Към съдържанието
Хирургия на медулобластом
Детска хирургия

Хирургия на медулобластом

За това отделение

 
Детска неврохирургия

Медулобластомът е най-честият злокачествен мозъчен тумор в детска възраст. Безопасната операция отваря пътя към лъчетерапия, химиотерапия и излекуване.

Хирургията на медулобластом отстранява бързорастящ тумор от малкия мозък, задната част на мозъка, която управлява равновесието и координацията, при деца и понякога при възрастни. Операцията облекчава натиска върху мозъка, осигурява тъкан за молекулярните изследвания, които определят подгрупата на тумора, и отстранява толкова тумор, колкото е безопасно, преди лъчетерапията и химиотерапията. Безопасността е преди последните няколко милиметра. При 787 пациенти от 35 центъра отстраняването на всяка видима следа не дава предимство в преживяемостта в сравнение с оставянето на остатък, по-малък от 1,5 квадратни сантиметра, след като се отчете молекулярната подгрупа (Thompson и сътрудници, Lancet Oncology, 2016). Децата със заболяване със среден риск достигат петгодишна преживяемост без събития над 80 процента при съвременно лечение (Michalski и сътрудници, Journal of Clinical Oncology, 2021). Тази страница обяснява симптомите, изследванията, хидроцефалията, операцията, говорните проблеми след операция, молекулярните подгрупи, лъчетерапията и химиотерапията, проследяването и как семействата от чужбина организират хирургия на медулобластом в Biruni Hospital в Истанбул.

80
Процента или повече петгодишна преживяемост без събития при медулобластом със среден риск
787
Пациенти, при които не се вижда полза за преживяемостта от отстраняване на малки остатъци с цената на мозъчно увреждане
4
Молекулярни подгрупи, които днес определят интензивността на лечението
Безплатно
Преглед на ЯМР и патологията на вашето дете от нашия борд по детска невроонкология
Безплатна консултация

Какво представлява медулобластомът

1
Тумор на малкия мозък
Медулобластомът расте от незрели клетки в малкия мозък, често по средната линия близо до четвъртия вентрикул, едно от пространствата с течност в мозъка.

Кого засяга

Медулобластом накратко
Характеристика Подробност Бележка
Дял от мозъчните тумори в детска възраст Приблизително един на всеки пет Най-честият злокачествен вид
Възраст с най-висока честота От три до осем години Също при кърмачета и възрастни
Разпространение Чрез гръбначномозъчната течност към мозъка и гръбначния мозък Проверява се при поставяне на диагнозата
2
Лечение в три части
Операция, след това лъчетерапия на мозъка и гръбначния мозък при деца над три или четири години, след това химиотерапия.
Медулобластомът расте бързо, но също така се повлиява добре от лъчетерапия и химиотерапия. Повечето деца със заболяване със среден риск се излекуват.
Диагнозата плаши. Ясен план в първите дни, изготвен от опитен екип, прави най-голямата разлика.
Екипът
Специалист Роля Кога
Детски неврохирург Операция и лечение на хидроцефалията Първите дни
Детски невроонколог Химиотерапия и общ план От поставяне на диагнозата
Лъчетерапевт Краниоспинална лъчетерапия Четири седмици след операцията
Невропатолог Диагноза и молекулярна подгрупа След операцията

Симптоми

Как се проявява медулобластомът
Симптом Причина Типичен модел
Сутрешно главоболие и повръщане Повишено налягане от блокиран отток на течност По-силно при събуждане, после отслабва
Несигурна походка, непохватност Натиск върху малкия мозък Седмици до месеци
Двойно виждане, наклон на главата Натиск върху нерви По-късен признак
Голяма глава при кърмачета Хидроцефалия Изпъкнала фонтанела
Симптомите се натрупват в продължение на седмици и в началото се бъркат със стомашно разстройство или мигрена. Повтарящо се сутрешно повръщане с главоболие или новопоявила се непохватност налагат образно изследване на мозъка.
Кога да отидете в спешното отделение
Признак Защо Действие
Сънливост или обърканост Повишаващо се вътречерепно налягане Веднага
Силно главоболие с повръщане Повишаващо се вътречерепно налягане Веднага
Внезапна загуба на зрение Натиск върху зрителните нерви Веднага

Можеше ли да забележим по-рано?
Ранните симптоми на медулобластом приличат на чести детски заболявания и в много случаи родителите и лекарите ги пропускат. Времето до диагнозата рядко променя изхода толкова, колкото качеството на лечението, което следва.
Щом изследването покаже тумор, децата започват кортикостероиди за намаляване на мозъчния оток и същия ден ги преглежда неврохирург.

