Саркомът на Юинг се развива в костта, а при малка част от децата в меките тъкани до нея, при деца, тийнейджъри и млади възрастни, с пик между десет и двадесет години. Тазът, бедрената кост, подбедрицата и ребрата носят повечето тумори. Болка, която буди детето през нощта, и подуване, което не спада, водят семействата при лекар, а при една трета от случаите температура прави картината да изглежда като инфекция в началото.
Всеки тумор на Юинг носи генно сливане, EWSR1-FLI1 при 85 процента от тях, което потвърждава диагнозата при биопсията.
Операция, лъчетерапия или и двете?
Саркомът на Юинг се повлиява от лъчетерапия, за разлика от повечето костни тумори, затова туморният борд избира между три начина за лечение на първоначалното място, само операция, само лъчетерапия или и двете. Пет неща определят избора.
- Дали хирургът може да извади тумора с граница от здрава тъкан отвсякъде.
- Каква би била цената на операцията по отношение на функцията, става, нерв, способността да се ходи.
- Локализацията, тъй като тумор на бедрената кост се отстранява много по-лесно от тумор дълбоко в сакрума или гръбначния стълб.
- Възраст и растеж.
- Колко се е смалил туморът при химиотерапията.
Children's Oncology Group сравни трите подхода при 465 деца с локализиран сарком на Юинг на костта, лекувани с една и съща химиотерапия, и самостоятелната лъчетерапия носеше повече от двойно по-висок риск туморът да се върне на мястото си, без ясна разлика в общата преживяемост, след като бяха отчетени локализацията и размерът на тумора.
Операцията превъзхожда при локалния контрол.
Тези данни подкрепят хирургичната резекция, когато е подходяща, докато лъчетерапията остава разумна алтернатива при подбрани пациенти.
Children's Oncology Group, 465 пациенти, Cancer, 2015
Кога самостоятелната лъчетерапия е по-добрият избор
Тумор в сакрума, основата на черепа или гръбначния стълб, където отстраняването би оставило парализа или загуба на контрол над пикочния мехур и червата, се лекува само с лъчетерапия. Същото важи за тумор, който се е смалил добре, но би могъл да бъде изваден само с граница, твърде близка, за да е безопасна. Лъчетерапията при растящо дете забавя растежа на облъчената кост и повишава риска от втори рак години по-късно, което накланя везните към операция навсякъде, където тя запазва функцията.
Какво включва операцията при сарком на Юинг
Широка резекция и границата
Хирургът отстранява тумора в едно цяло с маншет от нормална тъкан около него, заедно с канала на биопсията, а патологът маркира с мастило всяка повърхност, за да покаже дали границата е чиста. Широка граница при добро повлияване от химиотерапията не изисква лъчетерапия след това. Близка или позитивна граница налага лъчетерапия на туморното ложе, а тумор, при който се очакват близки граници, може да получи лъчетерапия преди операцията. Планът идва от ЯМР изследването, направено след индукционната химиотерапия, което показва колко се е отдръпнал туморът от ставата, нервите и големите съдове, и хирургът отбелязва върху него планираните костни срезове на няколко сантиметра отвъд първоначалния ръб на тумора, измерен върху изследването отпреди химиотерапията, защото смаляването върху образа не означава, че клетките в стария ръб са загинали. Навигационни системи и индивидуални водачи за рязане, отпечатани по собствените изследвания на детето, помагат в таза и около ставите.
Пациентите с резектабилни тумори след началната химиотерапия имаха ниска честота на локална неуспех.
CESS 81, CESS 86 and EICESS 92 trials, 1,058 patients, International Journal of Radiation Oncology Biology Physics, 2003
Данни за локален контрол от проучванията CESS
Туморът се върна на първоначалното си място при 7,5 процента след операция със или без последваща лъчетерапия, при 5,3 процента, когато лъчетерапията предхождаше операцията, и при 26,3 процента след самостоятелна лъчетерапия, в група, която включваше най-трудно достъпните тумори.
Защо каналът на биопсията също се отстранява
Туморни клетки могат да се разсеят по пътя на биопсичната игла. Хирургът планира разреза така, че кожата и мускулът по този път да бъдат извадени заедно с тумора. Затова биопсията принадлежи на екипа, който по-късно ще оперира.
След като костният участък е изваден, хирургът възстановява празнината. Възможностите за крайник, в реда, в който екипът ги преценява, са следните.
- Костна присадка от донорска банка (алографт) или собствената фибула на детето със своето кръвоснабдяване, при дефекти в диафизата при по-малки деца.
- Метална ендопротеза, заместваща ставата, с разтегателен вариант при растящи деца, който се удължава без отворена операция.
- Ротационна пластика.
- Ампутация, когато никоя реконструкция не би оставила работещ крайник.
Тумори на таза, ребрата и гръбначния стълб
Една четвърт от туморите на Юинг започват в таза.
Тези операции отнемат шест до десет часа, изискват хирург, който познава добре нервите и съдовете на таза, и в много случаи се съчетават с лъчетерапия, защото границата около ставната ямка на тазобедрената става или сакрума остава тясна. Туморите на ребрата се отстраняват заедно със съседните ребра и част от гръдната стена, която се възстановява с мрежа, и детето диша свободно след това.
Възстановяване на таза
Когато ставната ямка на тазобедрената става е отстранена, хирургът може да остави празнината да зарасне с белег (нестабилна тазобедрена става, която все пак позволява на детето да ходи с накуцване), да срасти оставащите кости или да постави индивидуална тазова протеза. Всяка възможност има своя компромис по отношение на ходенето, риска от инфекция и следващи операции, и екипът ги представя на детето Ви преди операцията.
