на лечението, а 83 процента са живи на три години. Цената е висока. Почти всяко дете има тежки проблеми с кръвните показатели, а половината губят слуха си в умерена или тежка степен.
Трансплантация, когато резекцията е невъзможна
Планирането определя резултата.
Обзор на проучването SIOPEL-1 и на световния опит сравнява деца, при които трансплантацията е планирана от самото начало, с деца, при които тя е извършена едва след неуспешен опит за резекция или след резекция, оставила тумор. Само нахлуването в големите вени променя преживяемостта сред децата с първична трансплантация.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Чернодробна трансплантация при хепатобластом, световен опит
| Вид трансплантация |
Пациенти |
Преживяемост |
| Първична трансплантация, планирана вместо резекция |
106 |
82 процента на 6 години |
| Спасителна трансплантация, след неуспешна или непълна резекция |
41 |
30 процента на 6 години |
Операцията
Как се извършва чернодробна резекция
През разрез в горната част на корема хирургът освобождава черния дроб, определя съдовете и жлъчните пътища на частта, която ще бъде отстранена, и разделя чернодробната тъкан с инструменти, които запечатват малките съдове в хода на работата. Интраоперативната ехография насочва срязването. В зависимост от тумора операцията отстранява сегмент, лоб или разширен лоб, като обхваща до две трети от черния дроб, и продължава от три до шест часа.
Тумор близо до големите вени или до мястото на сливане на жлъчните пътища изисква особен опит. Когато туморът не може да бъде отстранен с чиста граница, екипът планира трансплантация от самото начало, тъй като планираната трансплантация дава далеч по-добри резултати от спасителната трансплантация след неуспешна резекция.
1
Интензивно отделение
Един до два дни внимателно наблюдение на кръвната захар, съсирването, чернодробните показатели и обезболяването.
2
Болничното отделение
Храненето се възобновява в рамките на дни. Дренажите се отстраняват, след като се изключи изтичане на жлъчка. При повечето деца изписване у дома след седем до десет дни.
3
По-нататъшно лечение
Следоперативната химиотерапия започва две до три седмици по-късно, когато е планирана, а алфа-фетопротеинът се проверява всеки месец в началото.
Възстановяване и проследяване
Децата се възстановяват бързо. Повечето се връщат към игра в рамките на седмици. Усложненията включват кървене, изтичане на жлъчка, инфекция и, рядко, временна чернодробна слабост след много големи резекции. След лечението алфа-фетопротеинът и ехографията или ЯМР се проверяват редовно в продължение на няколко години, заедно с изследвания на слуха и бъбреците при децата, получили цисплатин.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Типичен график на лечението
| Етап |
Продължителност |
| Диагноза и стадиране |
Една до две седмици |
| Химиотерапия преди операцията |
Два до четири месеца |
| Операция и болничен престой |
Една до две седмици |
| Химиотерапия след операцията, ако е планирана |
Един до два месеца |
Продължителността на престоя в Истанбул зависи от плана. Само за операцията планирайте две до три седмици. За цялото лечение екипът работи с вашия онкологичен екип у дома, така че химиотерапията да се провежда по-близо до дома, където това е възможно, а семейството да идва в Истанбул за стадирането, операцията и ключовите прегледи.
Цената зависи от изследванията, химиотерапията, провеждана в Истанбул, операцията, интензивните грижи и болничния престой. Координаторът обяснява всяка част, след като планът е ясен.
Един координатор подкрепя семейството при всяко посещение, като осигурява поканата за виза десет дни предварително, трансфера и апартамент близо до болницата за седмиците на лечение. Родител остава с детето през цялото време. Екипът работи на седем езика, като са на разположение халал храна и молитвена стая. След завръщането у дома екипите по детска онкология и хирургия преглеждат резултатите за алфа-фетопротеин и образните изследвания, изпратени от вашите местни лекари, и остават достъпни на същия номер в WhatsApp, така че всяко покачване на маркера да бъде овладяно рано. Повечето рецидиви се проявяват първо като покачващ се алфа-фетопротеин, седмици или месеци преди да се вижда нещо на образно изследване, и това ранно предупреждение дава на екипа време да открие и лекува малък разсейк, докато той още е лечим. Семействата водят проста документация за всеки резултат, а координаторът следи всяка стойност да достигне до хирурга и онколога в рамките на дни, независимо от часовата разлика. Полетът към дома е безопасен, след като раната е зараснала, детето се храни добре и кръвните показатели позволяват това, при повечето деца две до три седмици след операцията.
Често задавани въпроси за чернодробна резекция при деца
Може ли дете да живее нормално, след като част от черния дроб е отстранена?
Да. Останалата част от черния дроб израства отново в рамките на седмици до месеци и работи нормално.
Каква е преживяемостта при хепатобластом?
В SIOPEL-3 95 процента от децата с тумори със стандартен риск са живи на три години. В SIOPEL-4 83 процента от децата с тумори с висок риск са живи на три години.
Защо химиотерапията се прилага преди операцията?
Тя намалява тумора, при много деца значително, което прави пълното отстраняване по-безопасно и запазва повече здрава чернодробна тъкан.
Кога вместо това е необходима чернодробна трансплантация?
Когато туморът засяга и четирите сектора на черния дроб или големите вени и не може да бъде отстранен безопасно. Планираната трансплантация дава по-добри резултати от спасителната трансплантация.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Две до три седмици за операцията. Вашият екип у дома може да проведе голяма част от химиотерапията.
Може ли родител да остане с детето?
Да. Родител остава с детето през целия болничен престой.
References
- Meyers RL, Maibach R, Hiyama E, et al. Risk-stratified staging in paediatric hepatoblastoma: a unified analysis from the Children's Hepatic tumors International Collaboration. Lancet Oncology. 2017;18(1):122-131.
- Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al. Cisplatin versus cisplatin plus doxorubicin for standard-risk hepatoblastoma. New England Journal of Medicine. 2009;361(17):1662-1670.
- Zsiros J, Brugieres L, Brock P, et al. Dose-dense cisplatin-based chemotherapy and surgery for children with high-risk hepatoblastoma (SIOPEL-4): a prospective, single-arm, feasibility study. Lancet Oncology. 2013;14(9):834-842.
- Roebuck DJ, Aronson D, Clapuyt P, et al. 2005 PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatric Radiology. 2007;37(2):123-132.
- Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al. Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatric Blood and Cancer. 2004;42(1):74-83.
