Операция при хепатобластом - Операция при чернодробен рак при дете
Операцията при хепатобластом отстранява най-честия чернодробен рак при малките деца, след като химиотерапията с цисплатин е намалила тумора. В зависимост от стадия по PRETEXT хирургът отстранява част от черния дроб или, когато туморът не може да бъде резециран, го заменя с трансплантация от жив донор. В Biruni Hospital в Истанбул нашите екипи по детска онкология, чернодробна хирургия и трансплантация планират лечението на всяко дете заедно, защитават слуха по време на химиотерапията и проследяват всяко дете с изследвания на AFP.
За това отделение
Детска хирургия
Хепатобластомът е най-честият чернодробен рак при малките деца. Химиотерапията го смалява, а пълното хирургично отстраняване излекува повечето деца.
Операцията при хепатобластом отстранява чернодробен рак, който започва от незрелите чернодробни клетки на бебета и малки деца, с пик преди тригодишна възраст. Операцията решава излекуването. Лечението съчетава химиотерапия с цисплатин преди и след операцията с пълно отстраняване на тумора, или чрез изваждане на част от черния дроб, или, когато туморът изпълва и четирите сектора на черния дроб или обгражда главните му вени, чрез чернодробна трансплантация. В европейско проучване с 255 деца с тумори със стандартен риск само цисплатин позволи пълно отстраняване при 95 процента, с тригодишна преживяемост 95 процента (Perilongo и колеги, New England Journal of Medicine, 2009). По-късно проучване установи, че добавянето на натриев тиосулфат след всяка доза цисплатин намалява загубата на слух от 63 на 33 процента, без да понижава преживяемостта (Brock и колеги, New England Journal of Medicine, 2018). Тази страница обяснява признаците, стадирането по PRETEXT, рисковите групи, химиотерапията, защитата на слуха, чернодробната резекция, трансплантацията, възстановяването, проследяването и как семейства от чужбина организират операция при хепатобластом в Biruni Hospital в Истанбул.
95
Процента тригодишна преживяемост с цисплатин и операция при хепатобластом със стандартен риск
48
Процента по-малко случаи на загуба на слух, когато след цисплатин се прилага натриев тиосулфат
80
Процента дългосрочна преживяемост след първична трансплантация при тумори, които не могат да бъдат резецирани
Безплатен
Преглед на образните изследвания и резултатите от AFP на Вашето дете от нашия екип по детска чернодробна патология
Хепатобластомът е рядък, едно до две деца на милион всяка година, и повечето са диагностицирани преди третия си рожден ден. При съвременно лечение голямата част се излекуват.
Деца с по-висок риск
Фактор
Защо има значение
Какво препоръчваме
Много ниско тегло при раждане или недоносеност
По-висока честота на хепатобластом
Внимание към всяко подуване на корема
Синдром на Beckwith-Wiedemann
Състояние на свръхрастеж с риск от тумор
AFP и ехография на всеки три месеца до четиригодишна възраст
Фамилна аденоматозна полипоза в семейството
Промяна в гена APC
Генетична консултация
Не е чернодробният рак при възрастни
Хепатобластомът се различава от чернодробния рак при възрастни. Той възниква в здрав черен дроб, без цироза или хепатит, и се повлиява добре от химиотерапия. Повечето тумори произвеждат белтък, наречен алфа-фетопротеин, AFP, който служи като туморен маркер в кръвта.
1
Излекуването зависи от операцията
Само химиотерапията не излекува хепатобластома. При всяко излекувано дете целият тумор е бил отстранен, чрез резекция или трансплантация.
Признаци и първи изследвания
Как се проявява хепатобластомът
Признак
Какво забелязват родителите
Бележка
Подут корем
Твърда бучка под десните ребра
Най-чест първи признак
Слаб апетит или загуба на тегло
По-малко хранене, умора
По-големи тумори
Бледа кожа
Анемия
От кръвоизлив в тумора
Внезапна болка и бледост
Руптура на тумора
Спешно състояние
Кои изследвания се правят първи?
Кръвни изследвания за AFP, чернодробна функция и кръвна картина, ехография, след това ЯМР или КТ на корема и КТ на гръдния кош. Иглена биопсия потвърждава диагнозата и подтипа на тумора преди началото на химиотерапията. При кърмачета под шест месеца AFP е нормално висок, затова сравняваме резултатите със стойности според възрастта.
Първи изследвания и тяхната цел
Изследване
Цел
Време
AFP
Маркер за диагноза и проследяване
В същия ден
ЯМР на черния дроб
Стадиране по PRETEXT, съдове
Един до два дни
КТ на гръдния кош
Белодробни метастази
При същото посещение
Иглена биопсия
Потвърждава вида, насочва лечението
Резултати след три до пет дни
Завършваме тези изследвания в рамките на седмица след пристигането.
