Ретинобластомът израства от ретината, светлочувствителния слой в задната част на окото, при бебета и деца под пет години. В повечето случаи родителите го забелязват първи, като бял отблясък в зеницата на снимка със светкавица или като ново кривогледство.
Едно на всеки три деца го има в двете очи.
Тези деца, както и част от децата с тумор само в едното око, носят промяна в гена RB1 във всяка клетка на тялото, което обяснява ранната възраст, туморите в двете очи и нуждата да бъдат прегледани братята, сестрите и бъдещите деца. Резултатите в държави с пълен достъп до лечение показват преживяемост над 95 процента, а целта на операцията при очен рак при дете вече не е само спасяване на живота, а и запазване на окото и, когато туморът позволява, на полезно зрение.
Кои лечения запазват окото и кога то трябва да бъде отстранено?
Лечението върви от най-щадящата възможност към най-силната и много очи се нуждаят от две или три от тях заедно.
- Лазер (транспупиларна термотерапия) и замразяване (криотерапия) при малки тумори.
- Брахитерапия с плака, малък радиоактивен диск, пришит към външната страна на окото за няколко дни.
- Химиотерапия през вена, шест цикъла.
- Вътреартериална химиотерапия, подадена директно в артерията, която кръвоснабдява окото.
- Химиотерапия, инжектирана в стъкловидното тяло на окото (интравитреална инжекция) при плаващи туморни разсейки.
- Енуклеация, отстраняване на окото, когато туморът не може да бъде контролиран безопасно или зрението не може да бъде запазено.
Химиоредукцията самостоятелно или в съчетание с криотерапия или термотерапия е ефективна за лечение на ретинобластом, но честотата на рецидив е най-висока при туморите, разположени в макулата, и при тези с по-голяма дебелина.
Серия от един център с 457 тумора, American Journal of Ophthalmology, 2004
Химиотерапия през вена
Шест цикъла винкристин, етопозид и карбоплатин, на всеки три до четири седмици, смаляват туморите в двете очи едновременно, а след това лазер или замразяване лекува останалото. Седем години след лечението в серията от Филаделфия с 457 тумора 45 процента от туморите, лекувани само с химиотерапия, са се върнали, срещу 18 процента, когато е последвало местно лечение, като най-често рецидивират туморите в макулата, центъра на зрението, и дебелите тумори.
Странични ефекти на венозната химиотерапия
Ниски кръвни показатели през втората седмица на всеки цикъл, риск от инфекция, която изисква антибиотик в рамките на един час при поява на температура, косопад, който възстановява, и запек от винкристина. Карбоплатинът може да засегне слуха, затова децата правят слухови изследвания по време на лечението и след него.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете, за да видите всички колони.
Сравнение на леченията, които запазват окото
| Лечение |
Как се прилага |
Какво показаха проучванията |
| Венозна химиотерапия |
Шест цикъла през вена, на всеки три до четири седмици |
Рецидив на седмата година при 18 процента от туморите, когато е последвал лазер или замразяване |
| Вътреартериална химиотерапия |
Катетър от слабините до артерията на окото, средно три сесии през четири седмици |
Очи от група D, запазени без лъчелечение в 85,1 процента, когато методът е използван първи |
| Интравитреална инжекция |
Тънка игла в стъкловидното тяло на окото, седмично до месечно |
Запазени очи на втората година в 94,2 процента, с малка загуба на функция на ретината при всяка инжекция |
Вътреартериална химиотерапия
Вътреартериалната химиотерапия, наричана още химиохирургия през офталмичната артерия, подава мелфалан, в много случаи с топотекан или карбоплатин, директно в собствената артерия на окото, така че окото получава висока доза, а останалата част от тялото много малко. Memorial Sloan Kettering в Ню Йорк е лекувал по този начин 112 очи от група D между 2006 и 2012 година. Очите, лекувани първо с този метод, са останали без отстраняване или външно лъчелечение в 85,1 процента, а очите, при които друго лечение другаде е било неуспешно, в 72,4 процента. Нито едно дете не е починало от разсейки.
Химиохирургията през офталмичната артерия е ефективна за излекуване на ретинобластом от група D и постига нива на запазване на очната ябълка многократно по-високи от системната химиотерапия (10-47%), дори при очи, при които предишно лечение е било неуспешно.
Серия от Memorial Sloan Kettering с 112 очи, PLoS One, 2016
- Обща анестезия, детето спи през цялото време.
- Тънък катетър преминава от артерията в слабините до артерията на окото под рентгенов контрол.
- Лекарството се влива в продължение на тридесет минути.
- Катетърът се изважда, мястото в слабините се притиска и детето лежи по гръб няколко часа, като се прибира у дома същата вечер или на следващата сутрин.
Туморните разсейки, плаващи в стъкловидното тяло на окото, убягват и на двете форми на химиотерапия, защото стъкловидното тяло няма кръвоснабдяване. Тънка игла поставя мелфалан директно сред тях. При 130 очи, лекувани с тези инжекции, 94,2 процента са били запазени на втората година.
Интравитреалният мелфалан е ефективно лечение на витреалните разсейки при ретинобластом и води до високи нива на запазване на окото и на преживяемост без заболяване.
