Корекция на спина бифида - корекция на миеломенингоцеле

Ранното затваряне на гърба предпазва всеки нерв, който все още работи. Когато образното изследване го покаже по време на бременността, планът започва още преди раждането.

Сред бебетата в проучването MOMS, при които миеломенингоцелето е коригирано след раждането, 82 процента са се нуждаели от шънт до навършване на една година, а моментът и качеството на корекцията определят колко ще ходи детето, колко често ще отказва шънтът и как ще работи пикочният мехур години по-късно.

Какво означава миеломенингоцеле

През първия месец от бременността тъканта, която става гръбначен мозък, се навива в тръбичка и се затваря. Когато долният край на тази тръбичка не успее да се затвори, гръбначният мозък и обвивките му остават отворени на гърба на бебето в тънко мехурче, а нервите вътре са изложени на течността около бебето до края на бременността. Тази отворена лезия носи името миеломенингоцеле, най-тежката и най-честа форма на открита спина бифида. Нивото на отвора има най-голямо значение. Дефект високо в долната част на гърба засяга повече мускули на краката, отколкото дефект близо до опашната кост, и почти всяко дете има някакво засягане на контрола върху пикочния мехур и червата. Повечето бебета имат и малформация на Киари II, при която задната част на мозъка стои ниско и блокира оттичането на гръбначномозъчната течност, което обяснява защо хидроцефалията толкова често съпътства това състояние.

Фолиевата киселина, приемана преди и в ранната бременност, намалява риска при следваща бременност, и всяко семейство, което е имало едно засегнато бебе, получава този съвет в писмен вид.

Преди раждането или след раждането

Съществуват два вида корекция, а изборът зависи от това кога е поставена диагнозата.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.

През 2011 г. New England Journal of Medicine публикува Management of Myelomeningocele Study, известно като MOMS, което разпределя на случаен принцип жени, носещи бебе с миеломенингоцеле, към операция преди 26-а седмица или към стандартна корекция след раждането, и проучването беше спряно по-рано, защото пренаталната корекция работеше. Шънтовете до навършване на една година спаднаха от 82 процента на 40 процента, двигателната функция на 30-ия месец се подобри, а задната част на мозъка стоеше по-високо на образните изследвания. Цената дойде под формата на по-ранно раждане и по-тънък или разделен белег на матката при раждането. Проследяването в училищна възраст, публикувано в Pediatrics през 2020 г., установи, че 29 процента от децата, оперирани преди раждането, ходят без ортези или помощни средства, срещу 11 процента от оперираните след него, и шънтове при 49 срещу 85 процента, без ясна разлика в мисленето и ученето, така че предимството на пренаталната корекция е в движението, самостоятелността и по-малкия брой операции на шънта.

Кой отговаря на условията за пренатална корекция

Центровете в MOMS приемаха едноплодна бременност с дефект между горния лумбален и сакралния отдел на гръбнака, малформация на Киари II, без друг тежък проблем, и майка без състоянията, които правят операцията на матката опасна. Размерът на вентрикулите при първото изследване променя картината. По-късен анализ на MOMS в Journal of Neurosurgery Pediatrics установи, че когато вентрикулите вече измерват 15 mm или повече, пренаталната операция не намалява нуждата от шънт.

Повечето семейства идват, след като този прозорец вече е затворен.

Първите 48 часа след раждането

Как се затваря гърбът

Под операционен микроскоп неврохирургът освобождава откритото гръбначно мозъчно вещество от околната кожа, навива го внимателно обратно в тръбичка с фини шевове, така че да лежи гладко в гръбначния канал, и след това затваря слоевете над него един по един, твърдата мозъчна обвивка, която задържа гръбначномозъчната течност, мускула и фасцията до гръбнака, и накрая кожата. Всеки слой добавя уплътнение срещу изтичане на течност. Целта на операцията надхвърля покриването на отвора. Възстановяването на мозъка в тръбичка намалява белега, който по-късно го фиксира, а водонепропускливата твърда обвивка предпазва от менингит. При бебе с остра гърбица на гръбнака, кифоза, хирургът може да отстрани част от изкривените прешлени в същата операция, за да се затвори кожата равно. Функцията на краката рядко се подобрява след операцията, защото увреждането е настъпило по време на бременността, а операцията запазва това, което вече е налице.