След операцията
Патологът преброява колко туморни клетки са преживели химиотерапията и това число променя останалата част от лечението.
Контрол на болката и физиотерапия
Епидурален или нервен катетър контролира болката през първите два до три дни. Физиотерапевтите започват в първия или втория ден, а дете с протеза на коляното или тазобедрената става застава на крака с подкрепа в рамките на първата седмица. Помощните средства за ходене остават шест до дванадесет седмици.
BuMel подобри преживяемостта без събитие и общата преживяемост, когато беше приложен след индукция с винкристин, ифосфамид, доксорубицин и етопозид при локализиран сарком на Юинг с предварително определени високорискови фактори.
Euro-EWING 99 and Ewing-2008, 240 patients, Journal of Clinical Oncology, 2018
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Какво означава патологията след операцията
| Находка |
Какво означава |
Какво следва |
| По-малко от 10 процента живи туморни клетки |
Добро повлияване |
Стандартна консолидираща химиотерапия |
| 10 процента или повече живи туморни клетки |
Слабо повлияване |
Засилено лечение, което в европейските проучвания включваше високодозов бусулфан и мелфалан със стволовоклетъчна подкрепа |
| Тумор в границата или близо до нея |
Риск от локално връщане |
Лъчетерапия на туморното ложе |
1
Ден първи до трети
Интензивно отделение или легло за засилено наблюдение след тазова операция, легло в обикновено отделение след операция на крайник, с поставени дренажи и катетър за болка.
2
Ден четвърти до десети
Изваждане на дренажите, изправяне и първи стъпки, проверка на раната и резултатът от патологията с онколога.
3
Втора до трета седмица
Химиотерапията започва отново, след като раната е зараснала, тук или у дома с писмено предаване на случая.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.
Престой в болница и полет към дома според операцията
| Операция |
Нощувки в болницата |
Разрешение за полет |
| Резекция на крайник с ендопротеза |
Седем до десет |
Две до три седмици след операцията, с план за профилактика на тромбози |
| Резекция на крайник с костна присадка |
Седем до десет |
Две до три седмици |
| Тазова резекция |
Десет до двадесет |
Три до четири седмици |
| Резекция на гръдна стена |
Пет до седем |
Две седмици, след рентгенова снимка на гръдния кош |
Вашият придружител, Вашият език, Вашата храна
Родител спи в стаята на леглото за придружител всяка нощ от престоя. Офисът за международни пациенти резервира хотелските нощувки преди и след това, организира посрещането на летището и ежедневния транспорт и изпраща поканата за виза десет дни преди пътуването.
Вашият координатор работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски или испански и осигурява преводачи за други езици. Кухнята приготвя халал, вегетариански и диабетични ястия, болницата има молитвена стая, а желанието за жена лекар се изпълнява винаги, когато графикът позволява.
Обадете се на екипа в същия ден
Температура от 38 градуса или повече по време на химиотерапия, зачервяване, подуване или отделяне на секрет от раната, прасец, който се подува и боли, внезапен задух или новопоявило се изтръпване или слабост в оперирания крайник. Температура след химиотерапия изисква антибиотици в рамките на един час.
Какво влияе на цената
Реконструкцията тежи най-много. Разтегателна ендопротеза, индивидуален тазов имплант, донорска костна присадка и васкуларизирана фибула се различават значително, а тазовата резекция добавя нощувки в интензивно отделение и по-дълъг престой. След това цифрата се променя от циклите химиотерапия, проведени в Истанбул, лъчетерапията, високодозовото лечение и програмата по физиотерапия. Публикуваните пакети за операции на костни тумори при деца в Турция включват операцията, анестезията, импланта, посочен в плана, нощувките в отделението, физиотерапията преди изписване, преводача и трансферите, а не включват самолетните билети, застраховката и лечението на усложнения. Писмената оферта, безплатна след като екипът прегледа изследванията, посочва операцията, импланта и нощувките, с които се изчислява.
Химиотерапия преди и след, на едно място
Химиотерапията, лъчетерапията и хирургията се провеждат в Biruni Hospital, така че дете, което започва индукция тук, запазва същия екип по детска онкология през операцията и консолидацията, без направление или прехвърляне на документи. Досието не сменя ръцете си. Семействата, които предпочитат да се приберат, си тръгват с писмено предаване на случая след всеки етап.
Дозово интензивната химиотерапия с винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид и етопозид е по-ефективна, по-малко токсична и с по-кратка продължителност при всички стадии на новодиагностициран сарком на Юинг в сравнение с индукция с винкристин, ифосфамид, доксорубицин и етопозид.
EURO EWING 2012 trial, 640 patients, The Lancet, 2022
Проследяване след завръщането у дома
След като се върнете у дома, координаторът остава на същия номер в WhatsApp, а хирургът преглежда рентгенови снимки и ЯМР изследвания на оперираното място, изпратени от Вашия местен екип.
Повечето рецидиви се появяват през първите две години. Компютърна томография на гръдния кош и рентгенова снимка или ЯМР на мястото на тумора следват на всеки три месеца през първите две години, на всеки шест месеца до петата година, след това веднъж годишно.
Дългосрочни проверки
Децата, лекувани с доксорубицин, се нуждаят от изследвания на сърцето, ифосфамидът изисква тестове на бъбреците, а заедно медикаментите влияят на плодовитостта, затова на тийнейджърите се предлага съхранение на сперма или тъкан преди лечението. Разтегателната протеза изисква посещения за удължаване, докато растежът спре. Проследяването продължава цял живот.
