Чернодробна трансплантация при деца - трансплантация на черен дроб при дете
Чернодробната трансплантация при деца заменя отказващия черен дроб на детето, най-често поради билиарна атрезия, метаболитно заболяване, остра чернодробна недостатъчност или хепатобластом, с част от здрав черен дроб, дарен от родител или близък роднина. И двата черни дроба израстват отново в рамките на седмици. Нашият екип по детска трансплантация оценява детето и донора, извършва и двете операции, се грижи за вашето дете в детско интензивно отделение и ви проследява, след като се приберете у дома.
За това отделение
Детска трансплантология
Малка част от черния дроб на родител може да замени отказващия черен дроб на детето. И двата черни дроба възстановяват пълната си функция в рамките на седмици.
Чернодробната трансплантация при деца, или трансплантация на черен дроб при дете, заменя болния черен дроб на детето със здрав, като при повечето деца това е част от черен дроб, дарена от родител или близък роднина, наречена трансплантация от жив донор. Билиарната атрезия, запушване на жлъчните пътища, налично по рождение, е най-честата причина. След нея се нареждат наследствените метаболитни заболявания, внезапната чернодробна недостатъчност и тумори като хепатобластом. При бебета донорът дава левия латерален сегмент, около една пета от черния дроб, и хирурзите извършват операцията дори при кърмачета с тегло под 5 килограма. В най-големия регистър на трансплантации от жив донор при билиарна атрезия, 2085 деца в Япония, 84,2 процента от пациентите са били живи 20 години по-късно (Kasahara и колеги, 2017). Тази страница обяснява защо децата се нуждаят от трансплантация и кога да бъдат насочени, как работи даряването от жив донор и какво означава то за донора, оценката на детето и донора, операцията, живота след трансплантация, усложненията, резултатите и как семействата от чужбина организират лечение в Biruni Hospital в Истанбул.
84,2
Процент деца, живи 20 години след трансплантация от жив донор при билиарна атрезия, 2085 пациенти в Япония
90,5
Процент трансплантирани черни дробове, които работят и една година след операцията в същия регистър
5
Килограма, телесното тегло, под което кърмачетата все пак могат да получат намален сегмент от жив донор
Безплатно
Преглед на документацията на вашето дете от нашия екип по детска трансплантация
Защо децата се нуждаят от чернодробна трансплантация
Основни причини за чернодробна трансплантация при деца
Заболяване
Какво се случва
Типична възраст при трансплантация
Билиарна атрезия
Жлъчните пътища са запушени по рождение, цироза въпреки операцията по Kasai
Под две години, при някои в по-късна детска възраст
Метаболитни и генетични заболявания
Дефекти на урения цикъл, синдром на Crigler-Najjar, PFIC, болест на Уилсън, тирозинемия
От кърмаческа възраст до юношество
Синдром на Alagille
Твърде малко жлъчни пътища, силен сърбеж и лошо израстване
Ранна детска възраст
Остра чернодробна недостатъчност
Внезапна загуба на чернодробна функция от вируси, лекарства или неизвестни причини
Всяка възраст, в рамките на дни
Чернодробни тумори
Хепатобластом, който не може да бъде отстранен след химиотерапия
Ранна детска възраст
При някои метаболитни заболявания самият черен дроб изглежда здрав, но му липсва един-единствен ензим, и новият черен дроб излекува заболяването на целия организъм. При други, като билиарната атрезия, черният дроб е с белези и отказва. Екипът преценява растежа на детето, симптомите, кръвните изследвания и качеството на живот, преди да препоръча трансплантация.
Билиарната атрезия е причина за около половината от всички чернодробни трансплантации при малки деца в световен мащаб.
Признаци, че чернодробното заболяване напредва
Признак
Какво отразява
Действие
Пожълтяла кожа и очи, които остават след операцията по Kasai
Жлъчката все още не се оттича
Ранно насочване към трансплантационен център
Слабо наддаване на тегло въпреки храненето
Недохранване поради чернодробното заболяване
Хранителна подкрепа и оценка за трансплантация
Подут корем, повръщане на кръв
Течност и повишено налягане в чернодробните вени
Оценка в рамките на дни
Ранното насочване дава на екипа време да подготви спокойно детето и донора.
Кога да насочите детето
1
Колкото по-рано, толкова по-добре
Децата се насочват, когато се появи първото усложнение на цирозата, преди заболяването да се превърне в спешен случай. Трансплантацията при стабилно, добре охранено дете носи по-нисък риск, отколкото при дете, което вече е в критично състояние.