Слух и бъбреци преди лечението
Изходно изследване на слуха, бъбречната функция и ехография на сърцето дават референтни стойности преди началото на цисплатин, и всяко следващо изследване се сравнява с тях. Повтаряме ги по време на лечението.
Стадиране по PRETEXT
Групи по PRETEXT, според свободните от тумор сектори на черния дроб
Група
Свободни от тумор сектори
Хирургично значение
PRETEXT I
Три съседни сектора са свободни
Малка резекция
PRETEXT II
Два съседни сектора са свободни
Стандартна резекция
PRETEXT III
Един свободен сектор или два, които не са съседни
Разширена или централна резекция
PRETEXT IV
Няма свободен сектор
Оценка за трансплантация
Допълнителни фактори
Обновяването на PRETEXT от 2017 г. добавя букви за разпространение в чернодробните вени или долната празна вена, V, порталната вена, P, извън черния дроб, E, няколко отделни тумора, F, руптура, R, и метастази, M (Towbin и колеги, Pediatric Radiology, 2018). Всяка буква променя рисковата група и операцията.
Стадирането се повтаря след химиотерапията, нарича се POST-TEXT, и хирургът планира операцията по това второ изследване.
1
Триизмерно планиране
Нашите рентгенолози и хирурзи изграждат триизмерен модел на черния дроб от ЯМР, който показва тумора, вените и обема черен дроб, който ще остане.
Рискови групи
1
Една международна система
Children's Hepatic tumors International Collaboration обедини 1605 деца от осем проучвания за 25 години и създаде четири рискови групи, много нисък, нисък, междинен и висок риск (Meyers и колеги, Lancet Oncology, 2017).
Групите съчетават PRETEXT, възрастта, нивото на AFP и допълнителните фактори. Възраст три години или повече, AFP 100 или по-малко, метастази и засягане на големи съдове насочват към по-висок риск.
2
Какво се променя според риска
Туморите с много нисък риск могат да бъдат отстранени първо, с малко или без химиотерапия. Туморите с по-висок риск се нуждаят от по-продължителна и по-интензивна химиотерапия преди операцията.
Риск и лечение
Как рисковата група определя лечението
Рискова група
Химиотерапия
Операция
Много нисък
Без химиотерапия или кратък курс
Резекция при диагностициране
Нисък и междинен
На основата на цисплатин, четири до шест цикъла
Резекция след химиотерапия
Висок, метастази
Интензивни комбинации
Резекция или трансплантация, операция на белия дроб при нужда
Защо един екип планира всичко
При хепатобластома внимателното планиране се отплаща.
Операцията решава излекуването, а нейният момент, обем и вид се определят още преди началото на химиотерапията, защото дете, чийто тумор може да се нуждае от трансплантация, трябва да бъде насочено към трансплантационен екип рано, докато химиотерапията още смалява тумора, а не след неуспешна рискова частична операция. Преглед на световния опит установи дългосрочна преживяемост близо 80 процента след планирана първична трансплантация и близо 30 процента след спасителна трансплантация заради остатъчен тумор или повторен растеж след резекция (Otte и колеги, Pediatric Transplantation, 2005). В Biruni Hospital детски онколози, чернодробни хирурзи, трансплантационни хирурзи и рентгенолози обсъждат заедно всяко дете на туморен борд, още от първото образно изследване.
Един план, от първия ден.
Химиотерапия преди операцията
Химиотерапията преди операцията смалява тумора, отдръпва го от големите вени и прави пълното отстраняване по-безопасно.
Резултати при стандартен риск
Само цисплатин срещу цисплатин с доксорубицин, 255 деца
Резултат
Само цисплатин
Цисплатин и доксорубицин
Пълно отстраняване
95 процента
93 процента
Тригодишна преживяемост
95 процента
93 процента
Тежки странични ефекти
20,6 процента
74,4 процента
Как се прилага
Цисплатин се влива през система на всеки две седмици, четири цикъла преди операцията и два след нея, през централен венозен катетър, поставен под анестезия в началото (Perilongo и колеги, 2009). Туморите с по-висок риск получават допълнителни лекарства като доксорубицин, карбоплатин или етопозид, а AFP спада с всеки цикъл, когато туморът се повлиява.
Защита на слуха на Вашето дете
1
Натриев тиосулфат
Приложен венозно шест часа след всяка доза цисплатин, натриевият тиосулфат свързва цисплатина във вътрешното ухо и защитава слуха.