Изследвания преди операцията

ЯМР на целия мозък и целия гръбначен мозък се прави преди операцията винаги, когато е възможно, защото кръв и остатъци след операцията могат да наподобят туморно разпространение на образите на гръбначния стълб.
Изследвания преди операция за медулобластом
Изследване Цел Време
ЯМР на мозъка с контраст Размер и разположение на тумора, хидроцефалия При поставяне на диагнозата
ЯМР на целия гръбначен мозък Разпространение чрез гръбначномозъчната течност Преди операцията
Кръвни изследвания Годност за операция Ден преди това
Очен преглед Оток на зрителния нерв При поставяне на диагнозата
Проба от гръбначномозъчна течност, взета чрез лумбална пункция около две седмици след операцията, се изследва за туморни клетки. Заедно с ЯМР тя определя стадия.
1
Туморен борд
Бордът по детска невроонкология заседава преди операцията, за да съгласува плана, включително какво следва след операцията.
Генетична консултация се предлага, когато видът на тумора насочва към наследствено състояние, като синдром на Gorlin или синдром на Li-Fraumeni.

Стадиране след операцията

Елементи на стадирането
Елемент Метод Ефект върху лечението
Остатъчен тумор ЯМР в рамките на 48 до 72 часа след операцията Над 1,5 квадратни сантиметра повишава рисковата група
Разпространение ЯМР на гръбначния стълб и гръбначномозъчна течност Метастатичното заболяване изисква по-интензивно лечение
Биология Хистология и молекулярна подгрупа Определя риска

Хидроцефалия

Повечето деца с медулобластом имат хидроцефалия при поставяне на диагнозата, защото туморът блокира оттока на гръбначномозъчната течност от четвъртия вентрикул. Кортикостероидите намаляват отока, а отстраняването на тумора отново отваря пътя при много деца.
1
Временен дрен
Тънка тръбичка, поставена във вентрикула в началото на операцията, отвежда течност и контролира налягането в продължение на няколко дни.
Някои деца все пак се нуждаят от трайно решение след операцията, или ендоскопска трета вентрикулостомия, която създава нов път за течността вътре в мозъка, или шънт, който отвежда течността към корема.
Ще има ли нашето дете нужда от шънт за цял живот?
Много деца нямат нужда. Когато хидроцефалията остава след отстраняване на тумора, ендоскопската трета вентрикулостомия избягва шънт при значителна част от тях. Когато е необходим шънт, той се проверява при всяко посещение и се сменя, ако се запуши.

Какво могат да очакват родителите

Първата седмица протича бързо.

Изследванията, кортикостероидите, срещата с неврохирурга, операцията и първите дни в интензивно отделение се случват в рамките на няколко дни след диагнозата, а семействата вземат решения с малко време за размисъл, затова даваме на всяко семейство едно лице за контакт, обясняваме всяка стъпка с прости думи и с преводач при нужда, и записваме плана за следващите седмици, от резултатите от патологията до началото на лъчетерапията. Родителите остават с детето преди анестезията и в стаята през целия престой.

Въпросите са добре дошли на всяка стъпка.

