Дали бъбрекът на детето ще бъде отстранен веднага след поставяне на диагнозата, или след четири седмици химиотерапия, зависи от това кой международен протокол следва екипът, като и двата пътя излекуват еднакъв дял от децата. Това ръководство обяснява операцията, кога част от бъбрека може да бъде запазена, рисковете, престоя и проследяването у дома.
За това отделение
Детска хирургия
Девет от всеки десет деца с тумор на Вилмс се излекуват. Внимателно проведената операция запазва този резултат.
В проучване на Children's Oncology Group при 116 деца под две години с малък тумор на Вилмс в стадий I отстраняването на бъбрека без последваща химиотерапия остави всички деца живи четири години по-късно. Изпратете компютърната томография или ядрено-магнитния резонанс, патологичния резултат, ако вече е извършена операция, и всяка документация за химиотерапия, и нашият екип по детска хирургия ще Ви каже коя операция е подходяща за Вашето дете и кога.
100%
Живи четири години след само отстраняване на бъбрека, 116 деца с много нисък риск
94.9%
Живи четири години при тумори и в двата бъбрека, 189 деца
39%
От тези 189 запазиха функционираща тъкан и в двата бъбрека
Безплатно
Преглед на образните изследвания и документите на Вашето дете
Туморът на Вилмс, или нефробластом, расте в бъбрека на малко дете и достига своя пик между третата и четвъртата година. В повечето случаи родителите го откриват сами, като твърдо подуване в корема, забелязано по време на къпане, при дете, което иначе изглежда здраво.
Малко детски онкологични заболявания се повлияват толкова добре.
Операцията и химиотерапията заедно излекуват близо девет от всеки десет деца, а операцията тежи в този резултат повече, отколкото подсказват нейните няколко часа, защото начинът, по който хирургът отстранява бъбрека, взема проби от лимфните възли и запазва тумора цял, определя стадия, а стадият решава колко химиотерапия и лъчелечение ще са необходими на детето след това.
Какво да изпратите за безплатен преглед
Компютърната томография или ядрено-магнитния резонанс на корема и гръдния кош като файлове с изображения, заедно със заключението на рентгенолога. Ехография на бъбречните вени, ако е правена.
Ако бъбрекът вече е отстранен, оперативния протокол и патологичния резултат със стадия и хистологията. Ако химиотерапията е започнала, лекарствата, дозите и датите.
Резултати от кръвна картина, бъбречна функция и изследване на урината. Детски хирург и детски онколог разглеждат документите заедно, а координаторът Ви изпраща писменото им становище на Вашия език.
Първо операция или първо химиотерапия?
Две международни школи лекуват тумора на Вилмс и двете излекуват еднакъв дял от децата. Северноамериканските центрове, които следват Children's Oncology Group, отстраняват бъбрека при поставяне на диагнозата и определят стадия на тумора по това, което намират хирургът и патологът. Европейските и много други центрове следват Международното дружество по детска онкология (SIOP), чийто настоящ протокол UMBRELLA включва първо четири седмици химиотерапия, шест при разпространен тумор, и след това операция на тумор, който е намалял и е станал по-плътен. Редът при SIOP е следният.
Ехография, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс на корема и компютърна томография на гръдния кош. Без биопсия при типичен случай.
Четири седмици винкристин и дактиномицин, седмично, в дневен стационар.
Нефректомия.
Допълнителна химиотерапия, а при някои деца и лъчелечение, избрани според стадия и според това колко жива туморна тъкан намира патологът след първите четири седмици.
Защо първият подход избягва иглена биопсия
Игла, вкарана в тумор на Вилмс, повишава стадия според правилата на SIOP, защото туморни клетки могат да се разпространят по хода на иглата. Дете на възраст от шест месеца до шест години с типична бъбречна формация на образното изследване започва химиотерапия без биопсия. Биопсията влиза в съображение, когато картината изглежда необичайна, при бебе под шест месеца, при по-голямо дете или когато калцификати или много голям лимфен възел насочват към друг вид тумор.
Как изглежда добрата операция при тумор на Вилмс?
Хирургът отваря корема чрез напречен разрез над пъпа, лигира рано артерията и вената на бъбрека и изважда бъбрека заедно с тумора, цял в своята капсула. Другият бъбрек се оглежда и опипва, главната вена се проверява за туморен растеж в нея, а лимфните възли по хода на аортата и долната празна вена отиват при патолога дори когато изглеждат нормални. Всяка една от тези стъпки променя стадия.
