Билиарната атрезия запушва жлъчните пътища на новороденото, а операцията по Касай възстановява оттока на жлъчка при около половината бебета, като резултатите са най-добри при извършване през първите седмици от живота. Това ръководство обхваща предупредителните признаци на бледи изпражнения и трайна жълтеница, диагностиката, операцията по Касай, резултатите в специализирани центрове, чернодробната трансплантация, скрининга по цвят на изпражненията и престоя.
За това отделение
Детска хирургия
Билиарната атрезия запушва жлъчните пътища на новороденото и без лечение разрушава черния дроб през първите години. Операцията по Касай възстановява оттока на жлъчка при половината бебета. Тя действа най-добре през първите седмици от живота.
Билиарната атрезия е рядка, едно на всеки пет до шест хиляди раждания, и е най-честата причина деца да се нуждаят от чернодробна трансплантация. Бебе с жълта кожа след първите две седмици от живота, бледи изпражнения и тъмна урина се нуждае от изследвания в рамките на дни. При портоентеростомията по Касай бримка от червото се свързва директно с черния дроб, за да може жлъчката да се оттича. Във френско национално проучване с 743 деца, колкото по-рано е извършена операцията, толкова по-дълго децата са живели със собствения си черен дроб, а в Англия и Уелс, след като грижата беше съсредоточена в три специализирани центъра, девет от всеки десет деца бяха живи на десет години, със или без трансплантация. Изпратете ни кръвните изследвания, ехографията и снимките на изпражненията на вашето бебе и детски хирург ще ви каже какво е необходимо и колко бързо.
55%
Бебета, при които жълтеницата изчезна след Касай в Англия и Уелс
89%
Деца, живи на десет години, със или без трансплантация
2 до 3 седмици
В Истанбул след операцията по Касай
Безплатно
Преглед на изследванията на вашето бебе от детски хирург в същия ден
Много новородени пожълтяват през първата седмица и почти всички от тях са здрави. Разликата е във времето, цвета на изпражненията и вида на билирубина.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Обичайна новородена жълтеница в сравнение с признаци, които налагат изследвания
Признак
Обичайна жълтеница
Възможна билиарна атрезия
Време на поява
Започва през първите дни, отзвучава до две седмици
Продължава след две седмици, или три при кърмени бебета
Цвят на изпражненията
Жълт или зелен
Бледожълт, глинест, бял или сив
Урина
Светла
Тъмножълта, оцветяваща памперса
Кръвно изследване
Предимно неконюгиран билирубин
Повишен конюгиран или директен билирубин
Бледи изпражнения и жълтеница след две седмици
Бебе, което все още е жълто след двуседмична възраст, с бледи изпражнения или тъмна урина, се нуждае от кръвно изследване за конюгиран билирубин в рамките на дни, а ако той е повишен, от спешно насочване към екип по детска хепатология. Изчакването да се види дали ще отзвучи отнема време, което черният дроб не може да си върне.
Добрите резултати при кърмачета зависят от ранното насочване и навременната портоентеростомия по Касай, затова е необходима висока степен на подозрение при изследването на кърмачета с трайна жълтеница.
Review of biliary atresia, The Lancet, 2009
Операцията по Касай
1
Изследване на жлъчните пътища
През разрез в горната част на корема хирургът потвърждава диагнозата, често с контрастно изследване, и отстранява уврежданите от ръбцова тъкан жлъчни пътища извън черния дроб.
2
Свързване на червото с черния дроб
Бримка от тънкото черво, наречена бримка по Ру, се извежда нагоре и се зашива към срезната повърхност в основата на черния дроб, където мъничките жлъчни каналчета остават отворени.
3
Изчакване на жлъчката
През следващите седмици жлъчката започва да се оттича в червото. Изпражненията отново стават жълти и жълтеницата отзвучава при бебетата, при които операцията е успешна.
Кръвни изследвания за конюгиран билирубин, чернодробни ензими и кръвосъсирване, с незабавно приложение на витамин К, ако съсирването е удължено, тъй като тези бебета кървят лесно.
Ехография на гладно.
Чернодробна сцинтиграфия или биопсия, когато диагнозата все още не е ясна.