Операцията

Типична операция
Стъпка Какво се случва Време
Анестезия и позициониране Детето лежи по лице, главата е фиксирана Един час
Отваряне Разрез в задната част на главата, малък костен прозорец Тридесет минути
Отстраняване на тумора Микроскоп, навигация, мониторинг От три до пет часа
Затваряне Костта се връща, кожата се затваря Един час
Хирургът отваря задната част на черепа и достига тумора между двете половини на малкия мозък, през естественото пространство под тях, наречено теловеларен достъп, или по средната линия. Невронавигация, нервен мониторинг на мозъчния ствол и ултразвук направляват отстраняването.
Мозъчният ствол се намира непосредствено пред тумора. Там, където туморът е сраснал с него, хирургът оставя тънък слой, вместо да рискува увреждане.
  • Децата се събуждат в детското интензивно отделение и остават един до два дни.
  • Повечето се прибират у дома седем до десет дни след операцията.
  • ЯМР в рамките на 48 до 72 часа потвърждава каква част от тумора е отстранена.

Колко от тумора да се отстрани

Обем на резекцията при 787 пациенти
Сравнение Преживяемост без прогресия Обща преживяемост
Пълно срещу почти пълно отстраняване Няма разлика Няма разлика
Пълно отстраняване срещу остатък над 1,5 квадратни сантиметра Полза, основно при група 4 Няма значима разлика
Тумори WNT, SHH и група 3 Няма полза от по-обширно отстраняване Няма полза
По-старите проучвания приемаха всеки остатъчен тумор за висок риск, което насочваше хирурзите към агресивно отстраняване. Международният анализ, който отчете молекулярната подгрупа, показа, че максималната безопасна резекция остава целта, но преследването на малки остатъци с цената на мозъчно увреждане не подобрява преживяемостта (Thompson и сътрудници, 2016).

Втора операция

Когато ранният ЯМР показва остатък, по-голям от 1,5 квадратни сантиметра, който може да бъде отстранен безопасно, преди лъчетерапията се обсъжда повторна операция.

Какво определя обема
Фактор Ефект Пример
Сраснване с мозъчния ствол Оставя се тънък слой Дъно на четвъртия вентрикул
Молекулярна подгрупа По-обширното отстраняване помага при някои групи Група 4 с метастази
Възраст на детето Запазване на функцията при кърмачета Отложена лъчетерапия

Говор и мутизъм след операцията

Говор след операция в задната черепна ямка, 426 деца в 26 европейски центъра
Находка Резултат Бележка
Нарушение на говора след операцията 30 процента Мутизъм или тежко намален говор
Мутизъм 14 процента Започва в първите дни
Медулобластом срещу доброкачествен астроцитом 2,85 пъти по-висок риск Туморите по средната линия носят по-голям риск
Теловеларен срещу трансвермиален достъп Няма значима разлика Достъпът не е основният фактор
Синдромът на церебеларен мутизъм причинява загуба на говор, раздразнителност, затруднено преглъщане и несигурност един до два дни след операцията. По-ниската възраст, разположението по средната линия и медулобластомът повишават риска в европейската кохорта, докато хирургичният достъп не го повишава (Grønbæk и сътрудници, Lancet Child and Adolescent Health, 2021).
1
Възстановяване
Говорът се връща при почти всяко дете. В европейската кохорта половината от децата с мутизъм отново говорят около 16 дни след началото му, а други се нуждаят от седмици до месеци.
Логопедична терапия, физиотерапия и подкрепа при преглъщане започват в първите дни, а родителите научават начини за общуване, докато говорът се възстановява.
Можем ли да предотвратим мутизма?
Няма техника, която да премахва риска. Внимателната работа с церебеларните пътища, избягването на ненужна ретракция и оставянето на тумор върху мозъчния ствол при нужда го намаляват. Обясняваме риска преди операцията, за да го разпознаят семействата, ако се появи.
Някои деца запазват леки проблеми с плавността на говора, координацията или вниманието и нашият рехабилитационен екип ги проследява отблизо.

Молекулярни подгрупи

1
Четири групи
Медулобластомите WNT, SHH, група 3 и група 4 се различават по възраст, поведение и прогноза, както е прието с международен консенсус през 2010 година (Taylor и сътрудници, Acta Neuropathologica, 2012).

