При остеосаркома пълното отстраняване на тумора и добрият отговор към химиотерапията са двата най-силни предиктора за преживяемост. Това ръководство обяснява как хирурзите планират резекционните граници, защо спасяването на крайника, ротационната пластика или ампутацията подхождат на различни тумори, как белодробните метастази все още могат да бъдат излекувани с операция, какви нови допълнения има в лечението, как протича проследяването и престоят в Истанбул.
За това отделение
Детска хирургия
При остеосаркома това колко пълно хирургът отстранява тумора е един от двата най-силни предиктора за преживяемост. Другият е колко добре туморът е отговорил на химиотерапията преди операцията.
Остеосаркомът е водещият костен рак при деца и тийнейджъри. Лечението има три части, химиотерапия, операция и отново химиотерапия, като операцията определя много. В немско-австрийски анализ на 1702 пациенти десетгодишната преживяемост е била 64,8 процента, когато целият видим тумор е отстранен, и 14,6 процента, когато не е. Операцията има значение и когато ракът се върне, защото пълното отстраняване на огнищата в белия дроб или костите дава реален шанс за дългосрочно излекуване. Изпратете ни ЯМР, компютърната томография на гръдния кош, биопсията и данните за химиотерапията, и ортопедичен онкохирург, работещ заедно с детски онколози, ще Ви каже как би бил отстранен туморът и каква реконструкция би последвала.
64,8% срещу 14,6%
Десетгодишна преживяемост, пълна срещу непълна операция, 1702 пациенти
39% срещу 0%
Петгодишна преживяемост след рецидив, със и без пълна втора операция
2 до 3 седмици
В Истанбул за операцията
Безплатно
Ортопедично онкологично разглеждане на досието на Вашето дете
Туморът се изважда в едно цяло, никога не се пресича, заедно с обвивка от здрава кост и мускул около него.
Каналът на биопсията се отстранява заедно с тумора.
Резекционните граници се планират по ЯМР, направен след химиотерапията, включително всички отделни скип лезии в същата кост.
Отстранената става или кост се възстановява в същата операция.
Защо химиотерапията е първа
Преди 80-те години на миналия век само операцията, най-често ампутация, е лекувала по-малко от един на всеки пет пациенти, защото микроскопичното разпространение към белите дробове вече е било налице. Малко американско рандомизирано проучване през 1986 г. дава отговора. На втората година 66 процента от пациентите, получили химиотерапия, са били без рецидив. От тези, които са били само наблюдавани, 17 процента. Химиотерапията преди и след операцията става стандарт. Хирургията преминава от ампутация към запазване на крайника и двете промени заедно превръщат рак, който е убивал повечето деца, в такъв, който повечето преживяват.
Планиране на резекцията
ЯМР на цялата кост след химиотерапия, за измерване на тумора и търсене на скип лезии.
Картиране на нервите и съдовете близо до тумора, което определя дали крайникът може да бъде запазен.
Избор на реконструкция, имплант, донорска кост или ротационна пластика, съгласуван със семейството.
Преглед от туморния борд, с онколога, рентгенолога и патолога.
Делът на тумора, унищожен от химиотерапията, като 90 процента или повече се счита за добър отговор.
Разстоянието от тумора до всеки срезен ръб.
Резекционни граници и отговор
Предизвиканата от химиотерапия туморна некроза и хирургичните граници са важни прогностични фактори за локалния контрол при пациенти с остеосарком.
Серия на института Rizzoli, Journal of Clinical Oncology, 1994
Прогностични фактори
Локализацията и размерът на тумора, първичните метастази, отговорът към химиотерапията и хирургичната ремисия имат независима прогностична стойност при остеосарком.
Анализ на 1702 пациенти, Journal of Clinical Oncology, 2002
Какво показват проучванията?
Две числа определят повечето резултати.
Операция и преживяемост
Кооперативната група за проучване на остеосаркома анализира 1702 пациенти, лекувани с химиотерапия преди и след операция. Десетгодишната преживяемост е била 59,8 процента общо. Била е 64,8 процента, когато целият видим тумор е отстранен, и 14,6 процента, когато отстраняването е било непълно, и 73,4 процента при добър отговор към химиотерапията срещу 47,2 процента при слаб отговор. Туморите на таза или гръбначния стълб, големите тумори и метастазите при поставяне на диагнозата са имали по-лош изход, а хирургичната ремисия и отговорът се очертават като двата ключови фактора.