Потвърждение по време на операцията с холангиография, рентгеново изследване на жлъчните пътища.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Преживяемост със собствен черен дроб след Касай, Франция, 695 деца
Години след операцията
Живеещи със собствен черен дроб
2 години
57,1 процента
5 години
37,9 процента
10 години
32,4 процента
15 години
28,5 процента
По-високата възраст при операцията има прогресиращ и траен неблагоприятен ефект върху резултатите от операцията по Касай чак до юношеството.
French national study of 743 children, Pediatrics, 2009
Защо всяка седмица има значение
Във френското проучване преживяемостта със собствен черен дроб намалява постоянно с всяка стъпка на възрастта при операцията, при 30 дни или по-малко, 31 до 45, 46 до 60, 61 до 75 и 76 до 90 дни, а ефектът се запазва до юношеството. По-ранната операция би спасила черни дробове. Според авторите, ако всяко бебе бъде оперирано преди 46-ия ден, това би спестило 5,7 процента от детските чернодробни трансплантации във Франция всяка година.
Центровете с опит постигат по-добри резултати
Билиарната атрезия е рядка и хирург, който извършва операция по Касай веднъж годишно, не може да се сравнява с екип, който извършва десетки. От 1999 г. Англия и Уелс насочват всеки случай към три центъра, които предлагат както операция по Касай, така и чернодробна трансплантация, и националните им резултати се превърнаха в еталон.
Резултати в Англия и Уелс
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Билиарна атрезия в Англия и Уелс, 1999 до 2009, 443 кърмачета
Показател
Резултат
Медиана на възрастта при Касай
54 дни
Изчезнала жълтеница след Касай
55 процента
Живеещи със собствен черен дроб на 5 и 10 години
46 и 40 процента
Живи на 5 и 10 години, със или без трансплантация
90 и 89 процента
Националните показатели за резултати при билиарна атрезия изглеждат по-добри от тези от по-рано публикувани серии от сходни държави и могат да се дължат на централизацията на хирургичните и медицинските ресурси.
National results, Journal of Pediatric Surgery, 2011
Кортикостероиди след операцията
Проучването START
Някога кортикостероидите се прилагаха рутинно след операцията по Касай с надеждата да намалят възпалението в черния дроб. Американското проучване START рандомизира 140 кърмачета към високи дози кортикостероиди или плацебо. Оттокът на жлъчка на шестия месец беше 58,6 срещу 48,6 процента, разлика, която не достигна значимост. Преживяемостта със собствен черен дроб на две години беше същата, 58,7 срещу 59,4 процента. Сериозните нежелани реакции се появиха по-рано при кортикостероидите. Оттогава много центрове спряха рутинното им използване.
Холангит и проследяване
Инфекцията на жлъчните каналчета, наречена холангит, е най-честият проблем през първата година след операция по Касай. Температура, раздразнителност, бледи изпражнения или връщаща се жълтеница са нейни признаци. Венозните антибиотици започват веднага, тъй като всеки епизод може да увреди черния дроб. Повечето центрове прилагат профилактични антибиотици в продължение на месеци след операцията, както и витаминни добавки, тъй като мастноразтворимите витамини се усвояват слабо, докато оттокът на жлъчка е намален.
Кога е необходима чернодробна трансплантация?
За много деца, в крайна сметка.
1
Операцията по Касай не премахва жълтеницата
Когато жълтеницата продължава три месеца след операцията, черният дроб вероятно ще откаже и започва оценка за трансплантация.
2
По-късна чернодробна недостатъчност
При някои деца, при които жълтеницата изчезва, години по-късно се развиват цироза, слабо растене, кървене от разширени вени или течност в корема и тогава им е нужна трансплантация.
3
Трансплантация от жив донор
Родител или роднина може да дари част от черния си дроб. В центрове с опит децата, трансплантирани заради билиарна атрезия, се развиват добре и повечето достигат зряла възраст.
С какво помага скринингът по цвят на изпражненията?
Карта в здравната книжка на бебето показва нормални и необичайни цветове на изпражненията.
Родителите сравняват.
Всеки блед цвят се съобщава и бебето се изследва в рамките на дни.
Опитът на Тайван
През 2004 г. Тайван добави карта за цвета на изпражненията в здравната книжка на всяко новородено. През втората година картите откриха 97,1 процента от бебетата с билиарна атрезия преди 60-дневна възраст, делът на тези с операция по Касай преди 60-ия ден се повиши от 60 на 74,3 процента, а делът на изчезналата жълтеница три месеца след операцията достигна 59,5 процента срещу 37,0 процента преди скрининга. Родители навсякъде могат да използват същата идея, като всеки ден през първите седмици разглеждат изпражненията на бебето си.