Какво означава всяка група

Подгрупи на медулобластома
Подгрупа Типичен пациент Прогноза
WNT Деца в училищна възраст и тийнейджъри Отлична, проучвания изпитват по-леко лечение
SHH Кърмачета и възрастни, някои с наследствени синдроми Променлива, зависи от TP53
Група 3 Кърмачета и малки деца, при някои амплификация на MYC Най-неблагоприятна, интензивно лечение
Група 4 Най-честа, във всички възрасти Междинна
Туморната тъкан се изпраща за молекулярно изследване в референтна лаборатория. Резултатите идват в рамките на две до три седмици и уточняват рисковата група преди началото на лъчетерапията.
В настоящите протоколи лечението се съобразява с подгрупата, засилва се при тумори с много висок риск и се проучва възможността за намаляването му при тумори WNT.

Защо качеството на тъканта има значение

За тези изследвания е нужна добре съхранена туморна проба, замразена и фиксирана в операционната зала, и нашите хирурзи и невропатолози подготвят пробите заедно по време на операцията.

Лъчетерапия

Лъчетерапия с намален обем и намалена доза при медулобластом със среден риск
Сравнение Петгодишна преживяемост без събития Заключение
Буст само върху туморното ложе 82,5 процента Не по-лошо
Буст върху цялата задна черепна ямка 80,5 процента Стандарт преди проучването
Ниска краниоспинална доза, 18 Gy, малки деца 71,4 процента По-лошо от 23,4 Gy с 82,9 процента

Краниоспинална лъчетерапия

Лъчетерапията обхваща целия мозък и гръбначен мозък, защото медулобластомът се разпространява чрез гръбначномозъчната течност, с по-висока доза върху туморното ложе. Тя започва в рамките на четири седмици след операцията и продължава всеки ден около шест седмици. Американското проучване показа, че по-малък обем на буста е безопасен, докато намаляването на краниоспиналната доза при малки деца понижава преживяемостта (Michalski и сътрудници, 2021).
Нашият екип по лъчелечение планира краниоспиналната лъчетерапия на линейния ускорител Elekta Versa HD, с образен контрол при всеки сеанс и със специалисти по игрова подготовка, които помагат на малките деца да лежат неподвижно без анестезия, когато това е възможно.
Децата получават винкристин веднъж седмично по време на лъчетерапията и кръвната картина се проверява всяка седмица.

Химиотерапия и малки деца

След лъчетерапията следват шест до девет месеца химиотерапия с цисплатин, винкристин и ломустин или циклофосфамид.
Странични ефекти от химиотерапията, които следим
Ефект Причина Защита
Загуба на слух Цисплатин Слухови изследвания преди всеки цикъл, промени в дозата
Ниски кръвни показатели и инфекция Всички лекарства Кръвни изследвания, план при повишена температура
Натоварване на бъбреците Цисплатин Вливания на течности и бъбречни изследвания
Децата под три до четири години се лекуват без краниоспинална лъчетерапия или с отложена лъчетерапия, защото в тази възраст облъчването засяга най-силно развиващия се мозък. При избрани деца тя се заменя с интензивна химиотерапия, понякога с високодозова химиотерапия и трансплантация на стволови клетки, и с химиотерапия в гръбначномозъчната течност.
Планът за всяко малко дете зависи от подгрупата и разпространението. Обсъждаме открито баланса между излекуване и дългосрочни ефекти.
1
Споделено лечение
Химиотерапията може да се провежда в Истанбул или в родината по същия протокол, като образните изследвания се преглеждат от нашия борд.

Проследяване и късни ефекти

Проследяване след лечение на медулобластом
Изследване Колко често Цел
ЯМР на мозъка и гръбначния мозък На всеки три месеца през първата и втората година, след това по-рядко Връщане на тумора
Слухови изследвания Веднъж годишно Ефекти от цисплатин
Изследвания на растежа и хормоните Веднъж годишно Ефекти на лъчетерапията върху хипофизата и щитовидната жлеза
Невропсихология На определени възрасти Учене и памет
1
Хормони
Лъчетерапията може да намали растежния хормон и функцията на щитовидната жлеза, а заместителното лечение възстановява нормалния растеж при много деца.
Повечето рецидиви се появяват през първите три години. Проследяването продължава и в зряла възраст заради късните ефекти.
Ученето и паметта могат да бъдат засегнати след лъчетерапия, особено при по-малките деца. Ранното невропсихологично изследване позволява училищна подкрепа, преди проблемите да се задълбочат.