Някои тумори изискват повече. Туморът на Вилмс прораства в бъбречната вена и нагоре по долната празна вена при малък дял от децата, понякога чак до сърцето, а образното изследване преди операцията показва докъде, защото тромб, който достига над черния дроб, налага кардиохирург и екстракорпорално кръвообращение в същата операция, докато тромб, ограничен в долната празна вена под черния дроб, се изважда през разрез във венозната стена, след като хирургът овладее съда над и под него. След химиотерапия по SIOP малък тумор, разположен далеч от центъра на бъбрека, без тромб и без засягане на лимфни възли, отговаря в някои европейски центрове на условията за лапароскопско отстраняване през малки разрези, по строги критерии и със същите правила за разкъсване и вземане на лимфни възли, както при отворена операция. Хирургът, който не може да спази тези правила през малките разрези, отваря корема, а родителите узнават предварително, че тази промяна може да настъпи по време на операцията.
Това проучване показа, че хирургичното разкъсване на тумора трябва да бъде предотвратено от хирурга, защото разпръскването води до повишен риск от локален рецидив.
National Wilms Tumor Study 4, 2 482 деца, Annals of Surgery, 1999
Отстраняване само на част от бъбрека
Частичната нефректомия, отстраняване на тумора с ивица здрава бъбречна тъкан, запазва функционираща тъкан при деца с по-висок риск от бъбречна недостатъчност в бъдеще. Това включва тумори и в двата бъбрека, тумор в единствен бъбрек, както и синдроми, предразполагащи към тумор на Вилмс, сред които WAGR, Denys-Drash и синдром на Beckwith-Wiedemann. Дете с нормален бъбрек от другата страна и голям централно разположен тумор печели малко от частично отстраняване и носи по-висок риск да бъде оставена туморна тъкан, затова там стандарт остава отстраняването на целия бъбрек.
Когато са засегнати и двата бъбрека
От всеки сто деца с тумор на Вилмс при пет до седем той е и в двата бъбрека. Проучването AREN0534 на Children's Oncology Group лекува 189 от тях с три лекарства в продължение на шест или дванадесет седмици, след което операция в рамките на дванадесет седмици от диагнозата, с цел да се запази възможно най-много бъбречна тъкан. Четиригодишната преживяемост достигна 94,9 процента, срещу далеч по-слаби резултати в по-ранни проучвания, а 39 процента запазиха част и от двата бъбрека.
Хирургичната резекция в рамките на 12 седмици от диагнозата и следоперативната терапия, базирана на отговора и хистологията, подобриха преживяемостта без събитие и общата преживяемост, както и запазването на бъбречния паренхим, в сравнение с историческите резултати при деца с двустранен тумор на Вилмс.
AREN0534, двустранен тумор на Вилмс, Annals of Surgery, 2017
От приема до изписването
Операцията определя продължителността на болничния престой.
Тази таблица се прелиства настрани на тесен екран. Плъзнете, за да видите всички колони.
Болничен престой и полет към дома според операцията
Операция
Нощувки в болницата
Разрешение за полет
Отворена радикална нефректомия
Пет до седем
Десет до четиринадесет дни след операцията
Лапароскопска нефректомия, при избрани малки тумори след химиотерапия
Три до четири
Седем до десет дни
Частична нефректомия, едностранна или двустранна
Шест до десет
Две до три седмици, след като се изключи изтичане на урина
Нефректомия с отстраняване на тумор от долната празна вена
Седем до дванадесет, с интензивно лечение
Три седмици или повече
1
Два дни преди
Кръвни изследвания, кръвна група, ново образно изследване, ако последното е отпреди повече от две седмици, и среща с екипа по анестезия.
2
Операцията
Три до пет часа под обща анестезия, с епидурален катетър или обезболяваща инфузия, поставени в началото.
Първите дни след операцията
Ден първи. Детето сяда и пие малки глътки.
Ден втори и трети. Уринарният катетър се отстранява, храненето се възобновява и детето върви по коридора с родител.
Ден четвърти до седми. Обезболяването преминава към сироп, патологичният резултат пристига с окончателния стадий и хистологията, а онкологът изготвя по него плана за химиотерапия.
