Към съдържанието
Biruni Hospital Logo
Безплатна консултация
Трансплантация на черен дроб при билиарна атрезия
Детска хирургия

Трансплантация на черен дроб при билиарна атрезия

За това отделение

 
Детска хирургия
Трансплантация на органи

Билиарната атрезия е най-честата причина деца да се нуждаят от нов черен дроб. С част от черния дроб на родител девет от десет трансплантирани деца в най-големия регистър все още имат работещ графт пет години по-късно.

Повечето деца с билиарна атрезия в крайна сметка се нуждаят от трансплантация на черен дроб, някои още през първата година, когато операцията по Касай не възстановява оттока на жлъчка, други години по-късно, когато белезите в черния дроб напредват. За малко дете родител или близък роднина може да дари левия латерален сегмент на черния дроб, парче, достатъчно малко за детето и безопасно за донора, чийто черен дроб израства отново в рамките на месеци. Националният регистър на Япония с 2085 деца, трансплантирани по този начин, отчита преживяемост на графта 90,4 процента на петата година и 79,9 процента на двадесетата. Ранното насочване, преди детето да е недохранено или в тежко състояние, дава най-добри резултати. Изпратете ни изследванията, образните изследвания и растежната крива на детето, заедно с кръвната група на възможен донор, и екипът по детска трансплантация ще Ви каже дали е необходима трансплантация, кога и как да се подготвите.

90,4%
Преживяемост на графта на петата година, 2085 трансплантации от жив донор в Япония
85,8%
Десетгодишна преживяемост на пациентите след трансплантация заради билиарна атрезия в САЩ
2 до 3 месеца
В Истанбул за детето, 4 до 6 седмици за донора
Безплатно
Преглед на досието на Вашето дете от трансплантационния екип
Безплатна консултация
Защо билиарната атрезия води до трансплантация

Билиарната атрезия уврежда с белези жлъчните пътища извън и вътре в черния дроб. Операцията по Касай възстановява оттока на жлъчка при половината от бебетата. При много деца белезите вътре в черния дроб продължават да се развиват. Повечето деца със заболяването в крайна сметка ще имат нужда от нов черен дроб. Никое друго състояние не води до толкова много чернодробни трансплантации при деца по света.

Някои деца се нуждаят от трансплантация още през първата година, когато операцията по Касай е неуспешна и жълтеницата не отшумява. Други живеят добре със собствения си черен дроб години, преди цирозата, лошият растеж или кървенето да направят трансплантацията необходима в детството или юношеството.

Кога се прави трансплантация

Показания

Обзор от 2017 г. на Университета на Колорадо изброява причините. Те включват неуспешна операция по Касай, недохранване, което не се повлиява от хранителна подкрепа, повтарящ се холангит, усложненията от високото налягане във вените на черния дроб като кървене от варици и течност в корема, както и белодробните усложнения, наречени хепатопулмонален синдром и портопулмонална хипертония. Всяко от тях, самостоятелно или заедно с останалите, накланя везните към трансплантация, и екипът ги следи при всяко посещение, защото те настъпват постепенно и лесно биват приемани като част от болестта, докато растежната крива или ехографията не покажат докъде са стигнали нещата.

  1. Жълтеница, която не е отшумяла три месеца след операцията по Касай.
  2. Слабо наддаване на тегло или забавен растеж въпреки специалните храни и витамините.
  3. Повтарящи се инфекции на жлъчните пътища.
  4. Кървене от разширени вени в хранопровода или стомаха, или подут корем.
  5. Ниски нива на кислород или задух заради белодробни усложнения.
Избор на момент

Изборът на момент изисква равновесие. Ранната трансплантация излага детето на голяма операция и доживотни лекарства, от които може да няма нужда години наред. Късната, когато детето е недохранено, с инфекция или в интензивно отделение, повишава риска от операцията. Японският регистър установява, че ранното насочване към трансплантационен център подобрява краткосрочните резултати, а американските национални данни показват, че децата, които са на апаратна поддръжка към момента на трансплантацията, имат по-лоши резултати. Живият донор позволява операцията да бъде планирана в подходящия момент, без чакане на починал донор.

Оценка на детето
Кръвни изследвания, ехография на чернодробните съдове, изследване на сърцето и белите дробове, преглед на храненето, актуализиране на ваксините и скрининг за инфекции, в рамките на една до две седмици.
Оценка на донора
Извършва се успоредно.
Одобрение
Трансплантационният екип и болничната етична комисия разглеждат двете оценки и роднинската връзка, след което се определя датата.