Поводи за насочване
Ситуация
Срок
Причина
Неуспешна операция по Kasai, билирубинът е все още висок на тримесечна възраст
Незабавно
Повечето се нуждаят от трансплантация през първите две години
Изоставане в растежа, силен сърбеж, повтарящи се инфекции на жлъчните пътища
В рамките на седмици
Качеството на живот и преживяемостта са застрашени
Скорове като PELD, за деца под 12 години, и MELD, за по-големи деца, помагат за определяне на спешността. При трансплантация от жив донор скорът има по-малко значение от готовността на детето и на донора.
2
Остра чернодробна недостатъчност
Дете с внезапна чернодробна недостатъчност се нуждае от незабавно прехвърляне в трансплантационен център с детско интензивно отделение, тъй като прозорецът за трансплантация може да се затвори в рамките на дни.
Билиарна атрезия и операцията по Kasai
Операцията по Kasai, извършена през първите два месеца от живота, свързва бримка от червото директно с черния дроб, за да се оттича жлъчката. Когато тя е успешна, детето може да запази собствения си черен дроб години наред, понякога до зряла възраст. Тя печели време. Въпреки това повечето деца с билиарна атрезия в крайна сметка се нуждаят от трансплантация, някои в кърмаческа възраст, а други като тийнейджъри, когато белезите бавно напредват. Редовното проследяване след операцията по Kasai позволява насочване, преди усложненията да станат тежки.
Черният дроб от жив донор
Черният дроб е разделен на сегменти, всеки със собствено кръвоснабдяване и жлъчно оттичане. Хирургът може да отстрани част от черния дроб на възрастен и да я трансплантира на дете. И двете части израстват отново, тази на донора почти до пълния си размер в рамките на шест до осем седмици, а присадката на детето расте заедно с него.
Коя част от черния дроб се използва
Присадка
Дял от черния дроб на донора
Дете, което я получава
Намалена или моносегментна
Една десета или по-малко
Кърмачета под около 5 килограма
Ляв латерален сегмент
Около една пета
Кърмачета и малки деца
Ляв дял
Около една трета
По-големи деца и дребни юноши
Десен дял
Около три пети
Юноши и реципиенти с размери на възрастен
Резултати в най-големия регистър
Преживяемостта на присадката на 1, 5, 10, 15 и 20 години при пациенти с билиарна атрезия, подложени на чернодробна трансплантация от жив донор, е 90,5, 90,4, 84,6, 82,0 и 79,9 процента, като трансплантацията от жив донор се доказа като безопасно и ефективно лечение, което не застрашава живите донори (Kasahara и колеги, American Journal of Transplantation, 2018).
1
Защо даряването от жив донор е подходящо за деца
Черни дробове от починали донори, достатъчно малки за малки деца, са рядкост. Изчакването може да бъде фатално. Жив донор позволява операцията да бъде планирана в най-подходящия момент, със здрава присадка и кратко време на студена исхемия.
Донорът
Донорът обикновено е родител. Може да бъде оценен и всеки здрав пълнолетен роднина със съвместима кръвна група. Даряването на левия латерален сегмент за малко дете отнема по-малко черен дроб, отколкото даряването за възрастен, и възстановяването е по-бързо.
Кой може да бъде донор
Критерий
Обичайно изискване
Бележка
Възраст
От 18 до около 55 години
По-възрастните донори се оценяват индивидуално
Кръвна група
Съвместима с тази на детето
Несъвместими трансплантации са възможни с допълнително лечение
Здраве
Без чернодробно заболяване, сърдечно заболяване или диабет
При мастен черен дроб може първо да е нужно отслабване
Родствена връзка
Член на семейството, с документи
Изисква се от турското законодателство за чуждестранни пациенти
1
Оценка на донора
Кръвни изследвания, изследвания на сърцето и белите дробове, CT или MRI на черния дроб за картографиране на съдовете и измерване на обема, както и психологична оценка. Независим лекар, който не е част от екипа на детето, потвърждава, че донорът е годен и действа по своя воля.
Колко рисковано е за донора?
Даряването е голяма операция. Усложнения като изтичане на жлъчка, инфекция или проблеми с раната се появяват при малцинство от донорите и в повечето случаи отзвучават напълно. Светoвната честота на смърт при донори е много ниска, около 2 на 1000 при всички даряния на черен дроб от жив донор, повечето от които са даряния от възрастен на възрастен с по-големи присадки. Даряването на по-малкия ляв латерален сегмент за дете носи по-малък риск. Хирургът обсъжда подробно тези данни с всеки донор преди подписването на съгласието.
Смъртността при донорите е 0,2 процента при 11 553 донорски операции в 71 програми, като по-голямата част от смъртните случаи настъпват в рамките на 60 дни (Cheah и колеги, Liver Transplantation, 2013).
