Хирургията на тумори на меките тъкани при деца отстранява образувания, които растат в мастната тъкан, мускулите и нервите на децата, от доброкачествени липобластоми до рабдомиосарком и други саркоми. Всяко дълбоко или нарастващо образувание се изследва с ЯМР и се биопсира преди отстраняване, за да бъде първата операция правилната. В Biruni Hospital в Истанбул нашите детски хирурзи планират операцията, биопсията на сентинелния лимфен възел и реконструкцията в туморния борд и пазят функцията на растящото дете.
За това отделение
Детска хирургия
Повечето образувания под кожата на детето са безобидни. Малкото, които са саркоми, се нуждаят от планирана операция още от първия разрез.
Хирургията на тумори на меките тъкани при деца лекува образувания, които растат в мастната тъкан, мускулите, нервите и съединителната тъкан на бебета, деца и тийнейджъри, от доброкачествени липобластоми и фиброзни тумори до рабдомиосарком и други саркоми на меките тъкани. Планирането е на първо място. В индийски онкологичен център почти половината от децата, насочени със сарком, различен от рабдомиосарком, вече са имали отстранено образувание другаде без планиране, а тумор е останал при 45,7 процента от тези, които са преминали повторна ексцизия (Qureshi и колеги, Journal of Pediatric Surgery, 2017). Резултатите след планирана операция са добри. В проучване на Children's Oncology Group с 529 млади пациенти петгодишната преживяемост достига 96,2 процента при нискорискови саркоми, различни от рабдомиосарком, и повечето са излекувани само с операция (Spunt и колеги, Lancet Oncology, 2020). Тази страница обяснява доброкачествените образувания, тревожните признаци, образната диагностика и биопсията, рабдомиосаркома, другите саркоми, десмоидните тумори, лимфните възли, реконструкцията, проследяването и как семейства от чужбина организират операция за тумор на меките тъкани при дете в Biruni Hospital в Истанбул.
96
Процента петгодишна преживяемост при нискорискови саркоми, различни от рабдомиосарком, лекувани според рискова група
46
Процента от децата с останал тумор след непланирана ексцизия другаде
17
Процента от рабдомиосаркомите на крайниците, при които стадият се промени след биопсия на сентинелния лимфен възел
Безплатно
Преглед на ЯМР и патологията на вашето дете от нашия детски туморен борд
Рабдомиосарком, синовиален сарком, злокачествен тумор на нервната обвивка
Могат да се разпространят към лимфните възли и белите дробове
Къде растат
1
Навсякъде в тялото
Крайници, труп, глава и шия, пикочен мехур и простата, областта на гениталиите и дълбоко в корема или таза.
Колко са чести
Сарокмите на меките тъкани съставляват около седем процента от онкологичните заболявания в детска възраст, а рабдомиосаркомът представлява половината от тях. Доброкачествените образувания на меките тъкани са далеч по-чести.
Съдовите петна по рождение и лимфните малформации също са образувания на меките тъкани и много от тях не се нуждаят от операция. Лекуваме ги по отделен път за съдови аномалии.
Доброкачествени образувания
Чести доброкачествени образувания
Необходимо ли е доброкачествено образувание да се отстранява?
Не винаги. Малки, типични образувания, потвърдени с ултразвук, могат да се наблюдават. Отстраняваме доброкачествени образувания, които растат, причиняват болка, притискат нерви или съдове, ограничават движението или безпокоят детето, а липобластомите се отстраняват напълно, за да се предотврати повторен растеж.
Доброкачествени образувания на меките тъкани
Образувание
Типична възраст
Лечение
Липобластом
Под три години
Пълна ексцизия
Дермоидна киста
Кърмачета, близо до веждата
Ексцизия
Фиброзен хамартом на кърмаческата възраст
Първите две години
Ексцизия
Неврофибром
Всяка възраст, по-често при NF1
Ексцизия при растеж или болка
Доброкачествената диагноза се основава на образната диагностика, а при всичко дълбоко или необичайно и на биопсия. Приемаме всяко дълбоко, нарастващо образувание за възможен сарком, докато не се докаже обратното.
