Операция при рабдомиосарком

При рабдомиосарком мястото на тумора решава каква ще е операцията. Понякога правилната операция е биопсия и нищо повече.

Американското онкологично дружество посочва петгодишна преживяемост в групата с нисък риск около 70 процента до над 90 процента, а начинът, по който се контролира туморът в първичното му място, чрез операция, лъчетерапия или и двете, помага детето да остане в този диапазон.

Рак от мускулен тип, който може да започне почти навсякъде

Рабдомиосаркомът произхожда от незрели клетки, които биха станали мускул, и представлява половината от всички саркоми при децата. Такива клетки има в цялото тяло. Затова туморът се появява на места, които имат малко общо с мускулите, най-често в главата и шията, включително очната орбита, след това в пикочния мехур, простатата, влагалището и тъканта до тестиса, а също в ръцете, краката и трупа. Повечето деца са под десетгодишна възраст при поставяне на диагнозата. Юношите образуват втори, по-малък пик.

Оплакванията зависят изцяло от това къде расте туморът, което обяснява защо диагнозата понякога отнема седмици. Около окото се проявява като подуване на клепача или изпъкнало напред око в рамките на няколко седмици, а по-дълбоко в главата изглежда като запушен нос, ушна инфекция, която не отзвучава, или кървене от носа или ухото. Безболезнено подуване в скротума, затруднено уриниране или кръв в урината насочват към таза, а при малки момичета при входа на влагалището може да се появи гроздовидна маса, ботриоидната форма, която има добра прогноза. В крайник или на трупа туморът се проявява като твърда бучка, която продължава да расте. След това ЯМР на областта, КТ на гръдния кош, PET-CT или костна сцинтиграфия и проби от костния мозък определят стадия, а биопсията заедно с теста за генно сливане дава типа, всичко това в първата или втората седмица. В този период няма място за голяма операция.

Два типа имат значение за лечението.

На телефон плъзнете таблицата настрани, за да прочетете всички колони.

Алвеоларният рабдомиосарком носи генно сливане между PAX3 или PAX7 и FOXO1 в по-голямата част от случаите, а лабораториите днес изследват това сливане директно, защото то предсказва поведението на тумора по-добре от вида му под микроскоп. Хирургичен обзор от 2025 г. в Pediatric Blood and Cancer, изготвен от хирурзи от северноамериканската и европейската група, описва как статусът на сливането замества хистологията в по-новите рискови системи.

Генното сливане, повече от вида под микроскоп, днес определя риска.

Операция, лъчетерапия или и двете, според мястото

Всяко дете с рабдомиосарком получава химиотерапия. Отвореният въпрос за хирурга се отнася до локалния контрол, тоест как туморът в първичното си място да бъде овладян трайно, а отговорът зависи от това дали отстраняването му би струвало функция, от която детето се нуждае. Тумор в мускул на бедрото може да бъде изваден изцяло с ивица здрава тъкан и с малко трайни последици. Зад окото или в основата на черепа това не е възможно. Там основната тежест поема лъчетерапията, а хирургията спира до биопсията.

Правилото във всеки протокол гласи едно и също. Отстранете тумора изцяло, ако това оставя функциониращо дете, и никога не правете осакатяваща операция, когато лъчетерапията може да свърши работата.

Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.

Защо първата операция е толкова важна

Много деца с рабдомиосарком идват, след като бучката е била отстранена другаде, сякаш е безобидна, през разрез, направен за доброкачествено образувание, без ивица здрава тъкан и без план какво следва. Такава операция оставя туморни клетки по линията на разреза и в тъканта, която той е отворил. Проучване на германската кооперативна група Weichteilsarkom, публикувано в Annals of Surgical Oncology през 2024 г., разглежда 196 момчета и млади мъже с рабдомиосарком до тестиса и установява нарушения на протокола при първата операция при 42 процента от децата с локализирана болест. Тези нарушения повишават дела на непълното отстраняване от 21 процента на 76 процента и връщат повечето от тези деца за втора операция, а след тази втора операция петгодишната преживяемост достига 97,6 процента, когато резекционните граници са чисти, и 81,8 процента, когато не са. Най-честото нарушение при това място е разрез през скротума, който отваря нов път за разпространение, докато стандартната операция минава през слабините и първо лигира семенната връв.

Първична реексцизия

Децата с непълна първа операция не преминават просто към химиотерапия. Когато белегът и туморното ложе могат да бъдат отстранени отново с чиста граница, преди да започне химиотерапията, без да се увреди функция, хирургът прави точно това, операция, наречена първична реексцизия. Чистата втора операция може да върне детето в рисковата група, която е отговаряла на първоначалния тумор.

Място по място

Всяко място изисква различна операция. Четири ситуации се срещат отново и отново.