Адювантната химиотерапия увеличава шансовете за преживяемост без рецидив при пациенти с високостепенен остеосарком.
Рандомизирано проучване, New England Journal of Medicine, 1986
Мястото на тумора променя операцията. Около коляното и в горната част на ръката, най-честите локализации, запазването на крайника е възможно при повечето деца. В таза и гръбначния стълб широките граници се постигат по-трудно без голяма загуба на функция, преживяемостта е по-ниска и понякога лъчелечението подпомага операцията. При тумор, който обхваща главния нерв на крака, запазването на крайника може да го остави безчувствен и слаб, а ротационната пластика или ампутацията могат да дадат на детето по-активен живот с протеза. Това са трудни разговори и екипът дава на семействата време, писмена информация и, когато е полезно, възможност да се срещнат с друго семейство, направило същия избор.
Локален рецидив
В института Rizzoli в Болоня локален рецидив е възникнал при 7 процента от пациентите и само трима от 28-те с рецидив са били живи при последното проследяване. Нито един от пациентите, лекувани с радикална ампутация или ротационна пластика, не е имал локален рецидив, срещу 10 процента след запазване на крайника. Сред пациентите със запазен крайник слабият отговор към химиотерапията и недостатъчните граници са били най-силните предиктори, затова хирургът планира границите по ЯМР след химиотерапията, а ротационната пластика или ампутацията остават правилният избор при някои тумори.
Какво се случва, когато ракът се разпространи в белите дробове?
Рецидивът не е край.
Операцията остава ключова при рецидив
Повечето рецидиви на остеосаркома възникват в белите дробове, през първите две до три години след лечението. За разлика от много ракови заболявания, белодробните огнища при остеосарком могат да бъдат излекувани чрез отстраняване, като хирурзите оперират дори при няколко възела или на двата бели дроба, ако всеки от тях може да бъде отстранен.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Преживяемост след рецидив, 576 пациенти
Група
Петгодишна преживяемост
Всички пациенти след рецидив
23 процента
Втора пълна хирургична ремисия
39 процента
Без втора пълна ремисия
0 процента
1
Оценка
Компютърна томография на гръдния кош и костна сцинтиграфия или PET, за да се открие всяко огнище. Дълъг период след лечението и единичен възел са в полза на излекуването.
2
Операция на белия дроб
Всеки възел се отстранява през отворен разрез на гръдния кош, което позволява на хирурга да напипа възли, твърде малки, за да се видят на компютърна томография, или чрез операция през малки отвори при единичен малък възел.
3
Последващо лечение
При много пациенти се добавя химиотерапия от втора линия, а гръдният кош се скенира редовно след това.
Признаци, за които да съобщите по време на проследяването
Нова кашлица, болка в гърдите, задух, нова болка или оток при или близо до оперираната кост, или болка в друга кост налагат образно изследване, без да се чака следващото планирано посещение.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Типичен график на проследяване
Период след лечението
Компютърна томография на гръдния кош и рентгенова снимка на оперираната кост
Първа и втора година
На всеки три месеца
Трета и четвърта година
На всеки четири до шест месеца
От пета до десета година
На всеки шест до дванадесет месеца
Има ли допълнения към стандартното лечение?
Мифамуртид
Мифамуртид, наричан също MTP, стимулира имунните клетки да атакуват останалите ракови клетки. В американско проучване с 662 пациенти с локализиран остеосарком добавянето му към химиотерапията подобрява шестгодишната обща преживяемост от 70 на 78 процента, с тенденция към по-добра преживяемост без събития. Европа го одобри за локализиран остеосарком, отстранен напълно. Онкологът решава дали да се използва.
Добавянето на MTP към химиотерапията доведе до статистически значимо подобрение на общата преживяемост и тенденция към по-добра EFS.
Проучване на Children's Oncology Group с 662 пациенти, Journal of Clinical Oncology, 2008
1
Десет седмици
Химиотерапия с метотрексат, доксорубицин и цисплатин преди операцията.
2
Операция
Отстраняване и реконструкция, след това изследване на тумора за отговор и резекционни граници.
3
Около осемнадесет седмици
Още химиотерапия след операцията, понякога с мифамуртид.
