Деветдесет и седем процента от 915 деца с нискорисков невробластом са били живи пет години след лечение, което при повечето от тях е означавало само операция. Дали детето Ви се нуждае от операция сега, след химиотерапия или изобщо не, зависи от образното изследване и от генетиката на тумора, а това ръководство обяснява как се взема това решение.
За това отделение
Детска хирургия
Не всеки невробластом изисква първо операция. Образното изследване и биологията на тумора определят кога.
В проучване на Children's Oncology Group с 915 деца с нискорисков невробластом, повечето от които лекувани само с операция, 97 процента са били живи пет години по-късно. Изпратете ЯМР или КТ, MIBG сцинтиграфията, резултата от биопсията и резултата за MYCN, и нашият екип по детска хирургия и детска онкология ще Ви каже дали детето Ви се нуждае от операция сега, след химиотерапия или изобщо не.
97%
Живи на петата година, 915 деца с нискорисково заболяване
81%
Бебета под шест месеца с малка надбъбречна формация, при които наблюдението е спестило операцията
77%
Високорискови тумори, отстранени напълно след химиотерапия, 1531 деца
Безплатно
Преглед на образните изследвания и документите на детето Ви
Невробластомът произхожда от незрели нервни клетки на симпатиковата нервна система, мрежата, която управлява сърдечната честота и кръвното налягане. Половината от тези тумори започват в надбъбречна жлеза над бъбрека, а останалите по хода на гръбначния стълб в корема, гръдния кош, шията или таза. Заболяването варира от тумори при бебета, които се свиват без лечение, до агресивен рак, който изисква осемнадесет месеца терапия, затова първата задача на хирурга е да определи къде в този обхват се намира детето.
Операцията излекува много деца сама по себе си.
Какво да изпратите за безплатен преглед
ЯМР или КТ изображения на тумора като графични файлове, заедно със заключението на рентгенолога, както и MIBG или PET изследване, ако е правено.
Хистологичният резултат от биопсията, резултатът за MYCN и всяка допълнителна туморна генетика като 11q или плоидност, плюс нивата на катехоламини в урината (VMA и HVA) и скорошна кръвна картина.
Кратка бележка за вече проведена химиотерапия. Детски хирург и детски онколог разглеждат документацията заедно, а координаторът Ви изпраща писменото им становище на Вашия език.
Как хирурзите решават дали и кога да оперират?
Три факта определят плана. Възрастта на детето при диагнозата, стадият и биологията на туморните клетки, преди всичко дали генът MYCN е умножен (MYCN амплификация), разпределят децата в групи с нисък, междинен и висок риск, като всяка група третира операцията по различен начин.
Трите рискови групи с прости думи
Нискорисковата група обхваща малки тумори, които не са се разпространили, както и особената форма при бебета, наречена MS, при която разсейките в кожата и черния дроб изчезват сами. Тези деца се лекуват само с операция или с наблюдение.
Междинният риск обхваща по-големи тумори с благоприятна биология и някои бебета с разпространение. Първо се провеждат два до осем курса химиотерапия, след което се оперира останалото.
Високият риск обхваща тумори с MYCN амплификация и такива, които са се разпространили при деца над осемнадесет месеца. Лечението продължава до осемнадесет месеца, а операцията е една стъпка в средата му.
Разчитане на образното изследване преди операцията
Международната система за стадиране преценява локализирания тумор по това, което ЯМР или КТ показва, преди някой да го е докоснал. Рентгенолозите търсят рискови фактори, определени от образа, находки, които правят операцията при диагнозата опасна.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Рискови фактори, определени от образа, примери по локализация
Локализация
Какво показва изследването
Какво означава за операцията
Корем
Тумор, обхванал аортата, целиачната артерия, горната мезентериална артерия или съдовете на бъбрек
Първо химиотерапия за свиване, след това операция, щадяща съдовете
Гръден кош
Тумор, притискащ трахеята или главен дихателен път
Рискът от анестезия се проверява внимателно и първо се провежда химиотерапия
Гръбначен стълб
Тумор, който расте през отворите между прешлените в гръбначния канал
Съвместно планиране с неврохирург и спешна химиотерапия, ако краката отслабнат
Шия
Тумор около каротидната артерия или нервите към ръката
Отложена операция, след като туморът се е свил
От образа до плана
1
Образна диагностика
ЯМР или КТ на първичния тумор, MIBG сцинтиграфия за разпространение и проби от костен мозък от двете хълбочни кости.