Как протича възстановяването след операцията по Касай?
Първите месеци имат най-голямо значение.
Бебетата прекарват първите дни в хирургично отделение или интензивно отделение, с венозна инфузия и сонда, за да се щади червото. Храненето започва в рамките на дни. Преди изписването родителите се научават да следят цвета на изпражненията, температурата и храненето, да дават лекарства и да разпознават холангит, а медицинска сестра специалист преминава с тях през всяка стъпка, докато не се почувстват уверени.
Храненето се възобновява в рамките на няколко дни, често със специално мляко, което се усвоява по-лесно.
Профилактични антибиотици, витамини A, D, E и K и лекарство, което подпомага оттока на жлъчка.
Кръвни изследвания всяка или през седмица в началото, след това месечно, с измерване на теглото и дължината всеки път, защото доброто растене е един от най-ясните признаци, че жлъчката достига червото и мазнините се усвояват.
Ежедневни проверки на цвета на изпражненията.
Колко дълъг е престоят и какво определя цената?
Планиране на посещението
При това състояние бързината има по-голямо значение от планирането. Екипът преглежда изследванията в деня, в който те пристигнат, и ако билиарната атрезия е вероятна, организира прием веднага щом семейството може да пътува. Бебето остава в болница от десет дни до две седмици след операцията, а семейството остава в Истанбул общо две до три седмици, докато бебето се храни добре, няма температура и първите кръвни изследвания покажат тенденцията. Бебето е годно да лети, след като храненето е установено, раната е зараснала и хирургът е дал писмо за авиокомпанията и план за антибиотици, витамини и кръвни изследвания у дома.
Цената зависи от изследванията, операцията, дните в болница и евентуалните интензивни грижи. Координаторът я обсъжда със семейството, след като планът за бебето е ясен.
Един координатор се грижи за всяка практическа стъпка, писмото покана за виза, изпратено в същия ден при спешни случаи, трансфера и семеен хотел близо до болницата. Родител остава с бебето през цялото време, кърмещите майки получават подкрепа, а екипът работи на седем езика, като са на разположение халал храна и молитвена стая. След завръщането ви у дома координаторът и екипът по детска хепатология остават на разположение във WhatsApp, преглеждат кръвните резултати и снимките на изпражненията и работят с вашия местен педиатър по профилактичните антибиотици, витамините и признаците на холангит, а ако черният дроб по-късно започне да отказва, същият екип планира оценката за трансплантация рано, така че жив донор в семейството да може да бъде оценен много преди детето да се разболее тежко.
Често задавани въпроси за билиарната атрезия
Какви са първите признаци на билиарна атрезия?
Жълтеница, която продължава след двуседмична възраст, бледи или бели изпражнения и тъмна урина. Кръвното изследване показва повишен конюгиран билирубин.
Кога трябва да се направи операцията по Касай?
Възможно най-рано. Резултатите във Франция намаляват с всеки две седмици забавяне, а изходът е най-добър, когато операцията се извърши през първите 45 до 60 дни.
Излекува ли операцията по Касай билиарната атрезия?
Тя възстановява оттока на жлъчка при около половината бебета и позволява на много от тях да живеят със собствения си черен дроб до юношеството. Други ще се нуждаят от чернодробна трансплантация по-късно.
Помагат ли кортикостероидите след операцията по Касай?
Проучването START с 140 кърмачета не откри значимо подобрение в оттока на жлъчка или в преживяемостта при кортикостероидите, а нежеланите реакции се появиха по-рано.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Общо две до три седмици, с десет дни до две седмици в болница след операцията.
Може ли родител да остане с бебето?
Да. Родител остава с бебето през цялото време, а кърмещите майки получават подкрепа.
Източници
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704-1713.
Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280-1286.
Davenport M, Ong E, Sharif K, et al. Biliary atresia in England and Wales: results of centralization and new benchmark. Journal of Pediatric Surgery. 2011;46(9):1689-1694.
Bezerra JA, Spino C, Magee JC, et al. Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(17):1750-1759.
Hsiao CH, Chang MH, Chen HL, et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology. 2008;47(4):1233-1240.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Assistant Professor Kamil Değer DEVECİOĞLU, Детска хирургия.