Тревожни признаци
Кога да се обърнете към специалист
Повечето образувания, които родителите забелязват, са лимфни възли, кисти или доброкачествени мастни тумори. Няколко характеристики насочват към сарком и налагат преглед от специалист в рамките на две седмици.
Признаци, които изискват оценка от специалист
Признак
Защо има значение
Следваща стъпка
По-голямо от пет сантиметра
По-голяма вероятност за сарком
ЯМР
Разположено дълбоко под мускулната обвивка
Доброкачествените образувания са по-близо до кожата
ЯМР и биопсия
Нараства в рамките на седмици
Активен тумор
Преглед в рамките на дни
Образувание в областта на пикочния мехур, влагалището или зад окото
Типични локализации на рабдомиосарком
Същата седмица
1
Безболезнено не значи безобидно
Много саркоми са безболезнени. Размерът, дълбочината и растежът имат по-голямо значение от болката.
Кървене от влагалището при малко момиче, запушване на изтичането на урина или изпъкнало око изискват оценка в същата седмица.
Ултразвукът е първото изследване, а ЯМР следва при всяко образувание с тревожен признак.
Биопсия преди отстраняване
Сарком никога не бива да се излющва от околната тъкан.
Когато образувание се отстрани без предварителна образна диагностика и биопсия, хирургът реже през тумора или близо до него, разпространява клетки в околната тъкан и не оставя чиста граница, а след това става необходима втора, по-широка операция, понякога с лъчелечение, за да се почисти зоната, при което се отстранява повече тъкан, отколкото би отнела планирана операция в началото. В индийската серия 40 от 84 деца със саркоми, различни от рабдомиосарком, са постъпили след непланирана ексцизия, а при 45,7 процента от повторно оперираните все още е имало тумор в белега (Qureshi и колеги, 2017). Повторната ексцизия е върнала резултатите на нивото на планираната операция.
Първо ЯМР. Второ биопсия. Трето операция.
Образна диагностика и биопсия
Изследвания преди операция за тумор на меките тъкани
Изследване
Цел
Бележка
ЯМР с контраст
Размер, дълбочина, нерви и съдове
Ключово изследване за планиране
Дебелоиглена биопсия
Диагноза и молекулярни изследвания
През линията на бъдещия разрез
КТ на гръдния кош
Метастази в белите дробове
При саркоми
PET-CT
Лимфни възли и далечно разпространение
Рабдомиосарком и високостепенни саркоми
Каналът на биопсията се поставя там, където по-късната операция ще го отстрани, така че да не останат туморни клетки в незасегната тъкан. Хирургът, който ще оперира, планира биопсията заедно с рентгенолога.
1
Молекулярни изследвания
Слети гени като PAX3-FOXO1 при рабдомиосарком, SS18 при синовиален сарком и NTRK при инфантилен фибросарком определят риска и понякога позволяват таргетни лекарства.
Резултатите достигат до туморния борд в рамките на една до две седмици и след това се изготвя планът за лечение.
Рабдомиосарком
Най-честият сарком в детска възраст
Поддържаща химиотерапия при високорисков рабдомиосарком, 371 пациенти
Резултат
С поддържаща терапия
Без
Петгодишна преживяемост без заболяване
77,6 процента
69,8 процента
Петгодишна обща преживяемост
86,5 процента
73,7 процента
Лечение
Шест месеца винорелбин и перорален циклофосфамид
Спиране след стандартната терапия
Рабдомиосаркомът произхожда от клетки, които образуват мускул. Лечението съчетава химиотерапия при всяко дете с операция, лъчелечение или и двете за локален контрол. В европейското проучване RMS 2005 шест месеца нискодозова поддържаща химиотерапия след стандартното лечение подобряват петгодишната преживяемост при високорискови пациенти (Bisogno и колеги, Lancet Oncology, 2019).