В проучването SIOPEL 6 със 109 деца загубата на слух спадна от 63 на 33 процента, а тригодишната преживяемост беше 98 процента с натриев тиосулфат срещу 92 процента без него.
Изследванията на слуха преди всеки цикъл откриват ранна загуба при високите тонове и лекарите коригират лечението. Децата със загуба на слух получават слухови апарати рано, за да се развива говорът нормално (Brock и колеги, 2018).
Намалява ли натриевият тиосулфат ефекта на химиотерапията?
При хепатобластом със стандартен риск проучването не показа загуба на контрол над тумора. При тумори с метастази доказателствата са по-оскъдни и обясняваме съображенията, преди да решим заедно със семейството.
Чернодробна резекция
Видове чернодробна резекция при хепатобластом
Операция
Какво се отстранява
Прилага се при
Сегментектомия
Един или два сегмента
PRETEXT I
Хемихепатектомия
Дясната или лявата половина
PRETEXT II
Трисекционектомия
Три от четирите сектора
PRETEXT III
Централна резекция
Средните сектори
Централно разположени тумори
1
Целта
Отстраняване на целия тумор с граница от нормален черен дроб, потвърдена от патолога под микроскоп.
Ехографията по време на операцията картографира вените и претърсва останалата част от черния дроб за малки тумори, пропуснати от образните изследвания.
Кръвоснабдяването се прекъсва първо.
Черният дроб се срязва с уреди, които запечатват малките съдове, и кръвозагубата остава малка.
Операцията трае четири до шест часа. Останалият черен дроб израства до нормален размер в рамките на седмици, затова децата живеят нормален живот с отстранена част от черния дроб.
Кога резекцията е рискова
Тумори, които след химиотерапията остават близо до трите чернодробни вени или до разклонението на порталната вена, изискват много големи или сложни операции. В тези случаи сравняваме открито крайно обширната резекция с трансплантацията и по-безопасният път печели.
Нито едно дете не бива да преминава през опасна частична операция, която оставя тумор. Резултатите от спасителната трансплантация са далеч по-лоши от тези при планирана трансплантация.
Трансплантация при тумори, които не могат да бъдат резецирани
Първична срещу спасителна трансплантация при хепатобластом
Подход
Кога
Дългосрочна преживяемост
Първична трансплантация
PRETEXT IV или централен тумор след химиотерапия
Близо 80 процента
Спасителна трансплантация
Остатъчен тумор или повторен растеж след резекция
Близо 30 процента
Жив донор
Родител дарява част от черния си дроб
Планиран момент, без списък на чакащите
Трансплантацията заменя целия черен дроб и отстранява всяка туморна клетка в него. Жив донор, в повечето случаи родител, дава лявата част на черния дроб, а операцията се насрочва веднага след последния цикъл химиотерапия. Нашата страница за детска чернодробна трансплантация описва оценката на донора, операцията и живота след нея.
Химиотерапията продължава два цикъла след трансплантацията, като лекарствата срещу отхвърляне се съобразяват с бъбреците.
Възстановяване след операцията
1
Първо интензивно отделение
Децата прекарват един до два дни в детско интензивно отделение, с епидурален катетър или помпа за обезболяване, след което преминават в стая с родител при тях.
Типично възстановяване след резекция
Етап
Период
Какво се случва
Първи течности и храна
Ден едно до три
Храненето се разширява
Ходене и игра
От втория ден
Подкрепа от физиотерапия
Грижа за дренове и катетри
Ден три до пет
Дреновете се свалят
Изписване
Ден седем до десет
Детето се храни, ходи и е спокойно
Чернодробните показатели в кръвта се повишават за кратко след операцията и се нормализират, докато останалият черен дроб израства. Химиотерапията се подновява три до четири седмици след операцията, след като раната заздравее.
Белодробни метастази
Едно на всеки шест деца има разпространение в белите дробове при диагностицирането. Химиотерапията премахва повечето от тези възли, а останалите възли се отстраняват чрез ендоскопска или отворена операция на белия дроб, преди или след чернодробната операция, с цел излекуване.
Белодробните метастази не изключват излекуване. Много деца с метастатичен хепатобластом остават живи дългосрочно.
Проследяване и AFP
Проследяване след лечение на хепатобластом
Изследване
Колко често
Цел
AFP
Всеки месец през първата година, след това на всеки два до три месеца
Най-ранен признак за връщане
Ехография на корема
На всеки три месеца през първата година
Черен дроб и мястото на тумора
Образно изследване на гръдния кош
На всеки три до шест месеца в началото
Белодробни метастази
Изследвания на слуха, бъбреците и сърцето
Веднъж годишно
Късни ефекти от химиотерапията
1
Повишаващ се AFP
Постоянно повишаване на AFP след лечението налага незабавно образно изследване, дори когато детето е добре.
