Повечето костни образувания при децата са доброкачествени, например остеохондроми, костни кисти и фиброзни лезии, и много от тях изискват само наблюдение или малка операция. Два вида рак имат най-голямо значение. Остеосаркомът възниква в бързо растящите краища на дългите кости, при повечето деца близо до коляното, по време на пубертетния растежен скок. Саркомът на Юинг засяга малко по-малки деца и се появява в таза, ребрата и диафизите на дългите кости, както и в крайниците. И двата са редки и при двата лечението е най-добро в центрове, които ги виждат редовно.
Как се лекуват костните тумори при децата?
Остеосарком
Преживяемостта зависи от разпространението и от отговора към лечението.
В EURAMOS-1 са включени 2260 пациенти на възраст 40 години или по-малко от 17 държави, най-голямата проследена кохорта с остеосарком досега. Три години след биопсията 79 процента са били живи, а пет години след нея 71 процента. Белодробните метастази при поставяне на диагнозата повече от удвояват риска от събитие, а туморите в таза или гръбначния стълб имат по-лоши резултати от тези в крайниците. При пациентите, чийто тумор е премахнат напълно, слабият отговор към химиотерапията, което означава десет процента или повече живи туморни клетки под микроскоп, удвоява риска от рецидив.
Нужни са допълнителни усилия, за да се постигне подобрение при пациентите, които могат да бъдат определени като изложени на по-висок риск от неблагоприятен изход.
Кохорта EURAMOS-1 с 2260 пациенти, European Journal of Cancer, 2019
Признаци, които изискват лекар
Костна болка, която буди детето през нощта, болка, която продължава повече от няколко седмици без ясна травма, подуване над кост, куцане или фрактура след лека травма изискват рентгенова снимка. Растежните болки не причиняват подуване или постоянна болка на едно и също място.
Химиотерапия около операцията
Повече лекарства не помагат при слаб отговор. В рандомизираната част на EURAMOS-1 618 пациенти, чиито тумори са отговорили слабо, са получили след операцията или стандартните три лекарства, или същите три плюс ифосфамид и етопозид, като преживяемостта без събития е била еднаква, а тежката токсичност е била два пъти по-честа в групата с интензифицирано лечение, 24 срещу 12 процента.
Резултатите определят стандарта на лечение за тази популация.
Рандомизирано проучване EURAMOS-1, Lancet Oncology, 2016
- Десет седмици химиотерапия с метотрексат, доксорубицин и цисплатин, известна като MAP, преди операцията.
- Операция, при която премахнатият тумор се изследва, за да се види каква част е унищожена от химиотерапията.
- Около осемнадесет седмици още MAP след операцията.
- Редовни проверки на слуха, бъбреците и сърцето по време на лечението и след него.
Сарком на Юинг
Саркомът на Юинг се повлиява от графика на лечението.
В проучване на Children's Oncology Group 587 пациенти с локализиран сарком на Юинг са били рандомизирани да получават една и съща химиотерапия на всеки три седмици или на всеки две, с инжекции с растежен фактор между циклите. Преживяемостта без събития пет години по-късно е била 73 процента при схемата на всеки две седмици срещу 65 процента. Страничните ефекти са били сходни. По-бързата схема стана стандарт в Северна Америка.
При локализиран сарком на Юинг химиотерапията, прилагана на всеки 2 седмици, е по-ефективна от химиотерапията, прилагана на всеки 3 седмици, без повишаване на токсичността.
Проучване на Children's Oncology Group с 587 пациенти, Journal of Clinical Oncology, 2012
- Само операция, при тумори, които могат да бъдат премахнати.
- Само лъчелечение, при тумори на места, където операцията би довела до сериозна загуба на функция, например части от гръбначния стълб или таза, като се приема малко по-висок риск от местен рецидив в замяна на това детето да продължи да ходи и да контролира тазовите резервоари.
- Операция, последвана от лъчелечение, когато резекционните граници са близки или отговорът към химиотерапията е слаб.