2
Биология на тумора
Биопсия, лапароскопска или иглена, дава тъкан за MYCN, 11q и плоидност. Резултатите идват в рамките на една до две седмици.
3
Онкологична комисия
Детски хирург, онколог, рентгенолог, патолог и лъчетерапевт се обединяват около рисковата група и реда на лечението.
Новата система за стадиране INRG включва два стадия на локализирано заболяване, които зависят от това дали са налице рискови фактори, определени от образа (IDRFs).
International Neuroblastoma Risk Group imaging consensus, Radiology, 2011
Биологията тежи повече от размера
Голям тумор с благоприятна биология има по-добра прогноза от малък тумор с MYCN амплификация. Размерът идва първи, от образното изследване. Генетиката идва седмица по-късно от биопсията и този втори резултат променя плана далеч повече от първия.
Когато отговорът е да се изчака
Малка надбъбречна формация при бебе под шест месеца рядко изисква операция. В проучване на Children's Oncology Group 83 такива кърмачета са били проследявани с ехография и изследвания на урината в продължение на 90 седмици вместо да бъдат оперирани, като са стигали до операция само ако формацията нарасне с половина или маркерите в урината се повишат. Осемдесет и един процента никога не са се нуждаели от операция и всяко дете е било живо три години по-късно.
Операция според рисковата група
Всяка рискова група поставя на хирурга различна задача.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Мястото на операцията във всяка рискова група
Рискова група
Роля на операцията
Какво показаха проучванията
Нисък
Отстраняване при диагнозата, когато няма рисков фактор, определен от образа, или наблюдение при малки кърмачета
COG P9641, 915 деца. Петгодишна преживяемост 97 процента и 99 процента при тумори в стадий 1
Междинен
Отстраняване на останалото след химиотерапия
Тригодишна преживяемост 96 процента при 479 деца
Висок
Отстраняване на първичния тумор след индукционна химиотерапия, преди високодозовото лечение
HR-NBL1/SIOPEN, 1531 деца. Пълно отстраняване при 77 процента, свързано с по-добра преживяемост и по-малко локални рецидиви
При високорисково заболяване операцията е част от дълга последователност.
Индукционна химиотерапия, пет до шест курса в рамките на четири до пет месеца, като по средата се събират собствените стволови клетки на детето от кръвта.
Операция за отстраняване на първичния тумор и засегнатите лимфни възли.
Високодозова химиотерапия, след което съхранените стволови клетки се връщат.
Лъчетерапия на туморното ложе.
Антитяло имунотерапия срещу маркера GD2 върху клетките на невробластома, заедно с изотретиноин, за пет до шест месеца.
Какво се случва в операционната зала?
Операцията при невробластом отстранява тумора, като запазва артериите и нервите, около които той е израснал. При коремен тумор, обхванал аортата и нейните клонове, хирургът отваря тъканта по дължината на всяка артерия и повдига тумора от нея парче по парче, бавна техника, която може да отнеме шест до десет часа и която запазва кръвоснабдяването на бъбреците и червата. Целта е пълно отстраняване на всяко видимо парче, като оставянето на тънък слой, залепнал за жизненоважен съд, е за предпочитане пред жертването на този съд, тъй като химиотерапията и лъчетерапията се справят с малкото останало.
Отворен и лапароскопски подход
Малки надбъбречни тумори без рискови фактори, определени от образа, се отстраняват през три или четири малки разреза чрез лапароскопия, а гръдните тумори от същия вид чрез торакоскопия.
Децата се прибират у дома по-рано и с по-малко болка.
По-големите тумори и всеки тумор около главни съдове изискват отворена операция, напречен разрез в горната част на корема или торакотомия между ребрата. Гръдните тумори са разположени в задната част на гръдния кош до гръбначния стълб и хирургът работи между аортата, симпатиковия ствол и нервите към ребрата, като внимава особено в горната част на гръдния кош, където минават нервите към окото и ръката. Туморите на шията се отстраняват през разрез в кожна гънка. Тумор, израснал през отворите между прешлените в гръбначния канал, тумор тип пясъчен часовник, налага присъствието на детски неврохирург в залата и двамата хирурзи решават заедно дали гръбначната част изобщо трябва да се отстранява, защото при много деца химиотерапията я свива, а операция на гръбначния стълб на растящо дете носи своята цена под формата на по-късно изкривяване. Всяко парче тъкан отива при патолога същия ден, обозначено според разположението си, така че заключението посочва кои резекционни линии са били чисти и кои лимфни възли са съдържали тумор, и това заключение определя дали следва лъчетерапия.
