Процедура Kasai - хепатопортоентеростомия

При билиарна атрезия жлъчните пътища на новороденото бебе са запушени и с белези. Процедурата Kasai открива нов път за жлъчката от черния дроб към червото.

Процедурата Kasai, наричана още хепатопортоентеростомия или портоентеростомия по Kasai, е първата операция при бебета с билиарна атрезия, рядко заболяване, при което жлъчните пътища извън черния дроб се затварят през първите седмици от живота и жлъчката остава задържана в черния дроб. Хирургът отстранява променените от белези пътища и свързва бримка от собственото тънко черво на бебето с долната повърхност на черния дроб, където съвсем малки каналчета все още провеждат жлъчка. Възрастта при операцията определя резултата. При 695 френски кърмачета преживяемостта със собствен черен дроб намалява стъпка по стъпка с нарастване на възрастта при операцията, а най-добрите резултати са при деца, оперирани преди 46-дневна възраст (Serinet и колеги, Pediatrics, 2009). След като грижата е съсредоточена в три експертни центъра в Англия и Уелс, жълтеницата е изчезнала при 55 процента от 424 бебета, а 89 процента са живи на десетгодишна възраст, със или без по-късна чернодробна трансплантация (Davenport и колеги, Journal of Pediatric Surgery, 2011). Тази страница обяснява тревожните признаци, диагностиката, операцията, лекарствата, холангита, как се измерва успехът, живота в дългосрочен план със собствен черен дроб, връзката с чернодробната трансплантация и как семейства от чужбина организират процедурата Kasai в Biruni Hospital в Истанбул.

Какво представлява билиарната атрезия

Билиарната атрезия е най-честата причина деца по света да се нуждаят от чернодробна трансплантация. Тя не е ничия вина и не се предава от родителите по прост начин.

Засяга около едно на 15 000 до 20 000 бебета в Европа и повече в Източна Азия.

Тревожни признаци при новородено

Жълтеница, която продължава след двуседмична възраст или след три седмици при недоносено бебе, налага кръвно изследване за конюгиран билирубин.

Всяка седмица има значение

Тук времето е врагът.

Във френското национално проучване с 743 бебета делът на децата, които живеят със собствен черен дроб на двегодишна възраст, е 57 процента, а на петнадесет години 28,5 процента, като във всеки момент бебетата, оперирани на 30 дни или по-рано, се справят по-добре от оперираните на 31 до 45 дни, които от своя страна се справят по-добре от оперираните по-късно. Авторите изчисляват, че операция на всяко бебе преди 46-дневна възраст би премахнала 5,7 процента от всички чернодробни трансплантации, извършвани всяка година при френските деца. Тайван доказва същото от другата страна. След като през 2002 г. в здравната книжка на всяко бебе е добавена карта за цвета на изпражненията, делът на бебетата, оперирани преди 60-дневна възраст, се повишава от 49,4 на 65,7 процента, а петгодишната преживяемост със собствен черен дроб без жълтеница се повишава от 27,3 на 64,3 процента (Lien и колеги, Hepatology, 2011). Картата струва почти нищо.

Бледи изпражнения на всяка възраст са причина да се обадите на лекар още днес.

По-големите бебета също имат полза. Оперираме и след тримесечна възраст след внимателна преценка на чернодробните белези при биопсия и образни изследвания, а когато черният дроб вече е циротичен, обсъждаме открито ранна трансплантация.

Потвърждаване на диагнозата

Нито едно кръвно изследване само по себе си не доказва билиарна атрезия. Диагнозата се основава на няколко изследвания и се потвърждава по време на операцията.

Изключване на други причини

Как действа операцията Kasai

Операцията продължава три до четири часа под обща анестезия и един от родителите остава с бебето, докато то заспи.

• Остатъкът от променения жлъчен път и жлъчният мехур се отстраняват.
• Тъканта при porta hepatis се изрязва на нивото на чернодробната капсула, за да се отворят микроскопичните каналчета.
• Бримка от тънко черво с дължина около 40 сантиметра се изтегля нагоре и се зашива към porta hepatis.
• Другият край на бримката се свързва обратно с червото, връзка тип Roux-en-Y, която държи храната далеч от черния дроб.

Отворена или лапароскопска операция

Първите седмици след операцията

Първият признак за успех е цветът на изпражненията. Жълти или зелени изпражнения в дните след операцията означават, че жлъчката е започнала да се оттича.

Лекарства след Kasai

• Антибиотици през устата в продължение на няколко месеца намаляват риска от холангит.
• Урсодезоксихолевата киселина разрежда жлъчката и подпомага оттока ѝ.
• Мастноразтворими витамини A, D, E и K, с дози, съобразени с нивата в кръвта.
• Специално мляко и при нужда допълнителни хранения през тънка назална сонда.

Високите дози кортикостероиди не подобряват оттока на жлъчка или преживяемостта в проучването и водят до по-ранни нежелани ефекти (Bezerra и колеги, JAMA, 2014). Решаваме за кортикостероиди за всеки случай поотделно и обясняваме причините на родителите.

Холангит и неговите тревожни признаци

Измерване на успеха

Изчезването на жълтеницата на три до шест месеца е добър знак, макар че не гарантира собствен черен дроб за цял живот.

Резултати и опит на центъра

Англия подобрява националните си резултати, след като ограничава процедурата Kasai до три центъра, които извършват и чернодробни трансплантации.

Живот със собствен черен дроб

Кога трансплантацията е следващата стъпка

Kasai и трансплантацията работят като последователност.

Трансплантацията става следващата стъпка, когато билирубинът остава висок след Kasai, когато бебето спира да расте въпреки подкрепата с хранене, или по-късно в детството, когато порталната хипертония, кървенето или повтарящият се холангит вземат превес, а в Япония, Англия и Франция около половината от децата са получили нов черен дроб до юношеството. Успешна Kasai, която позволява на детето да достигне две, пет или десет години със собствен черен дроб, пак се брои за успех, защото по-голямо и по-едро дете понася по-безопасна трансплантация, с повече донорски възможности и по-добър растеж преди нея. В Biruni Hospital същият екип, който извършва Kasai, проследява черния дроб и преминава към чернодробна трансплантация от жив донор, обикновено от родител, когато дойде моментът, а нашата страница за детска чернодробна трансплантация описва оценката на донора, операцията и живота след нея.

Нито едно семейство не започва отначало с непознати.

Първична трансплантация без Kasai е възможност за бебета, диагностицирани късно, с вече установена цироза.

За семейства от чужбина

Бебе с бледи изпражнения трябва да пътува веднага щом прегледът на документите приключи. Ускоряваме писмото за виза и първия час при съмнение за билиарна атрезия.

Цена

Сравнявайте оферти за един и същ обхват на грижи и проверете дали трансплантацията е достъпна на място, ако Kasai не осигури отток на жлъчка.