3
Изписване
Раната се преглежда в кабинет три до пет дни след напускането на отделението, а конците се разтварят сами.
Овладяване на болката при малко дете
Децата под пет години невинаги могат да кажат къде ги боли. Сестрите оценяват болката по лицето, плача и движенията на детето на всеки няколко часа, а епидуралният катетър или инфузията работят два до три дни, преди парацетамол и ибупрофен през устата да поемат ролята им.
Когато следва химиотерапия
Химиотерапията след операцията започва в рамките на две до три седмици. Тук тя продължава на същото място със същия екип по детска онкология, заедно с лъчелечение за децата, при които стадият го налага, така че онкологът, планирал лекарствата преди операцията, разчита патологичния резултат и прилага следващата доза без направление, без нов набор изследвания и без прехвърляне на документация между болници. Семействата, които предпочитат да се лекуват у дома, си тръгват с писмено обобщение.
Рискове и как се овладяват
National Wilms Tumor Study Group прегледа 534 деца от своето четвърто проучване и установи хирургични усложнения при 12,7 процента, спрямо 19,8 процента в предходното проучване.
За всяко от тях има стандартно решение.
Тази таблица се прелиства настрани на тесен екран. Плъзнете, за да видите всички колони.
Усложнения след нефректомия в NWTS-4, 534 деца
Усложнение
Колко често
Какво прави екипът
Чревна непроходимост от сраствания
5,1 процента
Покой за червата и стомашна сонда, а при неуспех операция за освобождаване на срастването
Силно кървене
1,9 процента
Кръвопреливане по време на операцията, с готова кръв в операционната
Инфекция на раната
1,9 процента
Антибиотици и превръзки
Нараняване на кръвоносен съд
1,5 процента
Възстановяване на място от опериращия хирург
Какво повишава риска
Три неща в този преглед правеха усложненията по-вероятни, тумор, прорастващ в долната празна вена или в сърцето, което повишаваше риска почти четирикратно, тумор от десет сантиметра или повече, и разрез във флангa вместо напречно през корема, който дава на хирурга по-тясна гледка към големите съдове и никаква гледка към другия бъбрек. Обучението на хирурга също имаше значение. Нефректомия, извършена от общ хирург, носеше девет пъти по-висок риск от същата операция, извършена от детски хирург или детски уролог.
Разпръскване на туморни клетки
Разпръскването означава разкъсване на капсулата на тумора по време на операцията и излизане на клетки в коремната кухина. Разпръскването променя стадия в един-единствен момент.
В NWTS-4 разпръскването повиши риска от връщане на рака в корема, а децата, при които ракът се върна там, имаха двегодишна преживяемост от 43 процента. Разпръскването също премества детето в по-висок стадий и добавя лъчелечение на целия корем, със собствените му дълготрайни ефекти върху растежа на гръбначния стълб и върху червата, което прави внимателното боравене с тумора, от първия разрез до момента, в който бъбрекът напуска тялото, най-важното нещо, което хирургът прави при тази операция.
Потърсете екипа още същия ден
Повръщане на зелена течност, подут твърд корем, липса на изхождане или газове в продължение на един ден, температура 38 градуса или повече, кръв в урината, или зачервяване и секрет от раната. Температура по време на химиотерапия изисква антибиотици в рамките на един час.
Чревна непроходимост месеци по-късно
Срастванията, снопчета белег в корема, могат да запушат червата седмици или години след операцията. Коликообразна болка, повръщане и подут корем налагат посещение в болница същия ден, където и да се намира детето, а епикризата информира местния екип за операцията.
Животът с един бъбрек
Един бъбрек е достатъчен
Оставащият бъбрек нараства и поема работата на двата, а децата спортуват, растат и живеят пълноценен живот като възрастни с него. Измерване на кръвното налягане и изследване на белтък в урината веднъж годишно го предпазват, а децата с предразполагащ синдром или с тумори и в двата бъбрека се нуждаят от по-често проследяване на бъбречната функция.
Престой в Истанбул и завръщане у дома
Вашият придружител, Вашият език, Вашата храна
Родител спи на леглото за придружител в стаята на детето всяка нощ от престоя. Хотелските нощувки преди и след, посрещането на летището, ежедневният транспорт до болницата и поканата за виза, изпратена десет дни преди полета, се осигуряват от офиса за международни пациенти.