Ембрионалният рабдомиосарком, по-честият тип, има по-добра прогноза от алвеоларния тип. Локализацията, размерът, възрастта и лимфните възли също определят рисковата група.
Локален контрол на рабдомиосаркома
1
Принципът
Туморът се отстранява напълно, когато това е възможно без загуба на функция или външен вид. Когато не е, първо химиотерапията свива тумора, а след това следва лъчелечение или отложена операция.
Малък тумор на крайник или труп може да бъде отстранен още при поставяне на диагнозата. Туморите на пикочния мехур, простатата, влагалището или главата и шията се лекуват първо с химиотерапия, след което следва органосъхраняваща операция или лъчелечение, така че да се запазят функцията на пикочния мехур, плодовитостта и външният вид на лицето.
Ще има ли нужда детето ни от лъчелечение?
Много деца имат нужда, като част от локалния контрол, особено при алвеоларни тумори, локализации в главата и шията и тумори, които не са могли да бъдат отстранени с чисти граници. Операцията след химиотерапия може да намали дозата на лъчелечението. Туморният борд решава за комбинацията при всяко дете.
Локален контрол според локализацията
Локализация
Първа стъпка
Локално лечение
Крайник или труп, малък тумор
Операция или биопсия
Широка ексцизия, лъчелечение при засегнати граници
Пикочен мехур и простата
Химиотерапия
Частична цистектомия, лъчелечение или брахитерапия
Влагалище и матка
Химиотерапия
Ограничена операция, често без лъчелечение
Глава и шия
Химиотерапия
Лъчелечение, избрани операции
Лимфни възли и сентинелният възел
Разпространението в лимфните възли променя рисковата група и лечението. Лимфните възли се проверяват при всяко дете с рабдомиосарком на крайниците и при момчета над десет години с тумори близо до тестиса.
Процедура със сентинелен възел при рабдомиосарком на крайник, 55 пациенти
Находка
Резултат
Значение
Открит сентинелен възел
Всички пациенти
Осъществима при деца
Променен стадий
17,0 процента
Различно лечение
Честота на фалшиво отрицателни резултати
10,5 процента
Съчетава се с образни изследвания
Сентинелният възел е първият лимфен възел, който дренира тумора. Откриването и отстраняването му дава по-точно стадиране от образните изследвания сами по себе си.
Как се открива сентинелният възел
Стъпка
Как
Кога
Инжектиране на маркер
Радиоактивен маркер и синьо или флуоресцентно багрило
В деня на операцията
Картиране
Скенер и ръчна сонда
Преди разреза
Отстраняване
Малък отделен разрез
Същата операция
1
Доказателства
Систематичен обзор и кохортно проучване препоръчват процедурата със сентинелен възел при деца с рабдомиосарком на крайник, наред с клиничната оценка и образните изследвания (Jeremiasse и колеги, Annals of Surgical Oncology, 2021).
Нашето отделение по нуклеарна медицина извършва картирането с маркер, а хирургът отстранява сентинелния възел през малък разрез при същата анестезия като биопсията или отстраняването на тумора.
Други саркоми на меките тъкани
Рискови групи при 529 млади пациенти със саркоми, различни от рабдомиосарком
Рискова група
Петгодишна преживяемост без събитие
Петгодишна обща преживяемост
Нисък риск, резециран тумор
88,9 процента
96,2 процента
Междинен риск, голям високостепенен или нерезециран тумор
65,0 процента
79,2 процента
Висок риск, метастатичен тумор
21,2 процента
35,5 процента
Синовиалният сарком, злокачественият тумор на периферната нервна обвивка, инфантилният фибросарком и други редки саркоми зависят повече от операцията, отколкото рабдомиосаркомът. Нискорисковите тумори, отстранени с чисти граници, са били излекувани само с операция при повечето деца в американското проучване, което им е спестило химиотерапия и лъчелечение (Spunt и колеги, 2020). Големите високостепенни тумори получават химиотерапия и лъчелечение преди операцията.