Възстановяване на донора
Време
Етап
Дейности
Дни 1 до 7
Престой в болница
Ходене от първия или втория ден
Седмици 2 до 6
Възстановяване у дома
Лека активност, без вдигане на тежко
Месеци 2 до 3
Черният дроб е израснал отново
Повечето се връщат към пълноценна работа и спорт
Оценка на детето
1
Една до две седмици изследвания
Детски хепатолози, хирурзи, анестезиолози, кардиолози и диетолози оценяват детето. Оценката проверява и ваксинациите, които се завършват преди трансплантацията, когато това е възможно, тъй като живи ваксини не могат да се поставят след нея.
Изследвания преди трансплантация
Изследване
Цел
Бележка
Кръвни изследвания и скрининг за инфекции
Чернодробна функция, кръвна група, вируси като CMV и EBV
Насочва избора на лекарства след трансплантацията
Ехография, CT или MRI
Съдове, размер на корема, предишни операции
Планира присадката и свързването
Ехокардиография
Сърдечна функция и вродени дефекти
Чести при синдром на Alagille
Оценка на храненето
Тегло, мускулна маса, витамини
Хранителната подкрепа подобрява възстановяването
Операцията и интензивните грижи
1
Денят на операцията
Операциите на донора и на детето протичат успоредно в две операционни зали. Операцията на донора отнема четири до шест часа, а тази на детето шест до десет. Болният черен дроб на детето се отстранява и новата присадка се свързва с кръвоносните съдове и жлъчното оттичане на детето.
След операцията детето отива в детското интензивно отделение, където дишането, кръвотокът към новия черен дроб и водният баланс се следят внимателно. Повечето деца се отделят от апарата за дишане в рамките на ден или два и се преместват в трансплантационното отделение в рамките на седмица. Ежедневна ехография проверява кръвотока в съдовете на новия черен дроб през първите дни.
Типичен болничен престой за детето
Период
Къде
Основен фокус
Дни 1 до 5
Детско интензивно отделение
Дишане, кръвоток, ранни признаци на отхвърляне
Седмици 1 до 3
Трансплантационно отделение
Хранене, ходене, нива на лекарствата
Седмици 3 до 4
Изписване в настаняване наблизо
Посещения в клиниката два до три пъти седмично
Подготовка на детето и семейството
Децата се справят по-добре, когато знаят какво предстои.
Обяснете операцията с прости думи, подходящи за възрастта на детето, като използвате книжките с картинки и куклите, които предоставя специалистът по игрова терапия, и позволете на детето да вземе любима играчка и одеяло в болницата. Братята и сестрите също имат нужда от обяснение и от план за грижа за тях, докато единият родител и детето са в болница, тъй като родителят донор ще се нуждае от няколко дни почивка след операцията и няма да може да вдига детето в продължение на няколко седмици. Семействата, които уреждат втори възрастен да остане с тях в Истанбул, намират седмиците след операцията за далеч по-леки, защото единият родител, който се възстановява от даряване, и другият, който се грижи за дете в интензивно отделение, е твърде много за едно домакинство само.
Запишете въпросите си. Донесете ги. Екипът отговаря на всеки един от тях.
Животът след трансплантация
Чернодробната трансплантация заменя едно заболяване с ново, управляемо състояние. Доживотните лекарства, здравословният начин на живот и редовното проследяване поддържат работата на новия черен дроб.
Проследяване след трансплантация
Елемент
Честота
Цел
Имуносупресивно лекарство, обикновено такролимус
Два пъти дневно, доживот
Предотвратява отхвърляне
Кръвни изследвания
Седмично в началото, после на всеки един до три месеца
Чернодробна функция, нива на лекарствата, инфекции
Ехография
През интервали, определени от екипа
Кръвоток и жлъчни пътища
Ваксини
Инактивирани ваксини по график
Живите ваксини се избягват
Дозата на имуносупресивното лекарство намалява през първата година и много деца приемат едно-единствено лекарство в ниска доза в дългосрочен план. Юношите са групата с най-голям риск да пропускат дози и екипът работи директно с тийнейджърите, за да поемат сами отговорността за лекарствата си.
Израстване с нов черен дроб
Повечето деца наваксват.
Растежът се възобновява, апетитът се връща и енергията се повишава в рамките на месеци след успешна трансплантация. Децата се връщат на училище три до шест месеца след операцията и участват в спорт, след като раната е зараснала напълно. Развитието също може да навакса, особено когато трансплантацията е била направена рано, макар че някои деца се нуждаят от допълнителна подкрепа в училище. Миенето на ръце, хигиената на храната и бързата реакция при температура се превръщат в навици. Като тийнейджъри децата се учат сами да управляват лекарствата и прегледите си, преди да преминат към клиника за трансплантации при възрастни.