Втори тумори

Дългосрочно преживелите имат малък риск от втори тумор в полето на лъчетерапията, което е една от причините проследяването да продължава цял живот.

Връщане в училище

Връщането в училище връща нормалния живот.

Повечето деца се връщат в училище по време на или след химиотерапията, в началото за част от деня, а нашите педагози и психолози подготвят доклад за училището за умората, слуха, вниманието, равновесието и подкрепата, от която детето се нуждае в класната стая, от място на първия чин до допълнително време на изпити, докато физиотерапията продължава заради проблемите с равновесието и координацията, останали след операцията. Братята и сестрите също получават подкрепа.

Децата се приспособяват, когато получат подходяща помощ.

За семейства от чужбина

1
Продължителност на престоя
Операцията и възстановяването отнемат две до три седмици. Лъчетерапията добавя шест седмици, а семействата, които планират и двете в Истанбул, трябва да очакват два до три месеца. Годността за полет зависи от зарастването на раната и от стабилната хидроцефалия.
Изпратете ЯМР образи на мозъка и гръбначния мозък с описанията, евентуални оперативни протоколи и патологични резултати, както и обобщение на симптомите. Медулобластомът изисква бързо лечение и бордът преглежда новите случаи в рамките на един работен ден.
2
След връщането у дома
Химиотерапията и образните изследвания продължават с вашия местен екип, а нашият невроонкологичен борд преглежда ЯМР и резултатите чрез видеовръзка и съобщения.
Един координатор от офиса за международни пациенти се грижи за организацията от първото съобщение до изписването и отговаря на същия номер в WhatsApp и след вашето връщане. Офисът работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански и осигурява преводачи за други езици, а също така организира писмото покана за виза, трансферите от летището, ежедневния транспорт и настаняване близо до болницата. Халал, вегетариански и диабетични храни, молитвена стая на място и жена лекар при поискване, когато графикът позволява.

Пътуване при повишено вътречерепно налягане

Деца с хидроцефалия и симптоми не бива да летят, докато налягането не бъде овладяно. В такъв случай съветваме незабавно лечение в най-близкия неврохирургичен център, поддържаме връзка с неговия екип и координираме прехвърлянето в Истанбул веднага щом детето е достатъчно стабилно, за да пътува безопасно.
Семействата, които остават за лъчетерапия, могат да наемат апартаменти близо до болницата, а братята и сестрите могат да дойдат с тях.

Цена

Офертата следва плана, предложен от невроонкологичния борд, и посочва поотделно операцията, болничния престой, лъчетерапията и химиотерапията. Изпращаме я писмено, след като прегледаме ЯМР и документите, преди да пътувате.
Сравнявайте оферти за един и същ план и проверявайте дали интензивното лечение, ранният ЯМР, молекулярните изследвания и рехабилитацията са включени.
Какво покрива офертата за операция на медулобластом
Позиция Включено Остойностено отделно
Операция Неврохирург, анестезия, навигация, мониторинг, патология Шънт или втора операция
Болница Интензивно отделение и престой в отделението според плана Допълнителни дни, престой за рехабилитация
Изследвания Ранен ЯМР, изследване на гръбначномозъчна течност Молекулярно изследване в чужбина при нужда
Последващо лечение Не е включено в офертата за операцията Лъчетерапия, химиотерапия

Източници

  1. Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E, et al. Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup, a retrospective integrated clinical and molecular analysis. Lancet Oncol. 2016;17(4):484-495.
  2. Grønbæk JK, Wibroe M, Toescu S, et al. Postoperative speech impairment and surgical approach to posterior fossa tumours in children, a prospective European multicentre cohort study. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(11):814-824.
  3. Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Children's Oncology Group phase III trial of reduced-dose and reduced-volume radiotherapy with chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol. 2021;39(24):2685-2697.
  4. Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma, the current consensus. Acta Neuropathol. 2012;123(4):465-472.

Бележка на редактора

Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Assistant Professor Ömer DOĞRU, Детска хематология и онкология.

Свързани лечения

Виж всички