Големи дефекти и покритие с кожа

Широките дефекти изискват повече. Когато кожата не може да се затвори без опъване, пластичен хирург премества ламба от кожа и мускул от гърба, за да го покрие, понякога в същата операция, а публикуваните пакети от болници в Истанбул включват процедури с кожна присадка и, когато хидроцефалията вече е налице, шънт в същата сесия със затварянето на гърба.

Хидроцефалия и въпросът за шънта

Много бебета се нуждаят от лечение на хидроцефалия в седмиците след затварянето на гърба. Затвореният дефект вече не позволява на течността да изтича. Вентрикулоперитонеалният шънт отвежда гръбначномозъчната течност от мозъка в коремната кухина през тънка тръбичка под кожата, докато при някои бебета е подходяща ендоскопска трета вентрикулостомия, често съчетана с коагулация на хороидния плексус, който произвежда течността, което спестява доживотна тръбичка на тези, които се повлияват. Ревизиите на шънта до първия рожден ден достигат 40,2 процента след постнатална корекция в проучването MOMS и 15,4 процента след пренатална корекция.

Шънтовете могат да се запушат на всяка възраст.

Рискове на операцията

• Изтичане на гръбначномозъчна течност от раната. Най-честият ранен проблем. Стегната превръзка и лежане по корем се справят с повечето случаи, а при малка част е нужен втори шев или лечение на хидроцефалията, която изтласква течността.
• Разпадане на раната и инфекция. По-вероятни при широки дефекти, затворени под опън. Антибиотици и превръзки лекуват инфекцията, а пластичната хирургия затваря по-големите дефекти.
• Менингит. Причината затварянето да става рано. Лекува се с венозни антибиотици.
• Проблеми с дишането и преглъщането от малформацията на Киари II. Шумно дишане, паузи в дишането или слабо преглъщане изискват спешна оценка, а първата стъпка обикновено означава лечение на хидроцефалията.

Израстване със спина бифида

Корекцията поставя началото на доживотни грижи, а координацията на тези грижи определя колко добре се развива детето.

Пикочен мехур и черва

Почти всяко дете има някакво засягане на нервите към пикочния мехур. Високото налягане в мехур, който не се изпразва, може да увреди бъбреците безсимптомно, затова уролог проследява мехура с ултразвук и уродинамични изследвания още от кърмаческа възраст, а чистата интермитентна катетеризация, изпразване на мехура с мек катетър няколко пъти на ден, започва рано при много деца и по-късно става нещо, което детето прави само. Програмата за червата поддържа детето чисто и уверено в училище.

Ходене

Нивото на лезията определя какво могат краката. Децата с ниски лезии ходят, много от тях с ортези за глезена, а децата с по-високи лезии използват помощни средства за ходене или инвалидна количка за по-дълги разстояния. Ходенето в училищна възраст се различаваше рязко в проследяването на MOMS, публикувано в JAMA Pediatrics през 2021 г., с 51,3 процента от децата, оперирани преди раждането, които ходят в ежедневна среда, срещу 23,1 процента след постнатална корекция. Физиотерапията поддържа детето в движение. Същото прави и ортопедичното проследяване на тазобедрените стави, стъпалата и гръбнака.

Фиксиран гръбначен мозък

Оперираният гръбначен мозък може да залепне за белега и да се опъва, докато детето расте. Нова болка в гърба или краката, влошаване на ходенето, промяна в контрола върху пикочния мехур или бързо напредващо изкривяване водят до MRI и, когато признаците съвпадат, до операция за освобождаване. Операция само заради находка от образно изследване, без симптоми, носи риск без полза, и проучване в седем болници в Child's Nervous System установи повече инфекции и връщания в операционната, без неврологична полза, когато гръбначният мозък е освобождаван превантивно преди операция за сколиоза.