Какво е различното при инфантилния фибросарком?
Този тумор при бебета расте бързо, но рядко се разпространява. Повечето носят сливане на гена NTRK, а таргетни лекарства като ларотректиниб могат да го свият значително, което позволява по-малки, функционално щадящи операции или избягва операцията при някои кърмачета.
Десмоидни тумори
Европейската консервативна стратегия при десмоидни тумори, 173 млади пациенти
Първи подход
Дял от пациентите
Петгодишна преживяемост без прогресия
Изчакване и наблюдение
35 процента
26,7 процента
Незабавна операция
31 процента
41,2 процента
Незабавна химиотерапия
34 процента
42,8 процента
Десмоидните тумори растат локално и никога не се разпространяват, но могат да се върнат след операция. Някои спират да растат или се свиват сами. Европейската педиатрична група препоръчва първо наблюдение, операция само когато тя не уврежда функцията, и нискотоксична химиотерапия при растеж, като всички освен един пациент са били живи към момента на анализа (Orbach и колеги, Lancet Child and Adolescent Health, 2017).
Нашият подход
В началото наблюдаваме десмоидния тумор с ЯМР на всеки три месеца и избягваме обезобразяващи или инвалидизиращи операции, защото туморът не застрашава живота.
Реконструкция и функция
Пластичните хирурзи покриват големи дефекти с локални или свободни тъканни ламба.
Нервни и сухожилни трансфери възстановяват движението, където е необходимо.
Крайникосъхраняващата операция е правило, а ампутацията е рядкост.
1
Планирано заедно
Туморният хирург и пластичният хирург планират резекцията и реконструкцията едновременно, така че широката граница да не доведе до лош краен резултат.
Децата растат, затова реконструкцията трябва да расте с тях, а при малките деца предпочитаме жива тъкан, например ламба от собственото им тяло, пред импланти.
Рехабилитация
Физиотерапевтите и ерготерапевтите започват работа на следващия ден след операцията. Децата с операции на крайник получават домашна програма, шини при нужда и редовни прегледи, докато възстановят пълноценната употреба.
Микрохирургията, използвана за свободни ламба и възстановяване на нерви, има отделна страница на този сайт.
Възстановяване и проследяване
Проследяване след лечение на сарком на меките тъкани
Изследване
Колко често
Цел
ЯМР на мястото на тумора
На всеки три месеца през първата година
Локално връщане
Образно изследване на гръдния кош
На всеки три до шест месеца в началото
Метастази в белите дробове
Преглед в клиниката
На всеки три месеца, след това по-рядко
Растеж, функция, късни ефекти
Повечето деца напускат болницата в рамките на два до пет дни след операция за тумор на меките тъкани и по-късно след реконструкция.
Дългосрочни проверки
1
Късни ефекти
Растежът на лекувания крайник, сърдечната функция след доксорубицин, бъбречната функция след ифосфамид, плодовитостта и вторите тумори в зоната на лъчелечението се проследяват през цялото детство.
Резултатите от патологията пристигат в рамките на една до две седмици след операцията и туморният борд заседава отново, за да реши за по-нататъшното лечение.
Животът след тумор на меките тъкани
Децата се връщат в училище и към спорта.
Повечето деца, лекувани за тумор на меките тъкани, живеят пълноценен живот и дори след лечение на сарком с операция, химиотерапия и лъчелечение те играят, учат и растат, докато малцина се приспособяват към белег, по-слаб мускул или по-къс крайник с помощта на физиотерапия, консултация за протеза и психологическа подкрепа, а нашата клиника за дългосрочно проследяване предава писмено обобщение на лечението, когато младият човек премине към грижи за възрастни.