Координаторът пише и говори с Вас на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски или испански и осигурява преводач за други езици. Болничната кухня приготвя халал, вегетариански и диабетични храни, а болницата разполага с молитвена стая. Молба за жена лекар, отправена в първото съобщение, стига до отделението и се изпълнява, когато графикът позволява.
Проследяване след завръщането у дома
След като се приберете у дома, епикризата на английски език, патологичният резултат и образните изследвания отиват при Вашия местен детски онколог, а координаторът остава на същия номер в WhatsApp.
Хирургът преглежда по-късните образни изследвания, изпратени от дома, и отговаря писмено.
Тази таблица се прелиства настрани на тесен екран. Плъзнете, за да видите всички колони.
Образни изследвания след лечение на тумор на Вилмс
Период
Корем
Гръден кош
Първите две години
Ехография на всеки три месеца
Рентгенова снимка или компютърна томография на всеки три месеца
Трета до пета година
Ехография на всеки шест месеца
Рентгенова снимка на всеки шест месеца
След пет години
Ежегодно измерване на кръвно налягане и изследване на урина
Без рутинни образни изследвания
Какво влияе върху цената
Най-голяма тежест има самата операция. Отстраняването на целия бъбрек, частичното отстраняване на единия или на двата бъбрека и операцията за почистване на тумор от долната празна вена се различават по часове в операционната, нощувки в интензивно отделение и нощувки в отделението.
Химиотерапията, проведена в Истанбул преди или след операцията, лъчелечението, повторните образни изследвания и по-дългият престой в хотел увеличават сумата. Публикуваните пакети за детска бъбречна хирургия в Турция включват операцията, анестезията, планираните нощувки в отделението, преводача и трансферите и не включват полети, застраховка и лечение на усложнение. Писмената оферта посочва операцията, нощувките и изследванията, които приема за необходими, и се изготвя безплатно, след като екипът е разгледал образните изследвания на Вашето дете.
Често задавани въпроси за операцията при тумор на Вилмс
Може ли туморът на Вилмс да се излекува?
Да. Операцията и химиотерапията излекуват близо девет от всеки десет деца, а при някои деца под две години с малък тумор в стадий I е достатъчна само операция.
Ще има ли нужда детето ми от химиотерапия преди операцията?
При европейския подход на SIOP, да. При северноамериканския подход първо се отстранява бъбрекът. И двата излекуват еднакъв дял от децата, а екипът обяснява кой подход е подходящ според образното изследване на Вашето дете.
Може ли бъбрекът да бъде запазен?
Част от него, когато туморите засягат и двата бъбрека, когато детето има един бъбрек или при предразполагащ синдром. В останалите случаи се отстранява целият бъбрек.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Две до три седмици при стандартна нефректомия. По-дълго, ако химиотерапията или лъчелечението продължат тук.
Мога ли да остана при детето си?
Да. Родител спи в стаята всяка нощ на леглото за придружител.
Какво става, ако нещо се обърка, след като се приберем у дома?
Вашият координатор остава на разположение в WhatsApp, епикризата информира местните Ви лекари за операцията, а хирургът тук преглежда образни изследвания и отговаря на въпросите им.
Източници
Fernandez CV, Perlman EJ, Mullen EA, et al. Clinical Outcome and Biological Predictors of Relapse After Nephrectomy Only for Very Low-risk Wilms Tumor: A Report From Children's Oncology Group AREN0532. Annals of Surgery. 2017;265(4):835-840.
Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the First Prospective Multi-institutional Treatment Study in Children With Bilateral Wilms Tumor (AREN0534): A Report From the Children's Oncology Group. Annals of Surgery. 2017;266(3):470-478.
Shamberger RC, Guthrie KA, Ritchey ML, et al. Surgery-related factors and local recurrence of Wilms tumor in National Wilms Tumor Study 4. Annals of Surgery. 1999;229(2):292-297.
Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Horwitz J, Bergemann T, Breslow NE. Surgical complications after primary nephrectomy for Wilms' tumor: report from the National Wilms' Tumor Study Group. Journal of the American College of Surgeons. 2001;192(1):63-68.
van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: Rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nature Reviews Urology. 2017;14(12):743-752.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Op. Dr. Nadi Nazım ÖZTÜRK, Обща хирургия.