Алергията към латекс остава доживотна предпазна мярка.

Кои семейства пътуват и кога

Новородено с отворен гръб не може безопасно да чака дни за полет, което прави затварянето на място правилният избор за бебе, което вече е родено в чужбина.

Колко дълго остава едно семейство в Истанбул

Планирано раждане със затваряне на гърба отнема най-дълго. Семейството пристига няколко седмици преди термина, а след раждането и затварянето бебето остава в неонатологичното отделение, докато раната зарасне, храненето се установи и обиколката на главата е стабилна, една до две седмици при повечето бебета и по-дълго, ако следва шънт. Един публикуван пакет от Истанбул включва четири нощувки в самостоятелна стая за корекцията, съчетана с шънт, което е подходящо за бебе, насочено скоро след раждането. По-големите деца, които идват за освобождаване на гръбначния мозък или операция на шънт, остават около две седмици.

Пътуване със самолет с бебето

Полетът изчаква зараснал гръб, стабилна обиколка на главата, установено хранене и съгласие на педиатъра. Вашият неврохирург вписва датата на разрешението в епикризата, заедно с вида и настройката на шънта, когато такъв е поставен.

Какво определя цената

Вашата ситуация определя по-голямата част от сумата. Планираното раждане добавя самото раждане, нощувките в неонатологичното отделение и престоя на майката, докато размерът и нивото на дефекта определят дали пластичен хирург ще затвори кожата, а хидроцефалията добавя шънт или ендоскопска процедура, в същата операция или по-късно. MRI на мозъка и гръбнака, урологичните изследвания и нощувките в болницата също променят общата сума.

Публикуваните пакети за операция при спина бифида в Истанбул включват MRI на мозъка и гръбнака, корекцията, шънт при нужда, процедури с кожна присадка, болничните нощувки със стая за придружител, трансфери от и до летището и преводач. Нощувките в хотел или апартамент близо до болницата се таксуват отделно, на ден.

Оферта, която можете да сравните, посочва операцията, казва дали шънтът е включен в нея и брои нощувките в неонатологията или отделението. Тази сума идва само от детски неврохирург, който е прегледал образните изследвания или снимките на гърба. Прегледът не струва нищо.

Организиране на пътуването

Един координатор следи случая от първото съобщение в WhatsApp до полета към дома. Номерът остава отворен и след това. Екипът говори английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански, с преводач за други езици, а легло за придружител позволява на родител да остава в стаята всяка нощ, докато офисът за международни пациенти резервира хотела за нощите преди и след това. Поканата за медицинска виза, в която са посочени болницата и лекуващият лекар, се издава около десет дни преди пътуването. Трансферите се организират. Халал, вегетариански и диабетични менюта идват от кухнята на болницата, на място има молитвена стая, а искането за жена лекар отива в отделението още с първото ви съобщение. При планирано раждане същият офис резервира настаняване за седмиците преди термина, а документите и изследванията от бременността на майката пътуват с нея, така че акушерският и неонатологичният екип познават случая преди първия преглед.

Изпратете изследванията от бременността или снимки на гърба на бебето с първото си съобщение.

След като се върнете у дома

Грижите при спина бифида работят най-добре чрез една клиника, която наблюдава детето редовно, с неврохирургия, урология, ортопедия и физиотерапия на едно място, а вашият местен екип продължава това с помощта на епикризата на английски, докато координаторът предава въпроси и изследвания обратно към неврохирурга в Истанбул. Обиколката на главата и развитието се проверяват често през първата година. Изследванията на пикочния мехур следват графика на уролога.

Повръщане, сънливост, изпъкнала фонтанела, главоболие, което не отминава, температура с зачервяване по хода на шънта или внезапна промяна в ходенето или контрола върху пикочния мехур. Всяко от тях изисква лекар още същия ден. Причината може да е запушен шънт или фиксиран гръбначен мозък.

Често задавани въпроси за корекцията на спина бифида