Пълната операция е съществен компонент на лечебната терапия от втора линия.
Анализ на 576 пациенти с рецидив, Journal of Clinical Oncology, 2005
Колко дълъг е престоят и какво определя цената?
Планиране на пътуването
Семействата, които планират лечение, задават първо едни и същи три въпроса.
Тази таблица се плъзга настрани на тесен екран. Плъзнете или дръпнете, за да видите всички колони.
Ключови числа за семействата
Въпрос
Отговор от проучванията
Преживяемост на десетата година, всички пациенти
59,8 процента
Преживяемост при пълна операция
64,8 процента
Локален рецидив след запазване на крайника
10 процента в института Rizzoli
Планирайте две до три седмици в Истанбул за основната операция и една до две седмици за операция на белия дроб. Екипът съгласува химиотерапията с онколозите във Вашата страна. Децата се прибират със самолет, щом раната е зараснала и могат безопасно да се справят с патерици или дихателни упражнения.
Цената зависи от операцията, реконструкцията, болничния престой и физиотерапията. Вашата собствена сума следва след безплатното разглеждане на досието.
Един координатор планира всяко посещение заедно със семейството, от писмото покана за виза, изпратено десет дни предварително, до трансфера и апартамент с достъп без стъпала близо до болницата. Родител остава с детето през цялото време, а екипът работи на седем езика, с възможност за халал храна и молитвена стая. След връщането у дома хирургът и онкологът преглеждат контролните образни изследвания, изпратени от Вашия местен екип, и остават достъпни на същия номер в WhatsApp, а тъй като повечето рецидиви се виждат първо на компютърна томография на гръдния кош през първите две до три години, екипът се грижи всяко изследване да бъде разчетено от някого, който познава първоначалните образи, така че малък нов възел да бъде разпознат рано, докато още може да бъде отстранен напълно, доста преди следващото рутинно посещение.
Често задавани въпроси за операцията при остеосарком
Защо операцията има толкова голямо значение при остеосарком?
Тя предсказва преживяемостта. При 1702 пациенти десетгодишната преживяемост е била 64,8 процента при пълна операция и 14,6 процента без нея.
Какво означава добър отговор към химиотерапията?
Поне 90 процента от тумора е мъртъв под микроскоп след операцията. Пациентите с добър отговор са имали 73,4 процента десетгодишна преживяемост срещу 47,2 процента при тези със слаб отговор.
Могат ли белодробните метастази да бъдат излекувани?
Много от тях да. След рецидив пациентите, при които всички огнища са били отстранени, са имали 39 процента петгодишна преживяемост, докато без пълна операция не е оцелял никой.
Може ли ампутацията да е по-добра от запазването на крайника?
При някои тумори да. Ампутацията и ротационната пластика не са имали локални рецидиви в серията на Rizzoli и са правилният избор, когато чисти резекционни граници не могат да се постигнат по друг начин.
Колко дълго ще останем в Истанбул?
Две до три седмици за основната операция, една до две седмици за операция на белия дроб.
Може ли родител да остане с детето?
Да. Родител остава с детето през целия болничен престой.
Източници
Link MP, Goorin AM, Miser AW, et al. The effect of adjuvant chemotherapy on relapse-free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. New England Journal of Medicine. 1986;314(25):1600-1606.
Bielack SS, Kempf-Bielack B, Delling G, et al. Prognostic factors in high-grade osteosarcoma of the extremities or trunk: an analysis of 1,702 patients treated on neoadjuvant cooperative osteosarcoma study group protocols. Journal of Clinical Oncology. 2002;20(3):776-790.
Picci P, Sangiorgi L, Rougraff BT, et al. Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. Journal of Clinical Oncology. 1994;12(12):2699-2705.
Kempf-Bielack B, Bielack SS, Jürgens H, et al. Osteosarcoma relapse after combined modality therapy: an analysis of unselected patients in the Cooperative Osteosarcoma Study Group (COSS). Journal of Clinical Oncology. 2005;23(3):559-568.
Meyers PA, Schwartz CL, Krailo MD, et al. Osteosarcoma: the addition of muramyl tripeptide to chemotherapy improves overall survival, a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2008;26(4):633-638.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Prof. Dr. İlker Tolga ÖZGEN, Детска ендокринология.