Очната орбита

Орбиталният рабдомиосарком има една от най-добрите прогнози сред всички места, а хирургията остава малка по обем. Серия от 27 деца от Children's Hospital of Philadelphia, публикувана през 2026 г., показва запазено око при 89 процента от тези, при които е направена само биопсия, срещу 78 процента след опит за намаляване обема на тумора, а локалният рецидив е по-нисък при по-малката операция.

При тумор в очната орбита биопсията е операцията.

Пикочният мехур и простатата

Тук целта се измества от излекуване само по себе си към излекуване с работещ пикочен мехур. Първо върви химиотерапията, след което екипът избира между лъчетерапия, частично отстраняване на стената на мехура или и двете, според това колко тумор е останал и къде се намира спрямо шийката на мехура и уретерите. Отстраняването на целия пикочен мехур остава крайна мярка. Хирурзите го пазят за тумор, който персистира или се връща.

До тестиса

Хирурзите отстраняват тумора заедно с тестиса и семенната връв през разрез в слабините. При момчета на десет години и повече, както и при всяко момче, чиито изследвания показват уголемени възли, е нужна и хирургична проверка на лимфните възли зад коремната кухина, защото разпространение там променя лечението.

Ръце, крака и гръдна стена

Туморите в крайниците са от алвеоларен тип и се разпространяват към лимфните възли по-често от туморите другаде, което прави вземането на възли част от всяка операция на крайник, а широкото отстраняване с чиста граница работи добре, когато туморът е в мускул, без който детето може. В близост до голям нерв или съд част от задачата поема лъчетерапията. За гръдната стена международен консенсус на консорциума INSTRuCT, публикуван в Pediatric Blood and Cancer, определя кога да се отстраняват ребра, кога да се разчита на лъчетерапия и как след това да се възстанови стената.

Лимфните възли и сентинелният възел

Тумор в лимфните възли премества детето в по-висока рискова група и добавя лъчетерапия към тази възлова област, затова възлите се проверяват, преди да се планира лечението. Уголемени възли на образно изследване се биопсират с игла. При тумори в крайник и труп с нормално изглеждащи възли биопсията на сентинелния лимфен възел открива първия възел, който дренира тумора, чрез инжектиран до него маркер, и отстранява само този възел през малък разрез. Хирурзи от двете кооперативни групи описват разпространението на техниката в хирургичния обзор от 2025 г.

Къде стои хирургията в годината на лечение

Лечението върви като последователност и хирургията може да влезе в нея в три момента.

Рискова група и прогноза

Данните на Американското онкологично дружество посочват петгодишна преживяемост около 70 процента до над 90 процента за децата в групата с нисък риск, 50 до 70 процента в групата с междинен риск и 20 до 30 процента в групата с висок риск, която включва повечето деца с разпространена болест към момента на диагнозата. Тези числа се отнасят за деца, лекувани преди години, а резултатите с поддържаща терапия по-долу идват по-късно.

Поддържащата терапия промени картината при туморите с висок риск.

В проучването RMS 2005 на European pediatric Soft tissue sarcoma Study Group, публикувано в Lancet Oncology през 2019 г., 371 деца и млади хора в ремисия след стандартно лечение са разпределени на случаен принцип да спрат или да продължат с шест месеца винорелбин и ниска доза циклофосфамид през устата. Петгодишната обща преживяемост се покачва от 73,7 процента на 86,5 процента с поддържаща терапия. Неутропения степен 3 или 4, спад на белите кръвни клетки, които се борят с инфекции, засяга 82 процента от децата на поддържаща терапия, а инфекция 31 процента, и изследователите преценяват токсичността като управляема.

Петгодишната преживяемост с поддържаща химиотерапия достига 86,5 процента в RMS 2005 срещу 73,7 процента без нея.

След операцията

Възстановяването зависи изцяло от това какво е направено. След операция на пикочния мехур уринарният катетър остава няколко дни. Единият родител остава в стаята на придружителското легло през цялото време.

• Проблеми с раната. Инфекция или бавно заздравяване, по-вероятни там, където лъчетерапията е предшествала операцията. Превръзките и антибиотиците се справят с повечето случаи, а пластичен хирург затваря по-големите дефекти.
• Оток и скованост след операция на крайник. Физиотерапията започва в първите дни и продължава у дома.
• Функция на пикочния мехур след тазова операция. Често или спешно уриниране или изпускане в първите месеци, проследявани с ехография на мехура и уродинамични изследвания.
• Събиране на лимфна течност. След операция на лимфни възли, овладява се с дренаж в клиниката.

Когато патологията променя плана

Резултатите от патологията на отстранената тъкан идват в рамките на дни. Лъчетерапията и химиотерапията се провеждат в Biruni Hospital, на същото място като операцията, така че дете, чийто план се разширява, продължава с екипа, който го е оперирал, със същите образни изследвания и със собствения запис на хирурга къде е бил туморът и къде стоят маркерните клипсове. Семействата, които предпочитат да продължат у дома, си тръгват с писмено предаване за техния детски онколог, стъклата и блокчетата, всички изследвания на диск и останалата част от протокола, разписана цикъл по цикъл, за да дойде следващата доза в правилния ден, където и да бъде приложена.