Възстановяване и рискове
Преди операцията екипът проверява следното.
Кръвна картина, коагулация и кръвна група, с подготвена кръв в банката.
Бъбречна функция и изследване за приноса на всеки бъбрек, защото някои операции поставят единия бъбрек в риск.
Кръвно налягане.
Сърдечни и слухови изследвания при деца, които вече са получили химиотерапия.
1
Ден на операцията
Анестезия, операцията и една или две нощи в детско интензивно отделение след голяма отворена резекция. Родител остава наблизо през цялото време.
2
Втори до пети ден
Системите се премахват, когато червата се събудят, храненето се възстановява и обезболяването преминава от епидурална или инфузия към лекарства през устата.
3
Изписване
Два до четири дни след лапароскопска операция и пет до десет дни след голяма отворена операция, към хотел близо до болницата за проверка на раната.
Най-голямото хирургично съобщение при високорисков невробластом идва от европейското проучване HR-NBL1/SIOPEN. Сред 1531 деца, оперирани след индукционна химиотерапия, 7 са починали от операцията (0,46 процента), 9,7 процента са имали тежко усложнение и 8,8 процента са загубили бъбрек. Петгодишната преживяемост е достигнала 45 процента след пълно отстраняване срещу 37 процента след непълно отстраняване, а туморът се е върнал на първоначалното си място при 17 срещу 30 процента.
При пациенти с невробластом в стадий 4 с висок риск, които са отговорили на индукционната терапия, CME на първичния тумор се свързва с подобрена преживяемост и локален контрол след HDT, локална лъчетерапия (21 Gy) и имунотерапия.
HR-NBL1/SIOPEN trial, 1,531 children, Journal of Clinical Oncology, 2020
Потърсете екипа същия ден
Температура 38 градуса или повече, подут или напрегнат корем, повръщане на зеленикава течност, кръв в урината, много малко урина или нова слабост в краката. Всяко от тези изисква преглед в същия ден, а след химиотерапия температурата налага антибиотик в рамките на един час.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Усложнения след операция при невробластом и тяхното овладяване
Усложнение
Какво виждат родителите
Какво прави екипът
Кървене
Бледост, ускорен пулс през първия ден
Кръвопреливане и връщане в операционната, ако кървенето продължи
Изтичане на лимфа (хилозен асцит)
Подуващ се корем с млечна течност от дрена
Специално мляко с ниско съдържание на мазнини или няколко дни хранене през вена, като при почти всяко дете се затваря
Увреждане на бъбрека
Малко урина, повишено кръвно налягане
Лекарства за кръвно налягане и проследяване на бъбреците, а отстраняване на бъбрека, когато артерията му не може да бъде запазена
Диария
Редки изпражнения в продължение на седмици след операция около чревните артерии
Промени в диетата и лекарства, като се успокоява в рамките на месеци
Синдром на Хорнер
Увиснал клепач и малка зеница от едната страна след операция на шията или горната част на гръдния кош
Не се налага лечение и не засяга зрението
Живот с един бъбрек
Децата, които загубят бъбрек, растат и живеят пълноценно с другия. Ежегодните проверки на кръвното налягане и изследване на урината продължават и в зрелия живот, а екипът вписва това в плана за проследяване, който отнасяте у дома.
Химиотерапия, пътуване и завръщането у дома
Когато планът включва химиотерапия
Повечето деца с междинен риск и всички с висок риск се нуждаят от химиотерапия преди или след операцията и тук тя продължава без прекъсване, тъй като детската онкология, лъчетерапията и хирургията работят в Biruni Hospital и един и същ екип води детето от една стъпка към следващата. Семействата, които предпочитат химиотерапията да се провежда у дома, получават писмено заключение за своя детски онколог и идват в Истанбул само за операцията.
Престой за лечение заедно с детето Ви
Родител спи до детето на придружителското легло в стаята всяка нощ. Нощувките в хотел преди и след приема, посрещането на летището, ежедневният превоз до отделението и поканата за консулството, изпратена десет дни преди полета, се осигуряват от офиса за международни пациенти.
Вашият координатор говори с Вас на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски или испански от първото съобщение в WhatsApp и осигурява преводач за всеки друг език. Децата на химиотерапия се хранят от кухня, която приготвя халал, вегетарианска и диабетична храна. Споменете желание за лекар жена още при първото си писмо и отделението ще го уреди, когато графикът позволява. Родителите се молят в молитвената стая на място.