Биопсия там, където ще се извърши операцията
Иглата или разрезът за биопсията трябва да се разположат така, че по-късно хирургът да може да премахне техния ход заедно с тумора. Лошо разположена биопсия може да замърси здрава тъкан и да затрудни органосъхраняващата операция. В идеалния случай екипът, който ще оперира, извършва или планира и биопсията.
Запазване на крайника
Прилагането на органосъхраняваща процедура при остеосарком на дисталния край на бедрената кост не съкращава периода без заболяване и не влошава дългосрочната преживяемост.
Многоцентрово проучване с 227 пациенти, Journal of Bone and Joint Surgery, 1986
Реконструкция при растящи деца
Три пътя.
1
Удължаема ендопротеза
Метален имплант замества премахнатата кост и става и може да бъде удължаван с растежа на детето чрез малка операция или, при по-новите модели, чрез магнит извън крака, без операция.
2
Биологична реконструкция
Кост от донорска банка или от собствената фибула на детето запълва празнината и с времето може да сраства и да се ремоделира като жива кост.
3
Ротационна пластика или ампутация
При ротационната пластика подбедрицата се завърта и се прикрепя към бедрото, така че глезенът да работи като коляно в протеза, възможност, която позволява на много малки деца да тичат и да спортуват.
Какво показа серията от Флорида
Център в Тампа проследи 38 деца. При всички е извършена реконструкция на долен крайник с удължаема ендопротеза и сред 26-те преживели функционалните резултати са били добри, тазобедрената става и коляното са се движели добре, а оценките за емоционално приемане и удовлетвореност са били високи, което за един тийнейджър има същото значение като обема на движение. До достигане на скелетна зрялост имплантите са били удължени средно с 4,5 сантиметра, като разликата в дължината на краката е останала само 0,7 сантиметра.
Цената е висока честота на усложнения. Четиридесет и два процента са имали усложнения, при десет е била необходима ревизия на импланта, а при двама от тях в крайна сметка се е наложила ампутация. Авторите заключават, че няма една-единствена реконструкция, която да е най-добра за всяко дете, и че ампутацията и ротационната пластика остават разумен избор, когато семействата ги приемат.
Съвременните технологии не предлагат един-единствен най-добър вариант за реконструкция при децата.
Серия от 38 удължаеми ендопротези, Journal of Bone and Joint Surgery, 2012
Как избират семействата
Възрастта, засегнатата кост, очакваният оставащ растеж, занимания на детето и желанията на семейството оформят решението. Десетгодишно дете с тумор при коляното и години растеж пред себе си е изправено пред различен избор от петнадесетгодишен, който почти е спрял да расте. Хирургът обяснява всяка възможност с нейната функция, трайност и очаквани следващи операции, а семействата се срещат с физиотерапевт и, когато това е полезно, с дете, което е преминало през същата реконструкция.
Операцията и възстановяването
Операцията и седмиците след нея
Хирурзите премахват тумора в едно цяло с обвивка от нормална тъкан, водени от ЯМР, направен след химиотерапията, след което възстановяват костта и ставата. Операцията отнема от четири до осем часа. Децата остават в болница една до две седмици, започват физиотерапия в първите дни и ходят с патерици преди изписването. Химиотерапията се възобновява две до три седмици след операцията, след като раната е зараснала.
Инфекция, проблеми с раната, разхлабване или счупване на импланта и увреждане на нерв или съд са основните рискове. Инфекцията е най-сериозната. Химиотерапията отслабва защитните сили, а понякога инфектиран имплант трябва да бъде отстранен. Дългосрочното проследяване продължава до зряла възраст, както за рака, така и за реконструкцията, която ще изисква още операции с растежа на детето.
Какво да изпратим и колко дълго е престоят?
Започнете с образните изследвания и биопсията.
- ЯМР на цялата засегната кост и компютърна томография на гръдния кош за търсене на разпространение в белите дробове, направени при поставяне на диагнозата и отново след химиотерапията, ако са налични.
- Резултатът от биопсията.
- Планът за химиотерапия и колко цикъла са проведени.
Планирайте две до три седмици в Истанбул за операцията. Екипът координира химиотерапията с вашите онколози у дома, така че голяма част от нея да може да продължи по-близо до дома, а семейството се връща за прегледи и процедури по удължаване. Децата летят обратно у дома, след като раната е зараснала и могат безопасно да се справят с патерици, с писмо за авиокомпанията относно импланта.