Всяка промяна се връща на туморния борд преди следващия цикъл.

Време в Истанбул

Семействата идват за едно от три неща и всяко отнема различно време. Второ мнение за диагнозата и плана, с преглед на стъклата, образните изследвания и теста за генно сливане, може да стане в рамките на седмица. Само локалният контрол отнема две до четири седмици. Това включва операцията и дните в отделението, като химиотерапията се прилага у дома преди и след това, а точната продължителност зависи от мястото и обема на операцията. Пълен курс тук продължава месеци, защото стандартната химиотерапия трае около шест месеца, а лъчетерапията добавя ежедневни сесии през работните дни в продължение на няколко седмици, като публикувани болнични страници в Истанбул описват четири до шест седмици лъчетерапия след операция и шест до осем седмици без операция. Пакет, публикуван от една истанбулска болница за цяла година лечение, изброява шестнадесет нощи в болница в рамките на четиридесет и осем седмици, което показва каква част от лечението върви като дневен стационар. Семействата, които започват тук, могат да разделят лечението, с планирането, операцията и лъчетерапията в Истанбул и останалата химиотерапия у дома по писмен протокол, като екипът се съгласява за това разделяне, преди да резервирате полети.

Полет към дома

Полетът изчаква зараснала рана, кръвни показатели, възстановени след последния цикъл, и дете, което се храни и се движи нормално. Хирургът вписва датата на разрешението в епикризата.

Какво определя цената

Две деца с рабдомиосарком могат да получат оферти, които се различават няколко пъти. Толкова се различава и лечението.

Мястото на тумора определя операцията, от биопсия на възел до тазова операция с реконструкция, а лъчетерапията добавя седмици ежедневни сесии и при много малки деца кратка обща анестезия за всяка от тях. Броят химиотерапевтични цикли, приложени в Истанбул, централен венозен катетър или порт, поддържаща химиотерапия при тумори с висок риск, повторни ЯМР и PET-CT изследвания, тестът за генно сливане и нощите в болница променят общата сума. Първа операция, направена другаде, която налага реексцизия, добавя още една операция към плана.

Публикуваните пакети за детско онкологично лечение в Истанбул включват консултациите, образните изследвания и биопсиите, операцията и анестезията, болничния престой, стандартните лекарства, трансферите от летището и преводач. Нощувките в хотел или апартамент близо до болницата се таксуват отделно, на ден.

Цифра, която си струва да се сравнява, назовава мястото и операцията, брои химиотерапевтичните цикли и лъчетерапевтичните сесии, които покрива, и казва дали образните изследвания, портът и тестът за генно сливане влизат в нея. Само детски хирург и детски онколог, които четат собствените документи на вашето дете, могат да изготвят такава. Прегледът не струва нищо.

Пътуване с болно дете

Координатор поема вашия случай от първото съобщение, остава с вас до изписването и запазва същия номер в WhatsApp след като се приберете у дома, а екипът работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански, като за други езици се осигуряват преводачи. Единият родител спи в стаята на детето на придружителско легло, а офисът за международни пациенти резервира хотела за нощите преди и след всеки прием. Поканата за медицинска виза се изпраща около десет дни преди пътуването. Трансферите от летището и транспортът между хотела и болницата са организирани. Халал, вегетарианска и диабетна храна се приготвя в болничната кухня, на място има молитвена стая, а искане за лекар жена се подава към отделението с първото ви съобщение.

Донесете патологичните блокчета или стъкла, както и заключението.

След като се върнете у дома

Повечето рецидиви на рабдомиосарком настъпват през първите две до три години. Първичното място е на първо място по риск. Затова проследяването се опира на ЯМР на това място и КТ или рентгенография на гръдния кош на всеки няколко месеца в началото, с по-големи интервали през годините, като вашият детски онколог организира изследванията на място, а координаторът препраща образите обратно към екипа в Истанбул за второ мнение.

Късните ефекти изискват наблюдение с години. Растежът на костите и меките тъкани в облъченото поле. Слухът, сърцето и бъбреците след определени лекарства. Плодовитостта след циклофосфамид или тазова лъчетерапия. Функцията на пикочния мехур след тазово лечение. Клиника за преживели проследява всичко това до зряла възраст.

Всяка нова бучка, болка в първичното място, температура по време на химиотерапия, упорита кашлица или кръв в урината. Всяко от тях изисква лекар в същия ден. Местното спешно отделение преглежда детето първо, като използва епикризата на английски, а координаторът предава подробностите на хирурга, който е оперирал.

Често задавани въпроси за операцията при рабдомиосарком