Живият донор

Графтът
За кърмаче или малко дете донорът дава левия латерален сегмент, една пета от черния дроб на възрастен. По-големите деца може да се нуждаят от по-големия ляв лоб.
Операцията на донора
Четири до шест часа. Останалата част от черния дроб на донора израства през следващите седмици почти до пълния си размер.
Операцията на детето
Белязаният черен дроб на детето и старата бримка от операцията по Касай се отстраняват или адаптират, а графтът се свързва със съдовете и червото на детето. Шест до десет часа.
  • Здрав възрастен роднина, в повечето случаи родител, със съвместима кръвна група.
  • Нормални чернодробни показатели и образни изследвания, без стеатоза на черния дроб и с подходящо разположение на съдовете.
  • Свободно решение, потвърдено насаме пред независим лекар.

Законови правила

Даряване от жив донор, никога покупка
Международните пациенти в Турция получават трансплантация от жив донор, в повечето случаи роднина, одобрен от болничната етична комисия, и семействата пътуват с официални документи, доказващи роднинската им връзка. Купуването или продаването на орган е престъпление в Турция и в страната на пациента и никоя законна програма не участва в това.

Безопасност на донора

Заключаваме, че трансплантацията на черен дроб от жив донор при билиарна атрезия е безопасен и ефективен метод на лечение, който не поставя живите донори в опасност.
Японски регистър с 2085 трансплантации, American Journal of Transplantation, 2018

Първите седмици

Седмици.

След операцията детето прекарва няколко дни в детско интензивно отделение, след което две до четири седмици в болничното отделение. Донорът остава в болница една седмица. Повечето семейства остават близо до болницата два до три месеца, докато лекарствата срещу отхвърляне се настройват и се лекуват първите инфекции и епизоди на отхвърляне, ако такива се появят.

Какви са резултатите?

Много добри и се подобряват.

Най-големият опит
Япония извършва чернодробни трансплантации от жив донор при деца от 1989 г., а националният ѝ регистър с 2085 деца с билиарна атрезия е най-големият с най-дълго проследяване в света. Преживяемостта на графта зависи от индекса на телесна маса на донора, съвместимостта на кръвните групи, вида на графта, възрастта на детето, опита на центъра и периода на трансплантацията. Юношите имат по-лоши дългосрочни резултати от по-малките деца.
Билиарната атрезия е най-честото показание за ортотопна чернодробна трансплантация (OLT) в детската възраст.
Национални данни на САЩ за 1976 деца, Liver Transplantation, 2005
Интензивно отделение
Няколко дни на внимателно наблюдение, проверка на кръвотока с ехография и първите дози лекарства срещу отхвърляне.
Болничното отделение
Две до четири седмици хранене, физиотерапия и настройване на лекарствата, като родителите научават всяка доза и всеки признак, за който да следят.
Посещения в клиниката
Кръвни изследвания два пъти седмично в началото, след това веднъж седмично, докато нивата се стабилизират и семейството може да отпътува у дома.
Оптималният момент за чернодробна трансплантация е от решаващо значение за добрия резултат, а ранното насочване към трансплантационен център може да подобри краткосрочните резултати от трансплантацията при билиарна атрезия.
Японски регистър, American Journal of Transplantation, 2018

Тази таблица се придвижва настрани на тесен екран. Плъзнете или влачете, за да видите всички колони.

Преживяемост след чернодробна трансплантация при билиарна атрезия
Показател Япония, жив донор, 2085 деца Съединени щати, 1976 деца
Преживяемост на графта на 5 години 90,4 процента 76,2 процента
Преживяемост на графта на 10 години 84,6 процента 72,7 процента
Преживяемост на графта на 20 години 79,9 процента Няма данни
Преживяемост на пациентите на 5 и 10 години Няма данни 87,2 и 85,8 процента

Какъв е животът след трансплантация?

Близо до нормалния за повечето деца.

Децата, които преживяват 10 години след ортотопна чернодробна трансплантация, имат отлична функция на графта и, въпреки хроничните извънчернодробни заболявания, съобщават за високо качество на живот.
Проучване от Торонто при преживели 10 години, Transplantation, 2004

Повечето трансплантирани деца ходят на училище, спортуват и израстват, а много от тях достигат зрелостта с първия си графт. Дългосрочното проследяване е от значение. В северноамериканско проучване със 167 деца, живи десет години след трансплантацията, всички приемат ежедневно лекарства срещу отхвърляне, 23 процента имат нарушен растеж, 9 процента бъбречни проблеми и 5 процента лимфом, свързан с имуносупресията, а резултатите за качество на живот са по-ниски, отколкото при здрави деца. Юношеството носи най-висок риск, защото пропуснатите лекарства могат да доведат до късно отхвърляне, и тийнейджърите се нуждаят от допълнителна подкрепа, за да поемат грижата за себе си.

