Гените определят избора.
До четири от десет феохромоцитома и параганглиома възникват от наследствена мутация, а засегнатият ген променя плана. Туморите, водени от мутации в SDHB, поемат по-малко MIBG, разпространяват се по-лесно и се виждат по-добре на Dotatate PET/CT, което насочва към лутеций-177 Dotatate. Туморите с други мутации или без мутация поемат MIBG силно в по-голямата част от случаите. Пациент, чиито тумори светят и на двете изследвания, може да получи всяко от двете лечения, а екипът преценява дозата, която би получил всеки тумор, резерва на бъбреците и костния мозък и наличността на всяко лекарство, преди да избере, тъй като двете лечения никога не са сравнявани директно в рандомизирано проучване.
Карциноидните тумори и медуларният карцином на щитовидната жлеза някога също са лекувани с MIBG. Лутеций-177 Dotatate и таргетните лекарства до голяма степен го замениха там, а тази страница се съсредоточава върху двете основни приложения.
Как се подготвя и провежда лечението?
Подготовката започва седмици преди приема.
Лечението
1
Прием и инфузия
Пациентът се приема в екранирана единична стая. MIBG се влива венозно в продължение на един до два часа, с проследяване на кръвното налягане и сърдечната честота, тъй като туморът може да отдели хормони по време на лечението.
2
Изолация
Стаята остава затворена за посетители три до пет дни, докато лъчението намалява. При дете единият родител остава в екранирана част на стаята с дозиметричен бадж, обучен да се грижи за детето, ограничавайки близкия контакт.
3
Сканиране и изписване
Цялотелесно сканиране преди изписването показва къде е отишъл MIBG. Кръвните показатели се следят всяка седмица в продължение на шест седмици. При невробластом съхранените стволови клетки се връщат, ако костният мозък се възстановява бавно, чрез проста инфузия в дневния стационар или в отделението, която възстановява кръвотворните клетки в рамките на две до три седмици.
Подготовка
- Калиев йодид или подобна таблетка защитава щитовидната жлеза, като приемът започва ден по-рано и продължава около две седмици.
- Някои лекарства блокират поемането на MIBG и се спират предварително, включително лабеталол, някои антидепресанти, някои калциеви антагонисти и деконгестанти. Екипът преглежда всяко лекарство.
- Кръвните показатели, бъбречната функция и при децата съхранените стволови клетки се проверяват преди приема.
- Останете в определената за Вас екранирана зона и ограничете контакта с пациента до това, което грижата изисква.
- Носете ръкавици при пелени, повръщане и спално бельо през първите дни и следвайте указанията на персонала за отпадъците.
- Братята и сестрите, бременните роднини и другите деца не идват на посещение до изписването.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Резултати при рецидивирал или резистентен невробластом
| Проучване |
Пациенти |
Резултат |
| Фаза II, Journal of Clinical Oncology 2007 |
164, на възраст от 2 до 30 години |
Отговор 36 процента. Преживяемост 49 процента на една година, 29 процента на две |
| Систематичен преглед, European Journal of Cancer 2014 |
1121 в 30 проучвания |
Среден отговор 32 процента, диапазон от 0 до 75 |
| NANT рандомизирана фаза II, Journal of Clinical Oncology 2021 |
105 с оценим отговор |
Отговор след един курс 14 процента само с MIBG, 32 процента с добавен вориностат |
Резултати при феохромоцитом и параганглиом
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Резултати при напреднал феохромоцитом и параганглиом
| Проучване |
Пациенти |
Резултат |
| MIBG с висока специфична активност, Journal of Nuclear Medicine 2019 |
68 лекувани |
Лекарствата за кръвно налягане намалени наполовина за шест месеца при 25 процента. Частичен отговор или стабилно заболяване при 92 процента. Медиана на преживяемостта 36,7 месеца |
| Мета-анализ, Clinical Endocrinology 2014 |
243 в 17 проучвания |
Частичен отговор 27 процента, стабилно заболяване 52 процента. Хормонален отговор 40 процента частичен, 11 процента пълен |
Странични ефекти
Гадене през първите дни, спад в кръвните показатели, който достига най-ниската си точка четири до шест седмици след лечението, и умора са най-честите. В проучването при невробластом тежките чернодробни, белодробни или инфекциозни проблеми бяха рядкост, 5, 3,6 и 10,9 процента. Щитовидната жлеза може да забави функцията си с годините въпреки защитата. Затова изследванията на щитовидната жлеза продължават. Високите кумулативни дози носят малък риск от по-късни заболявания на кръвта. При параганглиома туморът може да отдели хормони по време на лечението и кръвното налягане се следи внимателно.
Децата се нуждаят от повече от стая.