Функцията е също толкова важна, колкото и излекуването.
За семейства от чужбина
Преди да пътувате
Изпратете ЯМР изображения със заключения, патологични резултати и стъкла от биопсия или операция, както и всички оперативни протоколи. Ако образувание вече е било отстранено другаде, изпратете този протокол и снимки на белега. Планирането на повторната ексцизия зависи от тях.
1
Продължителност на престоя
Планирайте една до две седмици за биопсия и стадиране и две до три седмици след операция за тумор, по-дълго след реконструкция. Годността за полет се определя след проверка на раната.
Децата, които се нуждаят от химиотерапия, могат да я получат в Истанбул или у дома по същия протокол, като операцията и лъчелечението се планират тук.
2
След връщането у дома
Образните изследвания и кръвните тестове продължават с вашия местен екип, а нашият туморен борд преглежда резултатите чрез видео и съобщения.
Подкрепа в Истанбул
Един координатор от офиса за международни пациенти се занимава с организацията от първото съобщение до изписването и отговаря на същия номер в WhatsApp след завръщането ви. Офисът работи на английски, арабски, френски, руски, сръбски, румънски и испански и осигурява преводачи за други езици, а също така урежда поканата за виза, трансферите от летището, ежедневния транспорт и настаняването близо до болницата. Халал, вегетариански и диабетични менюта, молитвена стая на място и жена лекар при поискване, когато графикът позволява.
Второ мнение
Преглед на патологичните стъкла преди пътуването потвърждава диагнозата или я променя в някои случаи и го организираме при поискване.
Цена
Какво включва офертата за операция за тумор на меките тъкани
Позиция
Включено
Остойностено отделно
Операция
Хирург, анестезия, операционна зала, патология
Реконструкция от пластичната хирургия
Болница
Планиран престой в отделение
Допълнителни дни
Последващи грижи
Лекарства при изписване, видео проследяване
Химиотерапия, лъчелечение
Отстраняването на доброкачествено образувание струва далеч по-малко от лечението на сарком, което съчетава няколко вида лечение в продължение на месеци.
1
Писмена оферта
Изпраща се след преглед на ЯМР и патологията от туморния борд, преди да пътувате.
Офертата посочва отделно операцията, картирането на сентинелния възел, реконструкцията, химиотерапията и лъчелечението, така че семействата да виждат колко струва всяка част от плана.
Сравнявайте оферти за един и същ план и проверявайте дали прегледът от туморния борд и проследяването са включени.
Литература
Spunt SL, Million L, Chi YY, et al. A risk-based treatment strategy for non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas in patients younger than 30 years (ARST0332), a Children's Oncology Group prospective study. Lancet Oncol. 2020;21(1):145-161.
Bisogno G, De Salvo GL, Bergeron C, et al. Vinorelbine and continuous low-dose cyclophosphamide as maintenance chemotherapy in patients with high-risk rhabdomyosarcoma (RMS 2005), a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2019;20(11):1566-1575.
Qureshi SS, Prabhu A, Bhagat M, et al. Re-excision after unplanned resection of nonmetastatic nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma in children, comparison with planned excision. J Pediatr Surg. 2017;52(8):1340-1343.
Jeremiasse B, van der Steeg AFW, Fiocco M, et al. Value of the sentinel node procedure in pediatric extremity rhabdomyosarcoma, a systematic review and retrospective cohort study. Ann Surg Oncol. 2021;28(13):9048-9059.
Orbach D, Brennan B, Bisogno G, et al. The EpSSG NRSTS 2005 treatment protocol for desmoid-type fibromatosis in children, an international prospective case series. Lancet Child Adolesc Health. 2017;1(4):284-292.
Бележка на редактора
Написано от медицинския редакционен екип на Biruni Hospital. Прегледано от Prof. Dr. İlker Tolga ÖZGEN, Детска ендокринология.