Колко дълъг е престоят и какво определя цената?

  • Изследванията на детето от раждането досега, включително оперативния протокол от операцията по Касай, чернодробните показатели, ехографията и растежната крива.
  • Кръвна група и възраст на възможните донори в семейството.
  • Документи, доказващи роднинската връзка, за етичната комисия.

Семействата планират месеци напред.

Планирайте два до три месеца в Истанбул за детето и четири до шест седмици за донора. Детето отпътува у дома, щом графтът е стабилен, нивата на лекарствата са постоянни и детски хепатолог в родната страна се е съгласил да поеме проследяването. Екипът помага при планирането на дълги полети, тъй като дете на лекарства срещу отхвърляне трябва да избягва инфекции.

Цената зависи от оценката на детето и на донора, от двете операции, интензивните грижи, болничния престой, лекарствата и седмиците проследяване. Вашата конкретна сума следва след безплатния преглед на досието на детето.

Един координатор подкрепя семейството през целия престой, от поканата за виза, изпратена десет дни предварително, до трансфера и апартамент близо до болницата, където семейството може да живее през месеците на възстановяване. Родител остава с детето през цялото време, а родителят донор получава грижи в отделението за възрастни. Екипът говори седем езика, предлагат се халал храна и молитвена стая, а при поискване се назначава лекар жена, когато графикът позволява. След завръщането у дома трансплантационният екип преглежда пожизнено кръвните резултати, изпратени от Вашите местни лекари, и остава достъпен на същия номер в WhatsApp. Преди да заминете, екипът изготвя пълен план за Вашия местен педиатър и хепатолог, с дозите на лекарствата и целевите нива, графика на кръвните изследвания и ехографиите, разрешените ваксини и тези, които трябва да се избягват, признаците на отхвърляне и инфекция, както и какво да правите, ако детето получи температура, диария или повръщане, които могат да нарушат нивата на лекарствата, така че грижата у дома да продължи точно оттам, където е спряла в Истанбул.

Често задавани въпроси за чернодробната трансплантация при билиарна атрезия

Кога дете с билиарна атрезия се нуждае от трансплантация на черен дроб?
Когато операцията по Касай не успява да изчисти жълтеницата, или по-късно, когато цирозата води до лош растеж, повтарящ се холангит, кървене или течност в корема, или до белодробни усложнения.
Може ли родител да дари част от черния си дроб на детето?
Да. Родител със съвместима кръвна група може да даде левия латерален сегмент, една пета от черния дроб, който израства отново в рамките на месеци.
Какъв е процентът на успех?
В японския регистър с 2085 трансплантации от жив донор преживяемостта на графта е 90,4 процента на петата година и 79,9 процента на двадесетата.
Ще има ли нужда детето ми от лекарства до края на живота си?
Да. Лекарствата срещу отхвърляне се приемат всеки ден, а редовните кръвни изследвания поддържат дозите правилни.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Два до три месеца за детето и четири до шест седмици за родителя донор.
Може ли да дойде цялото семейство?
Да. Офисът за международни пациенти осигурява апартамент близо до болницата за месеците на престоя.

References

  1. Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: An analysis of 2085 cases in the registry of the Japanese Liver Transplantation Society. American Journal of Transplantation. 2018;18(3):659-668.
  2. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, Sokol RJ. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transplantation. 2017;23(1):96-109.
  3. Barshes NR, Lee TC, Balkrishnan R, et al. Orthotopic liver transplantation for biliary atresia: the U.S. experience. Liver Transplantation. 2005;11(10):1193-1200.
  4. Ng VL, Alonso EM, Bucuvalas JC, et al. Health status of children alive 10 years after pediatric liver transplantation performed in the US and Canada: report of the studies of pediatric liver transplantation experience. Journal of Pediatrics. 2012;160(5):820-826.
  5. Avitzur Y, De Luca E, Cantos M, et al. Health status ten years after pediatric liver transplantation, looking beyond the graft. Transplantation. 2004;78(4):566-573.

Бележка на редактора

Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Assoc. Prof. Dr. Muhammed BAYRAM, Сърдечно-съдова хирургия.

Свързани лечения

Виж всички