Няколко дни сам в екранирана стая са трудни за малко дете. Специалисти по игрова терапия и медицински сестри подготвят детето предварително със снимки на стаята, семейството носи любимите играчки и таблет, които се почистват и остават там, а някои центрове използват видеоразговори, за да свържат детето с братята и сестрите у дома. Съвсем малките деца може да се нуждаят от уринарен катетър, за да не се напоява спалното бельо и пелените с радиоактивна урина, а някои се нуждаят от лека седация за инфузията. Тези подробности се планират със семейството преди приема.
Дни, цена и пътуването
Планирайте десет до четиринадесет дни в Истанбул. Това включва диагностичното сканиране, ако още не е направено, оценката, три до пет дни изолация след инфузията и сканирането преди изписването. Седмичните кръвни изследвания продължават у дома. Семействата се прибират със самолет, след като отчетените стойности на лъчението позволяват, с писмо за детекторите на летището, и спазват малка дистанция от другите през първите дни у дома.
Цената зависи от дозата MIBG, която се поръчва за всеки пациент, от нощувките в екранираната стая, а при децата и от работата със стволовите клетки. Офертата трябва да изброява всяка част. Вашата конкретна сума следва след безплатния преглед на досието Ви.
Един координатор се грижи за Вашето посещение. Екипът работи на седем езика, с преводачи за останалите. Десет дни преди пътуването се изпраща покана с името на болницата и на лекаря, а офисът за международни пациенти резервира трансфера и апартамент или хотел за семейството. Халал, вегетариански и диабетични менюта се предлагат при заявка, на място има молитвена стая, а искане за жена лекар се предава на отделението и се изпълнява винаги когато графикът позволява. След завръщането у дома координаторът остава на разположение на същия номер в WhatsApp, докато кръвните показатели се възстановят.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Типичен престой за лечение
| Стъпка |
Време |
| Диагностично MIBG сканиране и оценка |
Дни от първи до трети |
| Започва защитата на щитовидната жлеза |
Денят преди инфузията |
| Инфузия и изолация |
Три до пет дни |
| Сканиране преди изписване |
Последният ден от изолацията |
| Проверки на кръвните показатели |
Всяка седмица в продължение на шест седмици, у дома |
Йод-131 MIBG е активно лечение при невробластом, но мястото му в поведението при невробластом остава неясно. Проспективни рандомизирани проучвания са от съществено значение за укрепване на доказателствената база.
Систематичен преглед, European Journal of Cancer, 2014
Често задавани въпроси за I-131 MIBG терапията
Какво представлява I-131 MIBG терапията?
Таргетно лъчелечение, при което MIBG, молекула, поемана от туморите на нервните клетки, пренася йод-131 в клетките на невробластом, феохромоцитом и параганглиом.
Колко ефективна е MIBG терапията при невробластом?
При рецидивирало или резистентно заболяване процентите на отговор са средно около една трета, 36 процента в най-голямото проучване фаза II. Добавянето на вориностат повиши отговора до 32 процента срещу 14 процента само с MIBG в рандомизирано проучване.
Колко ефективна е при параганглиом?
При 68 възрастни с напреднало заболяване 92 процента имаха смаляване на тумора или стабилно заболяване, а една четвърт намалиха наполовина лекарствата си за кръвно налягане за шест месеца или повече.
Колко дълъг е болничният престой?
Три до пет дни в екранирана стая след инфузията и десет до четиринадесет дни в Истанбул общо.
Може ли родител да остане с детето по време на изолацията?
Да. Единият родител остава в екранирана част на стаята, носи дозиметричен бадж и е обучен от персонала.
Може ли семейството ми да дойде с мен?
Да. Офисът за международни пациенти осигурява апартамент или хотел близо до болницата за семейството.
Източници
- Matthay KK, Yanik G, Messina J, et al. Phase II study on the effect of disease sites, age, and prior therapy on response to iodine-131-metaiodobenzylguanidine therapy in refractory neuroblastoma. Journal of Clinical Oncology. 2007;25(9):1054-1060.
- Wilson JS, Gains JE, Moroz V, Wheatley K, Gaze MN. A systematic review of 131I-meta iodobenzylguanidine molecular radiotherapy for neuroblastoma. European Journal of Cancer. 2014;50(4):801-815.
- DuBois SG, Granger MM, Groshen S, et al. Randomized Phase II Trial of MIBG Versus MIBG, Vincristine, and Irinotecan Versus MIBG and Vorinostat for Patients With Relapsed or Refractory Neuroblastoma: A Report From NANT Consortium. Journal of Clinical Oncology. 2021;39(31):3506-3514.
- Pryma DA, Chin BB, Noto RB, et al. Efficacy and Safety of High-Specific-Activity 131I-MIBG Therapy in Patients with Advanced Pheochromocytoma or Paraganglioma. Journal of Nuclear Medicine. 2019;60(5):623-630.
- van Hulsteijn LT, Niemeijer ND, Dekkers OM, Corssmit EP. 131I-MIBG therapy for malignant paraganglioma and phaeochromocytoma: systematic review and meta-analysis. Clinical Endocrinology. 2014;80(4):487-501.