Цената зависи от вида реконструкция, импланта, операцията, болничния престой и физиотерапията. Вашата конкретна сума следва след безплатния преглед на досието.
Един координатор планира престоя заедно със семейството, от поканата за виза, изпратена десет дни предварително, до трансфера и апартамент близо до болницата с достъп без стъпала. Родител остава с детето през цялото време, физиотерапевтите учат семейството на упражненията преди изписването, а екипът работи на седем езика, като са налични халал храна и молитвена стая. След завръщането у дома хирургът преглежда рентгеновите снимки и снимките, изпратени от вашите местни лекари, и остава достъпен на същия номер в WhatsApp, а при деца с удължаем имплант екипът планира всяко удължаване според растежа, измерен на тези рентгенови снимки, така че двата крака да останат близки по дължина през растежния скок и семейството да знае месеци предварително кога ще е нужно следващото кратко посещение в Истанбул и какво ще включва то.
Какви са резултатите?
Едно до друго, основните проучвания показват напредъка на съвременното лечение и неговите граници.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или придърпайте, за да видите всички колони.
Резултати от основните проучвания
| Проучване |
Пациенти |
Констатация |
| Кохорта EURAMOS-1, остеосарком |
2260 |
Обща преживяемост 79 процента на 3 години и 71 процента на 5 години |
| Рандомизирано проучване EURAMOS-1, слаб отговор |
618 |
Добавянето на ифосфамид и етопозид след операцията не подобрява преживяемостта без събития и повишава токсичността |
| Children's Oncology Group, локализиран сарком на Юинг |
568 подходящи |
Преживяемост без събития на 5 години 73 процента при химиотерапия на всеки две седмици и 65 процента при схема на всеки три седмици |
| Запазване на крайника срещу ампутация, дистална бедрена кост |
227 |
Няма разлика в преживяемостта без заболяване и в общата преживяемост |
| Удължаема ендопротеза |
38 |
Добра функция, усложнения при 42 процента |
Често задавани въпроси за хирургията на костни тумори при деца
Може ли детето ми да запази крака или ръката си?
При повечето деца да. Органосъхраняващата операция не намалява преживяемостта в сравнение с ампутацията, а имплантите, които се удължават с растежа, запазват функцията на крайника.
Каква е преживяемостта при остеосарком?
В кохортата EURAMOS-1 от 2260 пациенти 71 процента са били живи пет години след диагнозата. Преживяемостта е по-ниска, когато ракът вече се е разпространил при поставяне на диагнозата.
Как работи удължаемият имплант?
Той съдържа механизъм, който удължава импланта с растежа на детето и се регулира чрез малка операция или, при по-новите модели, чрез магнит извън крака.
Какво представлява ротационната пластика?
Операция, при която подбедрицата се завърта, така че глезенът да работи като коляно в протеза. Тя осигурява добра функция при много активни деца и избягва повторни операции на импланта.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Две до три седмици за операцията, като химиотерапията се координира с вашия екип у дома.
Може ли родител да остане с детето?
Да. Родител остава с детето през целия болничен престой.
Източници
- Smeland S, Bielack SS, Whelan J, et al. Survival and prognosis with osteosarcoma: outcomes in more than 2000 patients in the EURAMOS-1 (European and American Osteosarcoma Study) cohort. European Journal of Cancer. 2019;109:36-50.
- Marina NM, Smeland S, Bielack SS, et al. Comparison of MAPIE versus MAP in patients with a poor response to preoperative chemotherapy for newly diagnosed high-grade osteosarcoma (EURAMOS-1): an open-label, international, randomised controlled trial. Lancet Oncology. 2016;17(10):1396-1408.
- Womer RB, West DC, Krailo MD, et al. Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2012;30(33):4148-4154.
- Simon MA, Aschliman MA, Thomas N, Mankin HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 1986;68(9):1331-1337.
- Henderson ER, Pepper AM, Marulanda G, et al. Outcome of lower-limb preservation with an expandable endoprosthesis after bone tumor resection in children. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 2012;94(6):537-547.