Много висока преживяемост сред пациенти с невробластом с междинен риск беше постигната с биологично базирано разпределение на лечението, включващо съществено съкратена продължителност на химиотерапията и намалени дози на химиотерапевтичните средства.
Children's Oncology Group trial, 479 children, New England Journal of Medicine, 2010
Какво променя цената
Рисковата група определя по-голямата част от нея. Лапароскопското отстраняване на малък надбъбречен тумор и десетчасова съдово щадяща резекция след химиотерапия имат общо име и малко друго, затова подходът, часовете в операционната, нощите в интензивно отделение и в отделението, евентуалната неврохирургия при тумор тип пясъчен часовник и броят курсове химиотерапия, проведени в Истанбул, променят сумата. Нова образна диагностика, MIBG сцинтиграфия и туморна генетика добавят към нея, когато документите от дома са непълни. Публикуваните пакети за детска туморна хирургия в Турция включват операцията, анестезията, нощите в отделението и в интензивно отделение според плана, преводача и трансферите, а не включват полети, застраховка и лечение на усложнение. Оценка, на която си струва да се доверите, назовава операцията, нощувките и изследванията, които предполага, и идва безплатно от екипа, който разчита образните изследвания на детето Ви.
Полет у дома и проследяване
Децата летят, след като раната е зараснала и се хранят пълноценно, десет до четиринадесет дни след голяма отворена операция и в рамките на седмица след лапароскопска операция. Щом се върнете у дома, проследяването протича при Вашите местни лекари, с епикриза на английски език, в която са посочени операцията, хистологията, приложените лекарства и датата на следващото изследване. Координаторът остава на същия номер в WhatsApp и след заминаването Ви.
Изследвания у дома след операцията
Катехоламини в урината и ехография или ЯМР на всеки три месеца през първата година, след това по-рядко, с MIBG сцинтиграфия при деца, които са имали разпространение. Децата с нисък риск се проследяват три до пет години, а децата с висок риск имат по-дълго проследяване на растежа, слуха, бъбреците и хормоните след края на лечението. Вашите местни лекари правят изследванията, а екипът тук разчита резултатите при поискване.
Чести въпроси за операцията при невробластом
Може ли невробластомът да се излекува само с операция?
Да, при много деца с нисък риск. В проучването P9641 на Children's Oncology Group 97 процента от 915 деца с нисък риск са били живи пет години по-късно, повечето след самостоятелна операция.
Нуждае ли се бебето ми от операция при малък надбъбречен тумор?
Не винаги. Бебета под шест месеца с малка надбъбречна формация могат да бъдат наблюдавани с ехография и изследвания на урината, а в едно проучване 81 процента никога не са се нуждаели от операция.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Две до три седмици при голяма операция, една седмица или по-малко при лапароскопска операция и по-дълго, ако химиотерапията продължава тук.
Могат ли да останат и двамата родители?
Единият родител спи в стаята на придружителското легло всяка нощ. Офисът урежда хотел наблизо за другия родител и за братята и сестрите.
Лекарите ще говорят ли на нашия език?
Вашият координатор работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски или испански, присъства на консултациите и осигурява преводач за други езици.
References
Holmes K, Potschger U, Pearson ADJ, et al. Influence of Surgical Excision on the Survival of Patients With Stage 4 High-Risk Neuroblastoma: A Report From the HR-NBL1/SIOPEN Study. Journal of Clinical Oncology. 2020;38(25):2902-2915.
Strother DR, London WB, Schmidt ML, et al. Outcome after surgery alone or with restricted use of chemotherapy for patients with low-risk neuroblastoma: results of Children's Oncology Group study P9641. Journal of Clinical Oncology. 2012;30(15):1842-1848.
Nuchtern JG, London WB, Barnewolt CE, et al. A prospective study of expectant observation as primary therapy for neuroblastoma in young infants: a Children's Oncology Group study. Annals of Surgery. 2012;256(4):573-580.
Baker DL, Schmidt ML, Cohn SL, et al. Outcome after reduced chemotherapy for intermediate-risk neuroblastoma. New England Journal of Medicine. 2010;363(14):1313-1323.
Brisse HJ, McCarville MB, Granata C, et al. Guidelines for imaging and staging of neuroblastic tumors: consensus report from the International Neuroblastoma Risk Group Project. Radiology. 2011;261(1):243-257.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Assistant Professor Ertan EMEK, Обща хирургия.