Серия от 130 очи, Ophthalmology, 2017
Ефекти на вътреартериалното лечение и на инжекциите
Отокът и зачервяването на клепача, загубата на мигли и петното бледа кожа на челото преминават в рамките на седмици. При някои деца следват ниски кръвни показатели, по-често когато се лекуват и двете очи. Всяка инжекция мелфалан в окото понижава леко функцията на ретината, измерено като спад от 5,3 микроволта при електрическото изследване на ретината, и екипът преценява броя инжекции спрямо зрението, което се опитва да запази.
Енуклеация, отстраняване на окото
Кога отстраняването е по-безопасният избор
Операцията отнема близо час.
Отстраняването на окото излекува повечето очи от група E и много очи при едностранно заболяване, които иначе биха изисквали месеци лечение при малко зрение. Дете с едно здраво око вижда, чете, играе и по-късно шофира с едно око, а операцията премахва риска ракът да излезе извън окото. Децата се приспособяват в рамките на седмици. Преценката на разстояние при хващане на топка отнема малко повече време, а в училище не са необходими специални мерки. Очила с удароустойчиви стъкла пазят останалото око по време на спорт.
Как се извършва операцията
Под обща анестезия, за близо час, хирургът отстранява окото цяло, без да го отваря, заедно с дълъг участък от зрителния нерв, и поставя в орбитата кръгъл имплант, прикрепен към очните мускули, така че бъдещото изкуствено око да се движи. Прозрачна черупка стои зад клепачите, докато орбитата заздравява.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете, за да видите всички колони.
Какво търси патологът след енуклеация
| Находка |
Какво означава |
Какво следва |
| Тумор, ограничен в ретината и стъкловидното тяло |
Нисък риск от разсейки |
Наблюдение с редовни прегледи |
| Тумор в зрителния нерв отвъд lamina cribrosa или 3 милиметра и повече в хориоидеята |
Белези на висок риск |
Химиотерапия в продължение на няколко месеца за предотвратяване на разсейки |
| Тумор в срязания край на зрителния нерв или извън окото |
Много висок риск |
Химиотерапия и лъчелечение на очната орбита |
Изкуственото око
Специалист по очни протези изработва индивидуална протеза четири до шест седмици след операцията, оцветена така, че да съответства на другото око. Децата я свалят за почистване няколко пъти годишно и получават нова с растежа на лицето.
Отстраняването на едното око предпазва детето
Родителите приемат това като най-трудното решение при ретинобластом. Око от група E, запазено на всяка цена, дава малко зрение и излага детето на месеци лечение и на реален шанс туморът да се разпространи, докато отстраняването прекратява този риск с една операция и оставя дете, което бързо се приспособява към зрение с едно око.
Какво решава патологът
Патологията решава останалото.
Children's Oncology Group включи 321 деца, на които окото е било отстранено поради едностранен ретинобластом, изпрати всяко око за централен преглед, даде химиотерапия на децата, чиито очи показаха белези на висок риск, и наблюдаваше останалите с прегледи и образни изследвания, а две години по-късно 96 процента от лекуваната група и 99 процента от наблюдаваната група бяха без рак. Централният преглед не съвпадна със заключението на местния патолог при 23 процента от децата с белези на висок риск, затова стъклата пътуват с детето за второ разчитане.
Правилната обработка и разчитане на хистопатологията на очи с ретинобластом е необходима, за да се определи рискът от метастазиране.
Children's Oncology Group, 321 деца, Journal of Clinical Oncology, 2019
Възстановяване и полетът към дома
След енуклеация децата остават една нощ.
Прибират се у дома с антибиотичен мехлем и летят в рамките на една седмица, след като отокът спадне. Вътреартериалната химиотерапия връща семейството на всеки четири седмици за три или повече сесии, като всяко посещение изисква три до четири дни за лечението и за преглед под обща анестезия. Публикуваните пакети за лечение на очен рак при деца в Турция включват анестезията, процедурата, нощувката в болница и преводача и не включват полети, застраховка и допълнителни цикли извън плана, затова броят сесии, лекарствата във всяка от тях, допълнителните прегледи под обща анестезия, химиотерапията след отстраняване и индивидуалната протеза определят крайната сума. Писмена оценка, безплатна след като екипът разгледа снимките и образните изследвания на вашето дете, посочва лечението и сесиите, които предвижда.
Вашият придружител, вашият език, вашата храна
Родител остава в стаята на детето всяка нощ на легло за придружител. Офисът за международни пациенти резервира нощувките в хотел около всяко постъпване, организира посрещане от летището и ежедневния транспорт и изпраща писмото покана за виза десет дни преди полета.
Вашият координатор говори с вас на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски или испански и осигурява преводач за други езици. Храната се предлага халал, вегетарианска или диабетична от болничната кухня, болницата има молитвена стая, а искане за жена лекар се изпълнява винаги когато графикът позволява.
Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете, за да видите всички колони.
Очни прегледи след лечението
| Период |
Какво се случва |
Къде |
| Първата година след лечение, запазващо окото |
Преглед под обща анестезия на всеки четири до шест седмици |
Тук или при детски очен онколог у дома |
| До петгодишна възраст |
Прегледите се разреждат до всеки три до шест месеца |
Местен очен онколог, снимките се изпращат на екипа тук |
| Деца с промяна в RB1 |
Доживотно проследяване за втори рак и очни прегледи за братята и сестрите |
Местен детски онколог |