Усложнения
Усложненията след чернодробна трансплантация при деца са чести през първите месеци. Повечето се лекуват, без да се губи новият черен дроб.
Усложнения и тяхното лечение
Усложнение
Кога
Лечение
Остро отхвърляне
Първите седмици до месеци
По-високи дози имуносупресия, обикновено обратимо
Тромбоза на чернодробната артерия
Първите дни до седмици
Спешна операция или нова трансплантация
Стеснение или изтичане от жлъчните пътища
Седмици до години
Стент, дренаж или операция
Инфекции, включително CMV и EBV
Първите месеци
Антивирусни лекарства и наблюдение
Лимфопролиферативно заболяване, PTLD
Месеци до години
Намалена имуносупресия, ритуксимаб
Родителите научават предупредителните признаци преди изписването и разполагат с телефон, на който могат да се обаждат денем и нощем.
Повторна трансплантация е необходима при малцинство от децата, най-често поради проблеми със съдовете през първите седмици или хронично отхвърляне години по-късно.
Предупредителни признаци за родителите
Признак
Възможна причина
Какво да направите
Температура
Инфекция или отхвърляне
Обадете се на трансплантационния екип същия ден
Пожълтели очи, бледи изпражнения, тъмна урина
Проблем с жлъчните пътища или отхвърляне
Обадете се на екипа
Повръщане и невъзможност да задържи лекарствата
Риск от ниски нива на лекарствата
Обадете се на екипа веднага
За семейства от чужбина
Един координатор от офиса за международни пациенти се грижи за организацията от първото съобщение до изписването и отговаря на същия номер в WhatsApp, след като се приберете у дома. Офисът работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански и осигурява преводачи за други езици, както и урежда писмото покана за виза, трансфери от летището, ежедневен транспорт и настаняване близо до болницата. Халал, вегетариански и диабетични менюта, молитвена стая на място и жена лекар при поискване, когато графикът позволява.
Децата от чужбина получават черен дроб от жив роднина, тъй като органите от починали донори в Турция се разпределят чрез националната система. Турското законодателство изисква донорът да е роднина и родствената връзка трябва да бъде документирана преди операцията. Координаторът изброява точните документи за вашата държава, а преводите се уреждат тук.
Документи за даряване от жив донор
Документ
Цел
Бележка
Удостоверения за раждане или семеен регистър
Доказва връзката между донора и детето
С апостил или консулска заверка, преведени
Паспорти на детето и донора
Самоличност
Валидни за целия престой
Медицински документи
Диагноза, предишни операции, кръвна група
Изпращат се предварително за преглед
1
Продължителност на престоя и годност за полет
Детето и семейството остават около два до три месеца общо, което включва една до две седмици оценка, три до четири седмици в болница и близко проследяване след това. Донорът обикновено напуска болницата в рамките на седмица и е годен да лети след около четири седмици. Детето лети, след като нивата на лекарствата са стабилни и екипът е удовлетворен от чернодробната функция.
След като се приберете у дома, вашият местен педиатър и хепатолог продължават проследяването по нашия писмен план, резултатите от кръвните изследвания се споделят с нас, а нашият екип остава на разположение за въпроси.
Цена
Какво покрива офертата за чернодробна трансплантация при деца
Елемент
Включено
Таксува се отделно
Оценка
Изследвания на детето и донора, консултации
Допълнителни изследвания при сложни случаи
Операция
И двете операции, интензивни грижи, болничен престой
Повторна трансплантация, допълнителни процедури при усложнения
След изписването
Посещения в клиниката и изследвания по време на престоя
Лекарства след връщането у дома, настаняване
Офертата се дава като пакет, покриващ детето и донора, въз основа на състоянието на детето. Усложнения, които удължават престоя, увеличават цената, и офертата обяснява как се процедира в тези случаи. Сравнявайте пакети, които включват едни и същи елементи, особено дните в интензивно отделение и оценката на донора.
Източници
Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia. An analysis of 2085 cases in the registry of the Japanese Liver Transplantation Society. Am J Transplant. 2018;18(3):659-668.
Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, Fukuda A, Furukawa H, Uemoto S. Liver transplantation for biliary atresia. A systematic review. Pediatr Surg Int. 2017;33(12):1289-1295.
Cheah YL, Simpson MA, Pomposelli JJ, Pomfret EA. Incidence of death and potentially life-threatening near-miss events in living donor hepatic lobectomy. A world-wide survey. Liver Transpl. 2013;19(5):499-506.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Prof. Dr. Nahide ONSUN, Дерматология.