Повечето рецидиви се появяват през първите две години. Проследяването продължава до зряла възраст за растежа, слуха, бъбречната функция и успеха в училище.
Резултатите могат да се споделят от дома, а нашият екип преглежда всяка стойност на AFP в рамките на дни.
Животът след лечението
Децата се връщат в детската градина и в училище.
След хепатобластом останалият черен дроб работи както преди, децата ядат същата храна като братята и сестрите си, спортуват и получават пропуснатите си ваксини, когато онкологичният екип прецени, че е време, а децата с трансплантация приемат всеки ден лекарства срещу отхвърляне и идват за редовни кръвни изследвания, като всяко дете минава годишни проверки на слуха със слухови апарати или подкрепа в училище, когато изследванията покажат загуба при високите тонове. Родителите носят тежестта на цялото лечение и нашите психолози и социални работници ги подкрепят през него.
Детството продължава след рака.
За семейства от чужбина
1
Продължителност на престоя
Лечението отнема общо четири до шест месеца. Циклите химиотерапия се провеждат на всеки две седмици, операцията идва след четвъртия цикъл, а след това следват последните два цикъла. Годността за летене между отделните етапи зависи от кръвната картина и от раната.
Изпратете резултатите от AFP, образите от ЯМР или КТ със заключенията, биопсичния резултат и стъклата, ако има такива, както и всяка проведена досега химиотерапия. Туморният борд ги преглежда и предлага план преди Вашето пътуване.
Начини, по които семействата организират лечението
План
Къде се прилага химиотерапията
Къде се извършва операцията
Всичко в Истанбул
Biruni Hospital
Biruni Hospital
Споделена грижа
В родната страна, по нашия протокол
Biruni Hospital
Само операция
В родната страна
Biruni Hospital, с престой две до три седмици
2
След като се приберете у дома
AFP и образните изследвания продължават с Вашия местен екип, а ние преглеждаме всеки резултат чрез видео и съобщения.
Един координатор от офиса за международни пациенти се грижи за организацията от първото съобщение до изписването и отговаря на същия номер в WhatsApp и след завръщането Ви. Офисът работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански и осигурява преводачи за други езици, а също организира поканата за виза, трансфери от летището, ежедневен транспорт и настаняване близо до болницата. Халал, вегетариански и диабетични менюта, молитвена стая на място и жена лекар при заявка, когато графикът позволява.
3
Семейства, които остават месеци
Апартаменти близо до болницата и легло за родител при всяко настаняване.
За трансплантация от жив донор родителят донор се нуждае от пълна оценка преди пътуването, която започваме, като изпратим списъка с изследвания.
Цена
Офертата следва плана за лечение, предложен от туморния борд, който зависи от рисковата група и от необходимата операция.
Какво покрива офертата за лечение на хепатобластом
Престой в интензивно отделение и в стая според плана
Допълнителни дни
Химиотерапия
Циклите по плана, централен венозен катетър
Допълнителни цикли или лекарства
Офертите за трансплантация включват оценката на донора, операцията и болничния престой на донора, както и първите месеци лекарства срещу отхвърляне за детето.
1
Писмена оферта
Изпраща се преди да пътувате.
Сравнявайте оферти за един и същ план и проверявайте дали защитата на слуха и проследяването са част от него.
2
Споделена грижа
Когато химиотерапията се прилага в родната страна, офертата покрива операцията и болничния престой.
Източници
Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al. Cisplatin versus cisplatin plus doxorubicin for standard-risk hepatoblastoma. N Engl J Med. 2009;361(17):1662-1670.
Brock PR, Maibach R, Childs M, et al. Sodium thiosulfate for protection from cisplatin-induced hearing loss. N Engl J Med. 2018;378(25):2376-2385.
Meyers RL, Maibach R, Hiyama E, et al. Risk-stratified staging in paediatric hepatoblastoma, a unified analysis from the Children's Hepatic tumors International Collaboration. Lancet Oncol. 2017;18(1):122-131.
Towbin AJ, Meyers RL, Woodley H, et al. 2017 PRETEXT, radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol. 2018;48(4):536-554.
Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R. Liver transplantation for hepatoblastoma, indications and contraindications in the modern era. Pediatr Transplant. 2005;9(5):557-565.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Assoc. Dr. Hasret AYYILDIZ CİVAN, Детска гастроентерология.